O paciente oculto: qualidade de vida entre cuidadores e pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica / The occult patient: quality of life of caregivers and patients withdiagnosis of amyotrophic lateral sclerosis

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela depleção progressiva dos neurônios motores superiores e inferiores, cuja mortalidade deve-se fundamentalmente à repercussão respiratória. A família exerce um papel muito importante para os que padecem dessa impiedosa doença, tanto no tratamento (clinico e reabilitativo) como no ajuste pessoal do doente à sua situação de incapacidade. Por outro lado, o prestador de cuidados também sofre uma pressão maior, acabando por desenvolver níveis significativos de sobrecarga, afetando ao mesmo tempo as suas atividades de lazer,as relações sociais, as amizades, a intimidade, a liberdade e o equilíbrio emocional. Objetivo. Revisar os dados da literatura a respeito da Qualidade de Vida (QV) de pacientes com ELA e seus cuidadores. Método. Foi feita uma busca de artigos nas bases de dados Bireme, SCIELO e Pubmed com as seguintes palavras-chave: Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), qualidade de vida, cuidador nos idiomas inglês, francês e espanhol. Resultados. Poucos estudos foram desenvolvidos no sentido de avaliar os determinantes da QV na ELA. Em geral, a capacidade física demonstra pouca relação com a QV, enquanto que fatores psicológicos, existenciais e o suporte recebido parecem ser os fatores preponderantes. Um número reduzido de estudos avaliou a QV dos cuidadores familiares, entretanto pode-se concluir que qualquer tratamento que possa reduzir o impacto da doença sobre os pacientes também traz benefícios para os que prestam cuidados. Conclusão. Determinar quais são os fatores que causam impacto na vida dos indivíduos com ELA pode auxiliar na tomadade decisões e na elaboração de planejamentos e de intervenções, tratamento e serviços. Intervenções especificamente desenhadas para aumentar a efetividade da relação entre pacientes e cuidadores podem melhorar o bem-estar psicológico de ambas as partes.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative illness characterized by a progressive loss of the upper and lower motor neurons, whose mortality fundamentally occurs due to respiratory repercussion. The family exercises a very important role for these sick persons, not only by providing the treatment (clinical and rehabilitative), but also for the personal adjustment of the patient to his incapacity. On the other hand, the caregiver also suffers a stronger pressure, ending-up with the development of significant levels of burden, affecting at the same time his leisure activities, social relations, friendships, intimacy, liberty and emotional equilibrium. Objective. To revise the data of literature regarding the Quality of Life (QL) of patients with ALS and their caregivers. Method. A search for papers was made in the databases Bireme, Scielo and Pubmed with the following keywords: amyotrophic lateral sclerosis, quality of life, and caregiver in English, French and Spanish languages. Results. Few studies were developed aiming the evaluation of QL determinants in ALS. In general, the physical capacity shows little correlation the QL, whereas psychological, existential factors and the support received seemto be the preponderant factors. A limited number of studies evaluated the family caregivers QL, however we can conclude that any treatment that can reduce the impact of the illness on the patients also benefits the caregivers. Conclusion. To determine which are the factors that cause impact in the life of the individuals with ALS can help in the decision-making for the elaboration of planning and interventions, treatment and services. Interventions specifically designated to increase the effectiveness of the relation between patients and caregivers can improve psychological well-being of both.

Benign monomelic amyotrophy with proximal upper limb involvement: case report

Monomelic amyotrophy (MA) is a rare condition in which neurogenic amyotrophy is restricted to an upper or lower limb. Usually sporadic, it usually has an insidious onset with a mean evolution of 2 to 4 years following first clinical manifestations, which is, in turned, followed by stabilization. We report a case of 20-years-old man who presented slowly progressive amyotrophy associated with proximal paresis of the right upper limb, which was followed by clinical stabilization 4 years later. Eletroneuromyography revealed denervation along with myofasciculations in various muscle groups of the right upper limb. We call atention to this rare location of MA, as well as describe some theories concerning its pathophysiology .

A amiotrofia monomélica é condição rara em que a amiotrofia neurogênica é restrita somente a um membro superior ou inferior. Usualmente esporádica, possui um início insidioso e evolução lenta de 2-4 anos após as primeiras manifestações, seguida por estabilização. Relatamos o caso de um homem que aos 20 anos apresentou lentamente amiotrofia e paresia proximal no membro superior direito, estabilizando-se em quatro anos. A eletroneuromiografia identificou a presença de desnervação e fasciculações em diversos músculos proximais do membro superior direito. Chamamos a atenção para esta rara localização desta entidade, assim como descrevemos algumas das hipóteses da fisiopatologia.

Post-poliomyelitis syndrome: case report

The post-polio syndrome (PPS) is an entity characterized for an episode of muscular weakness and/or abnormal muscular fatigue in individuals that had presented acute polio years before. We report the case of PPS in a patient, 40 years, that thirty-five years after had had paralytic poliomyelitis, developed new symptoms of fatigue, muscular atrophy, dyspnea, difficulties in deambulation and muscular and joint pain. The electromyographic findings revealed injuried neurons of the anterior horn of the marrow and reinnervation after muscular tests.

A síndrome pós-polio (SPP) é entidade caracterizada por um episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que apresentaram poliomielite aguda anos antes. Relatamos o caso de SPP em um paciente, 40 anos, que trinta e cinco anos após haver tido poliomielite paralítica, desenvolveu novos sintomas de fadiga, atrofia muscular, dispnéia, dificuldades na deambulação e dores articulares e musculares. Os achados eletromiográficos revelaram acometimento dos neurônios da ponta anterior da medula e reinervação após a realização de testes musculares.