Glomerulopatía membranosa / Membranous glomerular disease

La glomerulopatía membranosa (GM) es la causa más frecuente de síndrome nefrótico (SN) en el adulto y la cuarta parte de los pacientes evolucionan a la insuficiencia renal extrema. Estudiamos 51 pacientes con GM idiopática confirmada por histología (33 hombres, edad media 49+-15 años, mediana de seguimiento 34 meses) con el fin de identificar factores de riesgo de progresión de la insuficiencia renal. En el momento de la biopsia, el 90 por ciento de los pacientes presentaban un SN, la mitad de ellos tenían hipertensión arterial y 60 por ciento función renal normal. La sobrevida de la función renal a los 5 años fue del 89 por ciento, siendo de 83 por ciento para los pacientes nefróticos. Ningún paciente con proteinuria no nefrótica evolucionó a la insuficiencia renal extrema en el período de seguimiento. La sobrevida renal a los 5 años en pacientes con Creatinina 1,5 mg/dl (p<0,03). Los pacientes con remisión total o parcial del SN con el tratamiento tuvieron una sobrevida de la función renal a los 5 años del 100 por ciento comparado a los sin respuesta al tratamiento que fue de 66 por ciento (p<0,04). De los pacientes tratados con el protocolo de Ponticelli ninguno evolucionó a la insuficiencia renal extrema. Estos resultados están de acuerdo con lo referido en la literatura en que los pacientes con SN por GM deben ser tratados con corticoides y agentes alquilantes, y que los factores de riesgo de progresión son la proteinuria nefrótica, el grado mayor de insuficiencia renal y lesiones tubulointersticiales

Evaluación del programa de diálisis para el tratamiento de la insuficiencia renal crónica en el Uruguay / Evaluation of the dialysis program for treatment of patients with chronic renal failure in Uruguay

El programa de Diálisis y Trasplante Renal para el tratamiento de los pacientes con insuficiencia renal crónica comenzó en el Uruguay en 1980, con la creación del Fondo Nacional de Recursos (FNR) que permitió financiar la diálisis y el trasplante renal. Se puede estimar que antes de esta fecha, alrededor de 400 personas con insuficiencia renal crónica fallecían anualmente en nuestro país sin recibir tratamiento de sustitución de la función renal. A partir de 1981, el número de pacientes en tratamiento y el número de nuevos pacientes ingresados cada año ha aumentado progresivamente. En diciembre de 1998, 2322 personas, 717 por millón de población (pmp), estaban en tratamiento de sustitución de la función renal; 2069 en tratamiento con diálisis y 253 con un trasplante renal funcionante. En el año 1998 ingresaron a diálisis 432 pacientes, siendo la tasa de incidencia 133 pmp. Estas tasas muestran que el Programa ofrece una aceptable cobertura asistencial a los pacientes con insuficiencia renal extrema. Los resultados del Programa son similares a los registrados en países desarrollados. La valoración de la aptitud física de los pacientes en 1998 mostró que el 57,9 por ciento fueron catalogados con actividades sin limitaciones y 3,5 por ciento fueron considerados incapaces de autocuidado. La expectativa de vida de los pacientes en diálisis ha aumentado en el período 1981-1998. La tasa de mortalidad no ajustadas descendió desde 24,9 por ciento en 1981 a 13,8 por ciento en 1998. Durante el período, aumentó el promedio de edad de los pacientes en tratamiento y la evolución de las tasas de mortalidad ajustadas mostró que si se hubiera mantenido constante el promedio de edad y la distribución por sexo y nefropatía, el descenso de la mortalidad en el período hubiese sido 72,9 por ciento. La comparación estandarizada para edad con la mortalidad de la población general del Uruguay mostró que la mortalidad en diálisis era 17 veces mayor que la de la población general en 1981 y que disminuyó a solo 4 veces mayor en 1998. La obtención de mejores resultados observados durante el período 1981-1998, podría atribuirse, entre otras causas, a la mejor calidad del tratamiento, vinculada a la adquisición de experiencia, al uso de mejor tecnología y a la mejor distribución de los centros de diálisis en todo el país, que ha permitido que los pacientes pueden acceder al tratamiento sin necesidad de grandes desplazamientos...

Tratamiento de las glomerulopatías / Treatment of glomerular diseases

Referimos las medidas terapéuticas para prevenir la progresión de las glomerulopatías a la insuficiencia renal crónica (IRC), poniendose especial atención en el adecuado control de la: presión arterial, en el tratamiento de la dislipemia y adecuación del aporte proteico, todo lo cual tiende a disminuir la hiperfiltración glomerular. Describimos las pautas de tratamiento etiopatogénico de las glomerulopatías (GL) primarias y secundarias, (GL) lúpica (NL) y vasculitis en el adulto. En el sindrome nefrótico (SN) por Lesión Glomerular Mínima o Hialinosis Focal y Segmentaria la primera opción terapéutica son los corticoides (CO), y en aquellos pacientes corticoresistentes o recaedores frecuentes estaría indicada la Ciclofosfamida (CF). La Ciclosporina tiene indicación en este mismo grupo previa valoración del grado de afectación tubulointersticial. La GL Membranosa debe ser tratada con inmunosupresores (Is) en el caso que se presente con SN y factores de riesgo para la progresión a la IRC. En la nefropatía a IgA se propone tratamiento según grado de lesión histológica, con OC e Is y en algunos casos IECA. La Gl Rápidamente Progresiva es una urgencia terapéutica que debe ser tratada en forma precoz con pulsos i/v de Metilprednisolona asociado con CF. Las formas proliferativas de NL, clases III o IV de la OMS, requieren un tratamiento combinado de CO e Is: Azatioprina o CF

Epidemiología de las glomerulopatías primarias en el Uruguay / Epidemiology of primary glomerulopathies in Uruguay

Se analizan los datos del Registro de Glomerulopatías y del Registro de Diálisis del Uruguay, que se consideran representativos de la totalidad de la población del país. Los test epidemiológicos utilizados en el estudio fueron la realización de la biopsia renal (PBR) y el ingreso al programa de diálisis crónica. Se calcularon las incidencias anuales de glomerulopatías primarias diagnosticadas por PBR e insuficiencia renal extrema (IRE) entre los años 1975 y 1994 divididos en cuatro períodos. La incidencia anual de glomerulopatías primarias registradas aumentó de 3.9 pacientes por millón de población (pmp) en el período 1975-1979 a 15,2 pmp en el período 1990-1994, se consideró que solamente la incidencia registrada en dicho período (15.2 pmp) informaba del número de nuevos pacientes con el diagnóstico histológico. En el período 1990-94 las patologías más frecuentes fueron la hialinosis segmentaria y focal (HSF) (6.7 pmp), la lesión glomerular mínima (LGM) (3.6 pmp), la glomerulonefritis proliferativa extracapliar (GNPE) (2.6 pmp) y la glomerulonefritis por depósitos de IgA (NIgA) (2.0 pmp). El registro uruguayo de diálisis mostró que las glomerulopatías primarias son la causa más frecuente de IRE (20.2 por ciento). La incidencia de IRE por glomerulopatía primaria aumentó de 11.3 pmp en el período 1980-1984 a 14.1 pmp en el período 1990-1993. En el 48 por ciento de los pacientes el diagnóstico fue clínico, y en los pacientes con diagnóstico histológico la incidencia más elevada correspondió a la HSF (2.2 pmp) y GNPE (1.1 pmp). La sobrevida de la función renal a los 5 años a partir de la PBR fue: 7.1 por ciento en la GNPE, 29.6 por ciento en la glomerulonefritis membrano proliferativa (GMP), 43 por ciento en la HSF, 90.9 por ciento en la NigA, 93.3 por ciento en la glomerulonefritis membranosa. Ningún paciente con LGM o glomerulonefritis proliferativa intracapilar evolucionó a la insuficiencia renal terminal. Se señala la discordancia observada entre la incidencia de glomerulopatías primarias, que es francamente menor que la informada en otros estudios epidemiológicos, y la incidencia de IRE por la misma causa. Se concluye: en la necesidad de la oficialización del programa de prevención, diagnóstico y tratamiento de las glomerulopatías, para solucionar estos problemas

Hialinosis focal y segmentaria / Focal segmental glomeruloesclerosis

La Hialinosis Focal y Segmentaria (HFS), idiopática o secundaria, es una afección frecuente. Su patogenia no es aún bien conocida, en los últimos años, al mecanismo de hiperfiltración e hipertensión glomerular se asocia el rol patogénico de los factores de crecimiento e hipertrofia glomerular. La presentación clínica más habitual es el Sindrome Nefrótico con pobre respuesta al tratamiento esteroideo y evolución en plazos variables a la insuficiencia renal extrema. Los factores predictivos de evolución a la pérdida de la función renal, son el rango nefrótico de la proteinuria, los niveles elevados de creatinina sérica inicial y la severidad de las lesiones túbulointersticiales. La mejor evolución de la función renal de los pacientes cuya proteinuria responde al tratamiento, justifica tratarlos

Glomerulopatias primarias: consideraciones generales / Primary glomerular disease: general considerations

En esta introduccion se analizan los principales avances en el conocimiento de las glomerulopatias primarias y se discuten los diferentes criterios de clasificacion. Se definen las glomerulopatias primarias como enfermedades que comprometen en forma exclusiva o predominante al glomerulo renal y no determinan alteraciones en otros tejidos. Se destaca que la histologia renal es el criterio de mayor valor para clasificar las glomerulopatias y que los aportes de la microscopia electronica y de la inmunofluorescencia han permitido subdividir entidades que anteriormente se consideraban homogeneas y definir nuevas entidades nosologicas. Se refiere la frecuencia relativa de las entidades anatomoclinicas en nuestro medio. Se analizan sus presentaciones clinicas y se discuten las indicaciones de la biopsia renal en los distintos sindromes clinicos

Hialinosis focal y segmentaria / Focal and segmentary hyalinosis

Se refiere que la hialinosis focal y segmentaria es una causa frecuente de glomerulopatía en el adulto joven y que en nuestro país la frecuencia entre las glomerulopatías primarias del adulto es 22,7 por ciento. Se describe la lesion histológica característica con esclerosis segmentraria del glomérulo y acumulación de depósitos hialinos acelulares, que afectan solamente algunos glomérulos (focal), predominantemente los yuxtaglomerulares. Se discute la etiopatogenia y la interrelación con la lesión glomerular mínima y la proliferación mesangial. Se destaca la importancia de la hiperfiltración en la génesis y progresión de la lesión. Se refiere que la presentación clínica más habitual es el síndrome nefrótico, con microhematuria e hipertensión arterial y evolución progresiva a la pérdida de la función renal. En 38 pacientes se observó que la sobrevida actuarial a los 5 años fue 57 por ciento. Se destaca que la respuesta al tratamiento corticoideo e inmunosupresor es pobre y que son índices de mal pronóstico la hipertensión arterial y la corticorresistencia

Glomerulopatía membranosa / Membranous glomerulopathy

Se analizan diferentes aspectos de la glomerulopatía membranosa en relación a una casuística de nuestro medio, haciendo referencia a la existencia de formas secundarias que deben incentivar al clínico en su detección. Se discute la patogenia y se señala la importancia de la presencia de inmunocomplejos tanto en las formas clínicas como experimentales. Se refiere que la frecuencia entre las glomerulopatías primarias del adulto en nuestro medio es 11,6 por ciento. Se señala que la presentación clínica más frecuente es el síndrome nefrótico y que la evolución habitual es lenta y progresiva, con remisiones y exacerbaciones. Se destaca que existe relación entre la progresión del deterioro de la función renal y varios parámetros: la importancia de las lesiones intersticiales, la severidad de la proteinuria y la presencia de hipertension arterial

Glomerulonefritis membrano-proliferativa / Membranoproliferative glomerulonephritis

Se realiza un análisis de la presentación clínica, de la evolución y del pronóstico de la glomerulonefritis membrano-proliferativa o mesangio-capilar definida como una glomerulopatía crónica con proliferación de las células mesangiales y engrosamiento de la pared capilar glomerular. Se distinguen tres tipos y se considera que la tipo II o enfermedad por depósitos densos es una entidad independiente. Se refiere que la frecuencia entre las glomerulopatías primarias del adulto en nuestro medio es de 9 por ciento y se confirma la disminución de la incidencia en los últimos años. Se analizan las características clínicas de 19 pacientes asistidos en el Hospital de Clínicas en el período 1976-1989. Las formas de presentación clínica son el síndrome nefrótico, el síndrome nefrítico agudo y la proteinuria asintomática. La hipocomplementemia es un hallazgo frecuente. El pronóstico es severo y la mitad de los pacientes se hallan en insuficiencia renal terminal a los diez años. Los tratamientos ensayados no han modificado esta evolución

Nefropatía IgA / IgA nephropathy

Se revisa la nefropatía por IgA en sus diferentes aspectos. Se destaca su alta prevalencia entre el conjunto de las glomerulopatías, así como la dificultad en establecer diagnóstico en muchos casos paucisintomáticos por la no realización de biopsia renal con inmunofluorescencia. Se expone la clasificación histopatológica de la OMS, que reconoce 5 variantes y los criterios diagnósticos exigidos en la inmunofluorescencia. Se analizan algunos aspectos del sistema inmunitario de la IgA y ciertas posibilidades patogénicas planteadas en la nefropatía por IgA. Se describen las distintas formas de inicio clínico (sobre todo la hematuria macroscópica recidivante y las alteraciones asintomáticas del sedimento urinario), así como la evolución prolongada, en general, hacia la insuficiencia renal. Se discuten los factores pronósticos reconocidos, tanto clínicos como histológicos. Se presenta además una serie nacional de 15 pacientes analizando su presentación y evolución clínica