ABSTRACT
Se presenta el caso de un niño de 12 años que desde el nacimiento presentaba en el lado derecho de la cara, tronco y miembro superior un nevo epidérmico sistematizado que en el dorso se superponía con un nevo pigmentario plano de 12 cm de diámetro. En la mucosa oral y paladar duro derechos también se observó el nevo epidérmico. En el cuero cabelludo dos tipos de lesiones: en nuca un nevo sebáceo y en zona parietal derecha un nevo de cabello lanoso. Se enuncia nuestra clasificación de nevos epidérmicos de acuerdo a un trabajo previo y se hace una revisión bibliográfica sobre cabello lanoso. Se hace hincapié una vez más que los nevos epidérmicos pueden presentarse en forma aislada, como en este caso (Nevo Epidérmico Aislado) donde el nevo es la única anomalía evidenciable o formar parte de un cortejo de malformaciones que configuran sindromes más complejos con compromisos de órganos internos (Nevo Epidérmico Sindrómico: Sindrome del Nevo Epidérmico-Sebáceo Linear)