ABSTRACT
Introducción. La atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini es una atrofia dérmica de etiología desconocida que en la mayoría de los casos se localiza en el tronco y el abdomen. El diagnóstico clínico es difícil por la infrecuencia de cuadro y su semejanza con otras patologías, pero su histología es característica. Caso Clínico. Se describe el cuadro clínico e histológico de esta patología en una paciente de tres años de edad quien presentó una lesión atrófica, grisácea, unilateral, localizada en muslo izquierdo, con 5 meses de evolución. El estudio histológico reveló hialinización y esclerosis del colágeno compatible con Atrofodermia de Pasini y Pierini. Conclusión. Este caso se reporta por su presentación morfológica e histopatológica típica de esta patología, pero atípica por la edad de la paciente y por la localización anatómica.