ABSTRACT
O by-pass cardiopulmonar substitui temporariamente as funções do coração e pulmões durante a realização de cirurgias cardíacas. A exposição dos componentes sanguíneos à superfície não endotelial do circuito de circulação extracorpórea (CEC) constitui-se no principal responsável pela ativação da resposta inflamatória. Acredita-se que fatores humorais e celulares, incluindo citocinas pró-inflamatórias, sejam ativados durante o by-pass cardiopulmonar. As manifestações clínicas da síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SIRS) incluem alterações cardíacas, respiratórias, renais, hepáticas e neurológicas, diátese hemorrágica e, eventualmente, falência orgânica múltipla. Diversas estratégias têm sido propostas para tratamento da SIRS, entre elas a administração de fármacos, modificações na técnica cirúrgica e otimização da técnica de perfusão.
Cardiopulmonary by-pass temporarily replaces the functions of the heart and lungs during cardiac surgery. The exposure of blood components to extra-corporeal circuit (ECC) synthetic surfaces is the mainly responsible for the inflammatory response activation. It is currently believed that cellular and humoral factors, including pro-inflammatory cytokines, may be activated during cardiopulmonary bypass. The clinical manifestations ofthe systemic inflammatory response syndrome (SIRS) include cardiac, respiratory, renal, hepatic, and neurological dysfunction, bleeding diathesis, and even multiple-system organ failure. Among the therapeutic maneuvers proposed to mitigate the consequences of SIRS include the administration of drugs, surgical techniques modifications and perfusionpractice optimization.
ABSTRACT
O Tailgut Cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, que pode fazer parte da Síndrome de Currarino. Relato do caso: Paciente feminino, 43 anos com lombalgia, retenção urinária e massa retrorretal. História pregressa de ânus ectópico, constipação associada a megacólon congênito. Exames de imagem evidenciando cisto retrorretal comprimindo o sacro, rechaçando as estruturas pélvicas anteriormente e deformidade sacral congênita. Realizada ressecção em bloco da lesão retrorretal, reto, útero e sacro ao nível de S2. Anátomo-patológico evidenciando tailgut cyst. Caracterizamos a paciente como portadora de síndrome de Currarino. Discusão: A síndrome de Currarino é caracterizada pela malformação anorretal, defeito sacral e massa retrorretal. Tem relação com a mutação do gene HLXB9. O tailgut cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, mais comum em mulher adulto jovem (75-90 por cento). O tailgut cyst relacionado à Síndrome de Currarino é uma lesão incomum. A maioria dos pacientes é assintomática, mas podem apresentar sintomas anorretais, perineais e sacrais. Exames de imagem são úteis para a definição diagnóstica e programação cirúrgica. A excisão cirúrgica completa é recomendada devido ao risco de recorrência, degeneração maligna e infecção crônica, mesmo em pacientes assintomáticos. O prognóstico é incerto.
The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut that can be a part of the Currarino Syndrome. Report of a case: A 43-year-old woman with lombalgy, urine retain and presacral mass. Preceding history of ectopic anus, constipation associated with congenital megacolon. Imaging exams indicate retrorectal cyst that compresses the sacral region, receding the pelvic structure forward and congenital sacral deformity. A block resection of the retrorectal, rectal, uterus and sacrum lesion was carried out in a S2 level. Anatomo-pathologic indicate tailgut cyst. The patient is characterized as carrying the Currarino Syndrome. Discussion: The syndrome is characterized by the malformation of the anorectal, sacral abnormalties and retrorectal mass. It has connection with a gene mutation of the HLXB9. The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut, more common in young adult women (75-90 percent). The tailgut cyst related to the Currarino Syndrome is an uncommom lesion. Most patients are asymptomatic, however, they may present anorectal, perineo and sacrum symptoms. Imaging exams are useful for diagnostic definition and surgery programming. The complete surgery excision is recommended due to the risk of reestablishment, malignant degeneration and chronic infection, even in asymptomatic patients. The prognosis is uncertain.