Manifestações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI / Cardiac manifestations in patients with mucopolysaccharidosis VI

A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é uma doença rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B, com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as manifestações cardiovasculares na MPS VI, uma das principais causas de óbito, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados por exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Todos os pacientes, exceto a paciente com a menor idade, apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas. Os 6/6 pacientes apresentaram, no eletrocardiograma, desvio do eixo cardíaco para a direita, associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).

A normatização do cuidar da criança menor de um ano: estudo dos significados atribuídos pelos profissionais do Programa Saúde da Família (PSF) / The normative of the caring on children above one-year-old: a study of meanings applied by the professionals of Family Health Program (FHP)

O PSF foi implantado como uma estratégia de mudança e reordenamento do modelo assistencial, visando a superar a fragmentação do cuidado e, para tanto, propõe um atendimento integral, de qualidade e, sobretudo, humanizado. Este trabalho teve por objetivo identificar como vem sendo cuidada a criança menor de um ano pelos profissionais do PSF. O estudo tem abordagem qualitativa e os dados foram produzidos no contexto de quatro oficinas de sensibilização e criatividade, cujo conteúdo gravado foi transformado em corpus de discursos, e registros da observação participante, submetidos à análise de conteúdo. Os resultados demonstraram que o cuidado ao menor de um ano tem sido majoritariamente normativo, as UBSF pesquisadas não possuem ambiente e instrumental adequado para o atendimento de crianças, a formação acadêmica dos profissionais é inadequada e estes não têm recebido capacitação continuada para atuação nesta faixa etária. Há, ainda, enormes dificuldades no enfrentamento das questões sociais e culturais e nos encaminhamentos para procedimentos de média e alta complexidade. No entanto, os profissionais consideram o trabalho dinâmico e desafiador e, com as suas ações, muito têm contribuído para a saúde das crianças cuidadas.

The Family Health Program was implanted as a change strategy and reorganization of the assistance model, aiming to overcome the fragmentation of care and, then, proposes a quality, humanitarian integral attending. The objective of this work is to identify how children under one-year-old have been cared by professionals of FHP. The study has a qualitative approach, and data was produced in four creative and sensitive workshops. The workshops were taped and transcribed. After that, the observations of the participants were submitted to an analysis. The results demonstrated that the under one-year-old children care has been normative at most. The UBSF researched had no proper environment or instrument for children’s assistance. The professionals have an improper academic formation and they hadn’t been receiving continuous training capable to can act with this age group. Also, there is a huge difficult on facing social and cultural differences on the conduction of medium and high complexity procedures. Nevertheless, professionals consider their work dynamic and challenger, and that their actions have been contributing a lot to children’s health.