Interrater reliability of the Saint-Anne Dargassies Scale in assessing the neurological patterns of healthy preterm newborns / Confiabilidade inter-observadores da Escala de Saint-Anne Dargassies na avaliação neurológica de recém-nascidos pré-termo sadios

Abstract Objectives: to assess the interrater reliability of the Saint-Anne Dargassies Scale in assessing neurological patterns of healthy preterm newborns. Methods: twenty preterm newborns met the inclusion criteria for participation in this prospective study. The neurologic examination was performed using the Saint-Anne Dargassies Scale, showing normal serial cranial ultrasound examination. In order to test the reliability, the study was structured as follows: group I (rater 1/physiotherapist; rater 2/neonatologist); group II (rater 3/physiotherapist; rater 4/child neurologist) and the gold standard (expert and professor in pediatric neurology). Results: high interrater agreement was observed between groups I - II compared with the gold standard in assessing postural pattern (p<0.01). Regarding the assessment ofprimitive reflexes, greater agreement was observed in the evaluation of palmar grasp reflex and Moro reflex (p< 0.01) for group I compared with the gold standard. An analysis of tone demonstrated heterogeneous agreement, without compromising the reliability of the scale. The probability of equality between measurements of head circumference in the two groups, compared with the gold standard, was observed. Conclusions: the Saint-Anne Dargassies Scale demonstrated high reliability and homogeneity with significant power of reproducibility and may be capable to identify preterm newborns suspected of having neurological deficits.

Resumo Objetivos: avaliar a confiabilidade inter-observadores na avaliação do padrão neurológico de recém-nascidos pré-termo saudáveis pela Escala de Saint-Anne Dargassies. Métodos: vinte recém-nascidos pré-termos foram selecionados com base nos critérios de inclusão para participarem deste estudo prospectivo. O exame neurológico foi realizado utilizando a Escala de Saint-Anne Dargassies e os exames de ultra-som craniano seriados normais. Para testar a confiabilidade da escala o estudo foi estruturado da seguinte forma: grupo I (examinador 1 /fisioterapeuta; examinador 2 / neonatologista); grupo II (avaliador 3 /fisioterapeuta; avaliador 4 / neurologista infantil) e o padrão-ouro (expert e professor em neurologia pediátrica). Resultados: foi observado uma concordância alta inter-observadores entre os grupos I -II em comparação com o padrão ouro na avaliação padrão postural (p<0,01). Em relação à avaliação dos reflexos primitivos, observou-se maior concordância na avaliação do reflexo palmar e do reflexo de Moro (p<0,01) para o grupo I em comparação com o padrão-ouro. Uma análise do tônus demonstrou acordo heterogêneo, sem comprometer a confiabilidade da escala. Observou-se a probabilidade de igualdade entre as medidas do perímetro cefálico nos dois grupos em comparação com o padrão-ouro. Conclusões: a Escala de Saint-Anne Dargassies demonstrou alta confiabilidade e homogeneidade com poder significativo de reprodutibilidade podendo identificar recém-nascidos pré-termo com suspeita de déficit neurológico.

Revisiting head circumference of Brazilian newborns in public and private maternity hospitals / Revisitando o perímetro craniano de recém nascidos brasileiros de maternidades públicas e privadas

ABSTRACT Objective To revisit the head circumference (HC) of newborns in public and private maternity hospitals; to correlate our findings with the gestational age, gender, and type of delivery; and build and validate graphs and curves. Methods This was a prospective study performed on healthy newborns. Differences in HC were analyzed as a function of gestational age, gender, the healthcare system and the type of delivery. Smoothed percentile curves were created using the least mean squares method. Results Of the included newborns, 697 were born in private maternity hospitals and 2,150 were born in public maternity hospitals. In all, 839 were born by vaginal delivery, and 1,311 were born by cesarean delivery. At 37 to 42 weeks of gestation, male newborns had a larger HC than females. Infants born in private maternity and those born by cesarean delivery had a larger HC. Conclusion An important result of the present study is that our analyses allowed us to generate curves and statistically-validated graphs that can be used in clinical neonatal practice.

RESUMO Objetivo Revisitar o perímetro cefálico (PC) de recém nascidos (RN) correlacionando com a idade gestacional (IG), gênero, tipo de parto (TP), sistema de saúde e construir e validar gráficos e curvas. Métodos Estudou-se prospectivamente RN sadios analisando-se as diferenças entre os PC segundo a IG, gênero, TP e sistema de saúde. As curvas suavizadas de percentis foram criadas pelo método LMS (least mean squares). Resultados 692 nasceram em maternidades privadas, 2.150 em maternidade pública, 839 nasceram de parto vaginal e 1.311 parto cesáreo. O gênero masculino apresentou PC maior que o feminino nas IG de 37 a 42 semanas. Os RN de maternidades privadas tiveram PC maior que os de maternidade pública. Os nascidos de parto cesáreo tiveram PC maior que os de parto vaginal. Conclusão Importante consequência deste estudo foi que os resultados permitiram a criação de curvas e gráficos validados estatisticamente de aplicabilidade na prática clínica neonatal.

The neurological examination of non-complicated preterm newborns using the Saint-Anne Dargassies Scale from birth to term / O exame neurológico de recém-nascidos prematuros não complicados do nascimento ao termo pela escala de Saint-Anne Dargassies

OBJECTIVE: To describe the maturational development of 20 (aged 32-36 weeks) premature newborns (PNBs) without clinical or neurological complications from birth until term. METHOD: The Saint-Anne Dargassies Scale was applied every two weeks until the age of 37 weeks. RESULTS: The PNBs showed normal Apgar and the growth in head circumference was adequate for postmentrual age. The Friedman ANOVA test found a significant difference only for the heel-to-ear angles from birth until term. The Saint-Anne Dargassies Scale detected changes in 11 PNBs and the most altered reflexes were: cardinal points, Moro, cross extension reflexe and automatic walking. These changes were found in the first 48 hours of life and in subsequent weeks until term. CONCLUSION: This finding alone justifies the neurological examination of PNBs, even if they show no clinical/neurological complications in the perinatal period and the importance of neuromotor assessment in preterm infants, as it enables detection and appropriate intervention.

OBJETIVO: Descrever a evolução maturacional de prematuros sem complicações clínicas ou neurológicas (RNP) do nascimento até atingir o termo. MÉTODO: A escala de Saint-Anne Dargassies foi aplicada a cada duas semanas até atingir a idade de 37 semanas, considerado termo pela autora. RESULTADOS: Os recém-nascidos prematuros apresentaram APGAR normal após a reanimação não invasiva e o crescimento do perímetro cefálico foi adequado à idade concepcional. O teste de Friedman ANOVA detectou diferenças significativas apenas para o ângulo calcanhar-orelha do nascimento ao termo. A escala de Saint-Anne Dargassies detectou 11 RNP com alterações nos reflexos: dos pontos cardinais, Moro, alargamento cruzado e o de marcha automática. Estas alterações foram encontradas nas primeiras 48 horas de vida e nas semanas subseqüentes até atingir o termo. CONCLUSÃO: Este achado por si justifica o exame neurológico de RNP mesmo que eles não apresentem complicações clínicas/neurológicas no período peri-natal, e mostra que é importante a avaliação neuromotora nos prematuros, pois isso viabiliza a detecção e intervenção adequadas.

Transtornos de linguagem oral em crianças pré-escolares com epilepsia: screening fonoaudiológico / Oral language disorders in preschool children with epilepsy: a speech-language screening

Background: oral language disorder and epilepsy in childhood. AIM: to verify the occurrence of oral language disorders in epileptic preschoolers attended at the Child Neurology Section of a university hospital. Method: a prospective study with 30 epileptic children who were submitted to an oral speech-language evaluation. Inclusion criteria: explicit diagnosis of epilepsy according to the ILAE (2005); ages between 3 to 6 years; normal neurological standard and neuropsychomotor development. Exclusion criteria: dubious diagnosis of epilepsy; altered neurological standard and neuropsychomotor development; children with associated pediatric disorders. Analyzed variables were: gender, age of first seizure, types of seizure and treatment regime. OR (odds ration) was determined, with a significance level of < 0.05. Results: 18 (60 percent) children with epilepsy presented oral language disorders and 12 (40 percent) presented normal language development. Regarding the observed disorders, 12 (67 percent) presented language disorder and 6 (33 percent) presented phonological disorder. Male children (OR = 2.03) and those with partial seizure (OR = 2.41) demonstrated to have a higher risk for oral language disorders. Conclusion: the results indicate that preschoolers with epilepsy present a predominance of oral language development delay, and that the male gender and partial seizure are risk factors for this age group.

Tema: transtornos de linguagem oral e epilepsia em pré-escolares. Objetivo: verificar a ocorrência de alterações de linguagem oral em pré-escolares com epilepsia atendidos no Setor de Neurologia Infantil de um hospital universitário. Método: estudo prospectivo realizado com 30 crianças com epilepsia, submetidas à avaliação fonoaudiológica de linguagem oral. Critérios de inclusão: diagnóstico inequívoco de epilepsia segundo a definição da ILAE (2005)12; idade de 3 aos 6 anos; padrão neurológico e desenvolvimento neuropsicomotor normais. Exclusão: diagnóstico de epilepsia duvidoso; padrão neurológico e desenvolvimento neuropsicomotor alterados; crianças com patologias pediátricas associadas. Variáveis analisadas: sexo, idade da primeira crise epiléptica, tipo de crise epiléptica e regime de tratamento. Determinou-se OR (razão de chances), adotando-se < 0,05. Resultados: 18 (60 por cento) crianças com epilepsia apresentaram alterações de linguagem oral e, 12 (40 por cento), linguagem oral dentro dos padrões de normalidade. Em relação às alterações, 12 (67 por cento) apresentaram transtorno de linguagem e 6 (33 por cento) apresentaram desvio fonológico. Crianças do sexo masculino (OR = 2,03) e as com crise epiléptica do tipo parcial (OR = 2,41) mostraram maior chance de apresentar alterações de linguagem oral. Conclusão: o estudo mostrou em pré-escolares com epilepsia: predomínio de atraso no desenvolvimento da linguagem oral, e o sexo masculino e a crise epiléptica do tipo parcial como fatores de risco para essa faixa etária.

Non-traumatic fracture of the femur in a infant with recurrent epileptic seizures: case report / Fratura não traumática do fêmur em lactente com crises epilépticas frequentes

OBJECTIVE: To report a rare non traumatic fracture of femur after a partial secondarily generalized tonic seizure in a infant. DESCRIPTION: A 7-month-old female patient was referred to the Pediatric Hospital with two complaints: 1) frequent epileptic seizures since the age of 3 months and 2) intermittent crying when the left leg is moved or manipulated after last seizures. Computerized tomography of the hipbone revealed left spontaneous transepiphyseal fracture of the femur (Delbet type 1). Clinical, metabolic and radiological investigation did not reveal osteopenia or rickets. A family study ruled out battered-child syndrome. CONCLUSION: Given the non-traumatic nature of the fracture, a rare comorbidity in epileptic children mainly in infant, the authors describe the case calling attention to a complication that may be overlooked.

OBJETIVO: Descrever uma fratura não traumática do fêmur, num lactente, após uma crise focal com generalização secundaria. DESCRIÇÃO: Uma menina de 7 meses de idade foi encaminha ao hospital de pediatria com duas queixas: 1) crises epilépticas frequentes desde idade de 3 meses; 2) passou apresentar choro a movimentação do membro inferior esquerdo após última crise . A tomografia computadorizada do quadril revelou fratura espontânea transepifisária do fêmur esquerdo (Delbet Tipo I). A investigação clínica, metabólica e radiológica não revelou osteopenia ou raquitismo. O estudo da família afastou síndrome da criança espancada. CONCLUSÃO: Por se tratar de uma fratura não traumática, comorbidade rara em criança com epilepsia e na fase de lactente, os autores descrevem o caso chamando a atenção para uma complicação que pode estar sendo subdiagnosticada.

Screening of epileptic seizures in children and adolescents with hydrocephalus and ventriculoperitoneal shunt / Estudo da ocorrência de crises epilépticas em crianças e adolescentes com hidrocefalia no tratamento por derivação ventriculoperitoneal

OBJECTIVES: To assess the occurrence of epileptic seizures (ES) in children and adolescents with hydrocephalus and their relationship with ventriculoperitoneal shunt (VPS) treatment. METHODS: Retrospective study of 45 patients from both genders, aged 0 to 18 years, with hydrocephalus and presenting with ES or not. The following variables were analyzed: gender, hydrocephalus etiology, age at diagnosis, age at initial VPS treatment, age at first ES and types of ES. RESULTS: Data analysis showed the following: 20 (44.4 percent) presented with ES, 13 (65 percent) of the girls and seven (35 percent) of the boys. There was a predominance of ES in the girls, but with no statistically significant difference. In total, 13 (65 percent) patients used VPS. Of the 13 patients with VPS and ES, it was observed that the onset of ES was after VPS in 10 (76.9 percent) individuals, whereas it occurred before VPS in two (15.4 percent). CONCLUSIONS: The results showed no association between VPS treatment and ES (ρ=0.832); however, most of the patients presented with their first ES episode after VPS, suggesting a possible relationship between this treatment and the occurrence of ES. A larger sample and a prospective study might answer this question.

OBJETIVOS: Avaliar a ocorrência de crises epilépticas (CE) em crianças e adolescentes com hidrocefalia e sua relação com o tratamento por derivação ventriculoperitoneal (DVP). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 45 crianças e adolescentes de ambos gêneros, faixa etária de 0 a 8 anos, com hidrocefalia, apresentando ou não CE. Analisaram-se as variáveis: gênero, etiologia da hidrocefalia, idade do diagnóstico de hidrocefalia, idade de colocação do shunt, tipos de CE e idade da primeira crise. RESULTADOS: A análise estatística mostrou: 20 pacientes (44,4 por cento) apresentaram CE, sendo 13 do gênero feminino (65 por cento) e sete do masculino (35 por cento). Houve predomínio de CE no gênero feminino sem diferença estatística significante. Estavam em uso de DVP 13 pacientes (65 por cento), sendo que em 10 (76,9 por cento), o início das crises foi depois da colocação do shunt, enquanto dois (15,4 por cento) já apresentavam CE antes da DVP. CONCLUSÕES: Os resultados não mostraram associação entre o tratamento com DVP e CE (ρ=0,832), entretanto a maior parte dos pacientes apresentou o primeiro episódio de CE depois da colocação do shunt, sugerindo uma relação entre o tratamento com DVP e a ocorrência de crises.

The frequency-amplitude gradient in the sleep EEG of children and its diagnostic significance

OBJECTIVE: 1014 EEGs of children in the 3-months to 12-years age group were obtained during sleep with the purpose of assessing the frequency and amplitude gradient (FAG) its absence thought to be an indicator of neurological disorder. METHOD: FAG findings were divided into present/absent. The neurological findings were classified according to the presence (abnormal neurological finding-ANF) or absence (normal neurological finding-NNF) of neurological disorder. The association and significance between FAG and neurological findings was determined by prevalence ration (PR) and chi-square test (chi2). RESULTS: FAG showed a characteristic distributions of voltage output during non-REM sleep, stage II, in the 3-months to 5-years age group with NNF. The PR and the chi2 test demonstrated a strong association between FAG absent and ANF. CONCLUSION: FAG is an age-dependent EEG sleep parameter and absence of FAG in the 3-months to 5-years age group is highly suggestive of neurological disorder.

OBJETIVO: Estudaram-se 1014 EEG de crianças na faixa etária de 3 meses a 12 anos de idade obtidos em sono com o objetivo de avaliar o gradiente de freqüência-amplitude (GFA) ausente como possível indicador de comprometimento neurológico. MÉTODO: O GFA foi caracterizado: 1 - presente; 2 - ausente. O padrão neurológico foi classificado segundo a presença ou ausência de comprometimento neurológico em padrão neurológico anormal (PNA) e normal (PNN), respectivamente. RESULTADOS: O GFA mostrou-se um parâmetro EEG próprio da criança em sono na faixa etária dos 3 meses aos 5 anos de idade e com PNN. O teste do qui quadrado e a razão de prevalência mostraram relação altamente significativa para o GFA ausente, e o PNA. CONCLUSÃO: O GFA é um parâmetro EEG do sono idade-dependente e sua ausência na faixa etária dos 3 meses aos cinco anos é altamente sugestivo de comprometimento neurológico.

A inserção da epilepsia no ensino médico (graduação) / Epilepsy education in medical school (medical undergraduate)

A epilepsia como um distúrbio crônico do SNC é freqüentemente atendida numa primeira etapa por um medico não neurologista. É crescente este atendimento principalmente pelo médico generalista na assistência básica de saúde. Do ponto de vista epidemiológico dos distúrbios neurológicos a epilepsia destaca-se como um dos mais prevalente. Este fato mostra importância da inserção da epilepsia na graduação médica. A Comissão de Ensino da Liga Brasileira de Epilepsia propõe um programa mínimo no currículo médico, sob a orientação da Disciplina de Neurologia, abrangendo os seguintes tópicos: definições, epidemiologia, classificação, semiologia, etiologia, fisiopatologia, métodos complementares, tratamento e os aspectos médico­sociais. Pretende-se que este programa mínimo proporcione, ao futuro médico, uma abordagem adequada e competente para o atendimento do paciente com epilepsia e ou crises epilépticas.

Epilepsy as a chronic CNS disorder is often treated in its first stage by a non-neurologist. Interest in epilepsy in general practice is growing at the community-based health care services. From the neuroepidemiological point of view the epilepsy stands out as one of the most prevalent neurological disorders. This fact shows the importance of integrating epilepsy into the medical graduation curriculum. The Brazilian Epilepsy League Committee on Epilepsy Education has proposed a minimum program in the medical curriculum, as part of the Neurology Course with the basic clinical aspects such as the definitions, epidemiology, classification, semiology, etiology, physiopathology, complementary methods, treatment and medical-social aspects. This minimum program is intended to provide the future doctor with a proper and competent approach for attending the patient with epilepsy and/or epileptic seizures.

Pesquisa em epilepsia na infância / Research in epilepsy in the childhood

Este relato pretende divulgar a pesquisa em epilepsia na infância realizada por diferentes centros no nosso país. Estas informações foram apresentadas durante o Fórum Nacional de Epilepsia (XX Congresso Brasileiro de Neurofisiologia Clínica), e ilustram os esforços de cada grupo para promover pesquisa e conhecimentos sobre epilepsia em populações pediátricas. Os principais temas pesquisados incluem epidemiologia, eletrencefalografia, genética e aspectos cognitivos em crianças com epilepsia, estudos controlados de drogas antiepilépticas em diferentes síndromes epilépticas da infância, dieta cetogênica, crises únicas e crises febris, epilepsia do lobo frontal e do lobo temporal, síndrome de West e espasmos infantis, estado de mal epiléptico, malformações do desenvolvimento cortical, sono e epilepsia, cirurgia de epilepsia, co-morbidade psiquiátrica e aspectos de neuroimagem associados à epilepsia na infância. Alguns centros relataram a realização de estudos colaborativos envolvendo diferentes instituições, uma importante ferramenta para o desenvolvimento da pesquisa em epilepsia na infância em nosso país.(AU)

This report describes current pediatric epilepsy research carried out in Brazilian academic centers, presented at the National Epilepsy Forum, during the XX Brazilian Clinical Neurophysiology Congress. It illustrates the different groups’ efforts to promote research and increase awareness of epilepsy in the pediatric population. Main current research lines include epidemiology, electroencephalography, genetic and cognitive issues in pediatric epilepsy, controlled clinical trials with antiepileptic drugs in different childhood epileptic syndromes, ketogenic diet, single and febrile seizures, temporal and frontal lobe epilepsy, West syndrome-infantile spasms, status epilepticus, malformations of cortical development, sleep and epilepsy, epilepsy surgery in childhood, psychiatric co-morbities and neuroimaging in childhood epilepsy. Collaborative studies, an important tool in fostering research in pediatric epilepsy in our country, are being carried out by some academic centers.(AU)

Classificaçäo de crises epilépticas de crianças com base na descriçäo clínica dos pais ou responsáveis / Classification of seizures in childhood obtained from seizures symptomatology descriptions of parents and guardians

O objetivo deste estudo foi determinar com que frequência a descriçäo das manifestações epilépticas observadas pelos pais ou responsáveis por crianças com epilepsia permitem a classificaçäo clínica das crises epilépticas(CE). Foram selecionadas 112 crianças com CE recorrentes e espontâneas. O estudo foi dividido em duas partes. Na Parte I avaliamos a idade na primeira crise, modo de início, semiologia pré-ictal, ictal e pós-ictal. Na Parte II a classificaçäo das CE: a) segundo padräo motor convulsivo, em convulsivas / näo convulsivas; e b) segundo o esquema da Liga Internacional Contra Epilepsia ( ILAE, 1981). Os resultados significantes foram a descriçäo de auras epilépticas em 42,9 por cento, sinais localizatórios em 36,6 por cento e a descriçäo semiológica motora em 95,5 por cento, neurovegetativa em 56,3 por cento, psíquica em 32,1 por cento e sensitivo-sensorial em 4,5 por cento. Foram classificadas pela semiologia motora as CE convulsiva em 83 por cento e näo convulsiva em 17 por cento . No esquema da ILAE obteve-se na amostra geral 12,5 por cento de CE näo classificadas, pela dicotomia foram classificadas as CE parciais em 59,9 por cento e as generalizadas em 27,2 por cento . Um alto índice de aproveitamento das informações foi obtido com 87,5 por cento de CE classificadas.Este resultado nos permite concluir ser possível classificar clinicamente e com segurança as crises epilépticas com base na descriçäo dos pais e ou responsáveis, utilizando-se protocolo padronizado

Estudo vídeo-polissonográfico em recém-nascidos de termo pequenos para a idade gestacional / Video-polygraphi-EEg study in the full-term newborn with low birthweight for their gestational age

Analisamos o exame video-polissonográfico de 26 recém-nascidos de termo (RNT) com 24 horas de vida. Os RN tinham exame neurológico e ultrassonográfico cerebral normais e apresentaram período perinatal isento de complicações. Foram subdivididos em dois grupos, um controle constituído de 11 RNT com peso adequado para a idade gestacional; e um grupo de 15 RN com peso abaixo do esperado para o termo (RNT-PIG). Do segundo grupo, 13 RN apresentaram algum tipo de alteração ao exame video-polissonográfico. As alterações mais frequentes foram na arquitetura do sono, 11 casos, e no comportamento, em que oito RN apresentaram número excessivo de sobressaltos ("startle") em relação ao grupo controle e dois RN uma atividade motora reduzida. Os resultados deste estudo demonstram a utilidade da video-polissongrafia quando aplicada a RNT-PIG. O exame mostrou-se sensível em detectar diferenças no comportamento, arquetetura do sono e padrão eletroenfelográfico dos RNT-PIG quando comparados ao grupo controle.