Doença de Whipple: relato de caso / Whipple's Disease: a case report

Descrevemos um caso de doença de Whipple diagnosticada em paciente com síndrome diarreica crônica, emagrecimento intenso, pesquisa de DNA da Tropheryma whipplei positiva em fluido biológico e resposta excelente ao tratamento antibiótico.

A case of Whipple's disease diagnosed in a patient with chronic diarrhea syndrome, intense weight loss, positive DNA searching for Tropheryma whipplei, and excellent clinical response to antibiotic therapy is described.

Rara associação entre linfoma não-Hodgkin e encefalopatia de Hashimoto: relato de caso / Rare association between non-Hodgkin's lymphoma and Hashimoto's encephalopathy: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de doença incomum do sistema nervoso central, a encefalopatia de Hashimoto (EH), presente em um paciente portador de linfoma não-Hodgkin, condição sabidamente associada com manifestações raras no sistema nervoso,fato que permitiu uma análise muito ampla de diversos quadros neurológicos.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 77 anos,portador de linfoma não-Hodgkin sob tratamento oncológico,que desenvolveu doença neurológica com as características clássicas de EH.CONCLUSÃO: O paciente em questão desenvolveu encefalopatia florida com múltiplas manifestações neurológicas, e com investigação semiótica armada extensa, o que permitiu a exclusão de diversas entidades com sinais e sintomas semelhantes.O tratamento com corticosteroide e plasmaférese resultou em brilhante remissão do seu quadro, ratificando o diagnóstico de EH.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The main objective of this study was to present a case about an uncommon pathology of the central nervous system, Hashimoto's encephalopathy (HE), found in a non-Hodgkin lymphoma patient, a condition widely known as being associated with rare manifestations in the central nervous system, a fact which allowed a broad analysis of many neurological manifestations.CASE REPORT: Male, 77 year-old patient with non-Hodgkin lymphoma undergoing oncologic treatment, who developed a neurological disease with classic characteristics of HE.CONCLUSION: This patient, suffering from Hashimoto thyroditis and non-Hodgkin lymphoma, developed a very distinctive encephalopathy with multiple neurological manifestations, and a very broad investigation made it possible to rule out various medical conditions with similar symptoms and signs. The treatment using corticosteroids and plasmapheresis resulted in excellent remission of his clinical picture, confirming the diagnosis of HE.

Tromboflebite séptica em paciente imunossuprimida: relato de caso / Septic thrombophlebitis in an immunosuppressed patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Choque séptico e síndrome de falência múltipla de órgãos e sistemas continuam a representar importante causa de morbimortalidade nos pacientes oncológicos submetidos à tratamento. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de sepse grave por estafilococos aureus em paciente imunossuprimida portadora de infecção vascular do tipotromboflebite séptica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 68 anos, com quadro clínico de febre, tromboflebite séptica no membro superior direito, bacteremia com múltiplas hemoculturas positivas para estafilococo aureus, fibrilação atrial aguda com resposta ventricular elevada e neutropenia grave. Possuía antecedente de adenocarcinoma ductal primário da mama já tratado e de linfoma não-Hodgkin abdominal sob quimioterapia contínua nos últimos 10 anos. CONCLUSÃO: Este relato ressalta a dificuldade no tratamento da sepse por estafilococo aureus decorrente de tromboflebite em paciente com imunossupressão conhecida.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Septic shock and multiorganic failure syndrome seem to represent an important causeof morbidity and mortality for the treated oncologic patients.The main objective of this study is to report a case of severe staphylococcal sepsis in a patient with immunosupression and vascular infection due to septic thrombophlebitis. CASE REPORT: Female patient, sixty-eight years-old, presenting with fever, septic thrombophlebitis in her right upper limb, bacteremiawith multiple hemocultures with identification of staphylococcus aureus, acute atrial fibrillation with elevated ventricular rateand severe neutropenia. There was a medical past of a previously treated breast primary ductal adenocarcinoma many years ago and a present abdominal non- Hodgkin lymphoma under continuous chemotherapeutic management in the last ten years. CONCLUSION: The authors call attention for the difficulty in the treatment of sepsis originated from staphylococcal thrombophlebitis infection in an immunosupressed patient.

Aspectos etiopatogênicos do câncer exócrino do pâncreas. Relato de caso / Etiopathogenic aspects of the exocrine pancreatic cancer. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Nos últimos 30 anos tem sido observado aumento significativo na prevalência populacional do câncer exócrino pancreático, notadamente na sua forma mais comum, o adenocarcinoma ductal primário. Um volumoso conjunto de fatores etiopatogênicos, manifestações e de complicações clínicas associadas têm sido relatadas, priorizando um viés de doença sistêmica para esta neoplasia regional do abdômen. O objetivo deste estudo foi relatar os aspectos etiopatogênicos do câncer de pâncreas a partir de um caso da rara síndrome de Peutz-Jeghers. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 79 anos, tabagista e portadora de síndrome de Peutz-Jeghers, apresentando queixa de importante emagrecimento nos últimos meses e dificuldade recente de compensação de diabetes mellitus pré-existente. O exame físico do abdômen revelava presença de massa palpável no epimesogástrio. Apresentava manchas pigmentadas no lábio inferior, tonalidade difusamente escurecida da pele e impregnação melânica no palato. Os exames laboratoriais acusavam presença de anemia, hipoalbuminemia, hiperglicemia importante e dosagens normais de CA 19-9 e CEA. A tomografia computadorizada (TC) espiral do abdômen revelou lesão hipodensa na cabeça pancreática com dilatação universal do ducto de Wirsung e linfonodomegalias peripancreaticas. Diversas e pequenas imagens hipodensas no fígado, sugestivas de implantes secundários, bem como sinais de comprometimento da veia mesentérica superior, também foram observadas ao exame tomográfico. Um diagnóstico clínico de tumor exócrino maligno do pâncreas com doença em estágio avançado foi feito e confirmado por biopsia hepática guiada por TC, a qual demonstrou padrão de adenocarcinoma. CONCLUSÃO: Três fatores etiopatogênicos estão presentes nesta paciente: tabagismo de longa data, a existência de diabetes e a história conhecida de síndrome de Peutz-Jeghers.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: In the last thirty years a significant increase in the population prevalence of exocrine pancreatic cancer has been observed, especially in its most common form, primary ductal adenocarcinoma. A series of etiopathogenic factors, manifestations and medical complications have been reported, giving priority bias to systemic disease for this regional cancer of the abdomen. The aim of this study was to review the etiopathogenic aspects of pancreatic cancer from a rare case of Peutz-Jeghers. CASE REPORT: Female patient, 79 year-old, smoker patient with known Peutz-Jeghers syndrome complained of significant weight loss in the past months and recent difficulty in managing her existing diabetes mellitus. Physical examination of the abdomen revealed a palpable mass in mesogastric space. The patient shows pigmented macules on the lower lip, diffusely darkened skin pigmentation and melanin impregnation of the palate. Laboratory tests accused anemia, hypoalbuminemia, important hyperglycemia and normal serum CA 19-9 and CEA. The spiral CT of the abdomen revealed a hypodense lesion in the pancreatic head with universal dilation of the Wirsung duct and peripancreatic lymph nodes. Several small hypodense images in the liver suggestive of secondary implants, as well as signs of involvement of the superior mesenteric vein were also observed in the CT scan. A clinical diagnosis of malignant tumor of the exocrine pancreas with advanced disease was suggested and confirmed by liver biopsy guided by computerized tomography, which was in accordance with adenocarcinoma.CONCLUSION: Three etiopathogenic factors are present in this patient: a long time smoking history, the existence of diabetes and known history of Peutz-Jeghers.

Paralisia imune: uma complicação do paciente crítico: relato de caso / Immune paralysis: a complication of the critical ill patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A paralisia imunológica adquirida é fenômeno conhecido acompanhando certas doenças graves, tais como sepse grave, insuficiência hepática e insuficiência respiratória (IR) aguda ou crônica agudizada. Nessas duas últimas situações, é observada nos pacientes que não conseguem se desvincular da assistência ventilatória mecânica devido à persistência do quadro inflamatório pulmonar. Colonização bacteriana persistente, episódios de bacteremia e de translocação intestinal expressam aspectos funcionais defeituosos dos sistemas imunes inatos e adaptativos representados pelos monócitos e linfócitos T, respectivamente. O objetivo deste estudo foi realçar a paralisia do sistema imune como importante causa na dificuldade do processo de desmame ventilatório e de superação final da insuficiência respiratória. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 82 anos, submetida à cirurgia urológica eletiva para remoção de câncer de bexiga mediante cistectomia radical. Desenvolveu pneumonia pós-operatória complicada por IR e sepse recorrente, esta última atribuída ao quadro de paralisia imune, aspectos estes que dificultaram de maneira significativa a sua remoção da prótese ventilatória mecânica e o processo de cura definitiva do seu quadro clínico. CONCLUSÃO: A refratariedade ao tratamento anti-infeccioso em certas doenças críticas pode refletir uma paralisia do sistema imune, gerando uma convivência anormal e persistente entre agentes agressores e o hospedeiro comprometido, o que estabelece um desequilíbrio crônico da homeostase e dependência prolongada de sistemas artificiais de suporte orgânico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Acquired immune paralysis is a known phenomenon that follows some critical diseases such as severe sepsis, hepatic failure, acute respiratory failure and acute exacerbation of chronic respiratory failure. In these two last conditions, it's being observed in patients not able to wean from mechanical ventilation due to a persistent inflammatory lung reaction. Bacterial colonization, episodes of bacteremia and intestinal translocation highlight some defective functional aspects of the innate and adaptive immune systems represented by monocytes and T lymphocytes cells, respectively. Te aim of this study was to highlight the immune paralysis as an important cause of weaning failure and final resolution of the respiratory distress. CASE REPORT: Female patient, 82 year-old, submitted to an elective radical cystectomy due to bladder cancer, with postoperative pneumonia complicated by respiratory failure and recurrent sepsis, this last situation attributable to an immune paralysis, both these aspects creating significant difficulties to wean from mechanical ventilation and to reach the definitive cure of her clinical condition. CONCLUSION: The refractoriness to the anti-infective treatment in some critical diseases may reflect a paralysis of the immune system, which produces an abnormal and continuous interaction between causative agents and the compromised host, so establishing a chronic homeostatic disequilibrium and a prolonged dependence of artificial organs support.

Associação rara de duas neoplasias malignas em paciente portadora de febre de origem obscura: relato de caso / Rare association between two types of cancer in patient with fever of unknown origin: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A febre de origem obscura é uma entidade presente no dia-a-dia do clínico, muitas vezes de difícil diagnóstico e tratamento. O objetivo deste estudo foi ressaltar a importância de pesquisar um segundo tumor maligno como causa de febre de origem obscura em pacientes portadores de neoplasia maligna de mama. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 58 anos, portadora de câncer de mama submetida a tratamento multimodal, que evoluiu com febre de origem obscura decorrente do aparecimento de segundo tumor primário, um linfoma de alto grau, acompanhado por manifestações paraneoplásicas cutâneas e neurológicas, assim como importante síndrome de resposta inflamatória sistêmica não relacionada à infecção intercorrente. CONCLUSÃO: O aspecto extremamente incomum da associação foi o de linfoma não-Hodgkin, este representando o segundo tumor primário e adenocarcinoma primário da mama.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Fever of unknownorigin is a common entity present on the clinician's work dayand, usually, difficult to diagnose. The aim of this paper was to enhance the importance of look after a second cancer in a patient with fever of unknown origin and breast cancer. CASE REPORT: A female patient, 58-year-old with breast cancer, who was being submitted to multimodal treatment, developed a fever of unknown origin, due to the appearance of a second primary tumor, a high grade malignant lymphoma, accompanied by cutaneous and neurologic paraneoplastic manifestations, as well as a significant systemic inflammatory response syndrome, unrelated to infection. CONCLUSION: The extremely uncommon aspect of the association was of a non-Hodgkin lymphoma, representing a second primary tumor, and a breast adenocarcinoma.

Aneurisma volumoso da artéria pulmonar em paciente portador de doença de Behçet: relato de caso / Huge aneurism of the pulmonary artery in patient with Behçet's disease: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Behçet caracteriza-se pela presença de lesões cutâneas, história de ulcerações orais, observação de patergia, envolvimento ocular do tipo uveíte e alterações vasculares. Constitui-se em afecção rara no nosso meio, inscrevendo-se no capítulo das vasculites sistêmicas primárias. RELATO DO CASO: Descrição de manifestação vascular pulmonar incomum, caracterizada pelo desenvolvimento de volumoso aneurisma na circulação arterial pulmonar em paciente com doença de Behçet. CONCLUSÃO: A presença de aneurisma da artéria pulmonar é manifestação rara, porém observada na doença em questão.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Behçet `s disease is a rare affection characterized by skin lesions, history of aftous ulcers, pathergy, ocular involvement like uveitis, as well as venous and arterial compromise. CASE REPORT: A patient with various systemic manifestations of Behçet’s disease, including a huge aneurysm in the left pulmonary artery. CONCLUSION: The appearance of this unusual vascular alteration is considered a rare manifestation of Behçet’s disease.(AU)

Associação rara entre lúpus eritematoso sistêmico, obesidade mórbida e Síndrome de Takotsubo / A rare association of systemic lupus erythematosus, morbid obesity and Takotsubo Syndrome / A rare association of systemic lupus erythematosus, morbid obesity and Takotsubo Syndrome

Os autores descrevem um caso de paciente de 68 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico de longa data, bem como de obesidade mórbida com índice de massa corporal muito elevada, que veio a apresentar quadro de insuficiência coronariana aguda decorrente de síndrome de Takotsubo.

The authors report a 68-year-old white female with long-term systemic lupus erythematosus as well as morbid obesity, characterized by very elevated body mass index, who presented a classical picture of acute coronary failure ascribed to Takotsubo syndrome.