Hemipelvectomy with laparoscopic abdominoperineal excision for epithelioid sarcoma treatment / Hemipelvectomia com amputação laparoscópica do reto para tratamento de sarcoma epitelioide

Abstract The epithelioid sarcoma (ES) is an unusual variant of the sarcoma, not reaching 1% of all soft tissue sarcomas. Initially reported in 1970, it has a more aggressive variant, which was classified as the "proximal-type" in 1997. These are aggressive tumors with high rates of distant metastasis and local relapses. Isolated radio and chemotherapy responses are poor and free-margin surgical resection is the treatment of choice.This is the case report of a 25-year-old male patient diagnosed with "proximal-type" ES in the perineal region. He underwent surgical resection in another institution and was later admitted to our institution with local recurrence with rectal and left thigh muscle invasion. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed, followed by laparoscopic abdominoperineal rectal resection and partial left hemipelvectomy associated with left lower-limb amputation. The patient had no postoperative complications and is currently undergoing outpatient follow-up. The anatomopathological analysis showed tumor-free margins.The "proximal-type" ES is a rare soft-tissue sarcoma subtype. High local recurrence, as well as the metastasis rates, makes its treatment a challenging task.

Resumo O sarcoma epitelióide (SE) é um subtipo incomum de sarcoma, não chegando a 1% dos sarcomas de partes moles. Foi inicialmente descrito em 1970, sendo que em 1997 uma variante mais agressiva foi classificada como "tipo proximal". São tumores agressivos, com altas taxas de metástases e recidiva local, com resposta pobre à quimioterapia e radioterapia isoladas. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento padrão.Apresentamos o caso de um paciente de 25 anos com SE tipo proximal avançado em região perineal, submetido a ressecção em outro serviço, evoluindo com recidiva local com invasão do canal anal e musculatura da coxa esquerda. Foi realizado tratamento radioquimioterápico neoadjuvante seguido de ressecção cirúrgica com amputação abdominoperineal do reto por videolaparoscopia associada a hemipelvectomia parcial esquerda incluindo o membro inferior esquerdo (MIE). O paciente apresentou boa evolução pós operatória e encontra-se em segmento ambulatorial. O anatomopatológico evidenciou margens cirúrgicas livres.O SE proximal é um tipo raro de sarcoma de partes moles, cujo tratamento curativo é desafiador, em virtude dos altos índices de recidiva local e metástases à distância.

Giant desmoid tumor of the abdominal wall in a patient with Gardner Syndrome

Gardner syndrome (GS) is a rare entity characterized by a triad of familial colonic polyposis, multiple osteomas and soft tissue tumors, including desmoid tumor (DT). This is a case report of a 30 year-old patient with GS who developed giant DT in the abdominal wall after undergoing several laparotomies. The patient has taken a long time to search for medical care, and at first he saw another team that refused to operate him by judging the lesion unresectable. The surgery in our department was performed in three steps. Initially, we resected the lesion with macroscopic margins, and as there were small bowel adhesions in the tumor, we performed enterectomy and closed using the "Bogotá" technique, with skin closure on the bag. On the fourth postoperative day (POD), we reoperated the abdomen without identifying any signs of fistula. On the seventh POD there was another surgical intervention, this time to insert a double-sided mesh. The patient recovered well, and had no debilitating motor deficit, despite the extensive resection of the abdominal muscles. Curative treatment of DT is based on surgical resection and only sequential surveillance allows us an early diagnosis, when the lesion is still resectable. (AU)

Tumor desmoide gigante de parede abdominal em paciente portador da Síndrome de Gardner. A Síndrome de Gardner (SG) é uma entidade rara caracterizada pela tríade polipose colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles, dentre eles o tumor desmoide (TD). Tratou-se de um relato de caso de um paciente de 30 anos, com SG que evoluiu com TD gigante em parede abdominal, após ser submetido a diversas laparotomias prévias. O paciente levou longo tempo para procurar o serviço de cirurgia, passando por outra equipe que se negou a abordá-lo por julgar a lesão irressecável. A cirurgia no nosso serviço se deu em três tempos. Inicialmente, foi feita a ressecção da lesão com margens macroscópicas e, por haver aderências de alças no tumor, realizamos enterectomia e fechamos a Bogotá com síntese da pele sobre a bolsa. No quarto dia pós-operatório (DPO), reabordamos o abdômen sem identificar sinal de fístula. No sétimo DPO houve nova abordagem, agora para colocar tela dupla face. O paciente evoluiu bem, sem déficit motor debilitante, apesar da extensa área de ressecção muscular abdominal. O tratamento curativo dos TD é baseado na sua ressecção cirúrgica e somente a vigilância sequencial nos permite seu diagnóstico precoce e a abordagem enquanto a lesão é ressecável. (AU)

Surgical complications in 2,840 cases of hemorrhoidectomy by Milligan-Morgan, Ferguson and combined techniques

The analysis of 2,840 cases of hemorrhoidectomy by open techniques of Milligan-Morgan (2,189 cases), Ferguson (341 cases) and mixed (310 cases) in 11,043 patients with hemorrhoidal disease (HD) allowed the following conclusions. The patients' acceptance of surgical indication for hemorrhoidectomy was 25.7%. Hemorrhoidectomy was more common among women (53.8%) than men (46.2%), and more accepted by women (26.5%) than men (24.8%). Hemorrhoidectomy was more common in patients of the fourth (27.7%), fifth (21.9%) and third (21.0%) decades of age. Most patients who agreed to undergo hemorrhoidectomy were those of the second (38.2%), eighth (35.9%) and ninth (34.5%) decades of age. The overall incidence of surgical complications was 3.0% (87 cases): anal stenosis (1.8%), bleeding (0.8%), worsening of anal hypotonia (0.2%), sepsis (0.1%) and systemic complications (0.1%), with no difference among the techniques used. The incidence of surgical complications by Milligan-Morgan technique was 3.0% - stenosis (1.9%), bleeding (1.9%), worsening of anal hypotonia (0.2%) and systemic complications (0.04%). The incidence of surgical complications by Ferguson's technique was 3.5% - stenosis (1.7%), bleeding (0.6%), worsening of anal hypotonia (0.6%) and sepsis (0.6%). And the incidence of surgical complications by mixed techniques was 2.5% - stenosis (1.0%), bleeding (0.3%), worsening of anal hypotonia (0.3%), sepsis (0.3%) and systemic complications (0.3%). The incidence of surgical complications according to gender was 3.0% among women and 3.2% among men, with higher incidence of stenosis in women (2.0%) and hemorrhage in men (1.1%). Surgical complications were more observed in the eighth (5.1%) and seventh (3.8%) decades of age. The incidence of anal stenosis was 1.8%, being 64.0% without hypotonia and 66.0% without anal fissure (66.0%), with annular stenosis as the most common anatomical shape (70.0%). Anal stenosis was more common among women (2.0%) presenting mean age of 38.2 years, with no relation to age decades. The most common technique for anal stenosis was single anotomy without sphincterotomy (46.0%). All cases of anal bleeding had surgical ligation of all hemorrhoidal pedicles, no matter if the bleeding site was found or not. (AU)

O seguimento de uma casuística de 2.840 hemorroidectomias pelas técnicas de Milligan-Morgan (2.189 casos), Ferguson (341 casos) e mista (310 casos) em 11.043 pacientes portadores de doença hemorroidária (DH) permitiu as seguintes conclusões. A aceitação da indicação cirúrgica para doença hemorroidária (DH), pelos pacientes, foi de 25,7%. A doença hemorroidária (DH) foi mais comum entre mulheres (53,8%) que em homens (46,2%) e a hemorroidectomia foi mais aceita pelas mulheres (26,5%) que pelos homens (24,8%). A hemorroidectomia foi mais realizada em pacientes de quarta (27,7%), quinta (21,9%) e terceira (21,0%) décadas etárias. Os pacientes que mais aceitaram a indicação cirúrgica foram os da segunda (38,2%), oitava (35,9%) e nona (34,5%) décadas etárias. A incidência global de complicações cirúrgicas foi de 3,0% (87 casos): estenose anal (1,8%), hemorragia grave (0,8%), agravamento da hipotonia anal (0,2%), sepse (0,1%) e sistêmicas (0,1%), sem diferença entre as técnicas usadas. A incidência de complicações cirúrgicas pela técnica de Milligan-Morgan foi de 3,0%: estenose (1,9%), hemorragia grave (1,9%), agravamento da hipotonia anal (0,2%) e sistêmicas (0,04%). A incidência de complicações cirúrgicas pela técnica de Ferguson foi de 3,5%: estenose (1,7%), hemorragia grave (0,6%), agravamento da hipotonia anal (0,6%) e sepse (0,6%). A incidência de complicações cirúrgicas pela técnica mista foi de 2,5%: estenose (1,0%), hemorragia grave (0,3%), agravamento da hipotonia anal (0,3%), sepse (0,3%) e sistêmicas (0,3%). A incidência de complicações cirúrgicas pelos gêneros foi de 3,0% entre as mulheres e 3,2% entre os homens, com maior incidência de estenose nas mulheres (2,0%) e hemorragia nos homens (1,1%). As décadas em que mais ocorreram complicações foram a oitava (5,1%) e a sétima (3,8%). A incidência de estenose anal foi de 1,8%, prevalecendo sem hipertonia anal (64,0%) e com fissura anal (66,0%), sendo a forma anatômica mais comum a anular (70,0%); foi mais comum entre mulheres (2,0%) com idade média de 38,2 anos, sem relação com as décadas etárias. A cirurgia corretiva da estenose anal mais usada foi a anotomia simples ou com fissurectomia sem esfincterotomia (46,0%). Em todos os casos de hemorragia anal cirúrgica foi feita ligadura de todos os pedículos da ressecção hemorroidária, independentemente de se encontrar ou não o local da hemorragia. (AU)