Clinical-epidemiological characteristics associated with discharge outcomes and seasonality among surviving patients with Guillain-Barré syndrome in a national third-level hospital, Lima, Peru / Características clínico-epidemiológicas asociadas con los resultados al alta y la estacionalidad entre los pacientes sobrevivientes con síndrome de Guillain-Barré en un hospital nacional de tercer nivel, Lima, Peru

ABSTRACT Background: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an autoimmune disease that affects the peripheral nervous system. Severe motor deficit (SMD), respiratory impairment, cranial nerve involvement and autonomic dysfunction are associated with a poor prognosis. Objective: To investigate the association between the clinical-epidemiological characteristics and the discharge results among Peruvian patients with GBS. Methods: We carried out a retrospective observational study on patients with GBS who survived until discharge. We used the Brighton Collaboration's criteria and considered Hughes Severity Scale (HSS) scores greater than two to be SMD. We defined the discharge results as an improvement if the HSS score decreased by at least one point from admission to hospital discharge and defined hospital stay as prolonged if > 14 days. Results: We analyzed 92 patients, among whom 70.7% were male. Quadriparesis (81.1%) and hyporeflexia (86.8%) were the most characteristic manifestations. We observed that more than half of the cases were in summer and winter. Gastrointestinal infections were associated with a higher proportion of prolonged stays. The proportion of improvement was lower among patients who had an SMD at hospital admission. We confirmed these results through fitting in multivariate models. Conclusions: The prolonged stay was related to previous gastrointestinal infection, while a less improvement in SMD individuals at admission. Prospective multicenter surveillance systems are needed for monitoring GBS cases in low-income settings like Peru.

RESUMEN Antecedentes: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico. Déficit motor severo (DMS), compromiso respiratorio, afectación de pares craneales y disfunción autonómica se asocian con un mal pronóstico. Objetivo: Investigar la asociación entre las características clínico-epidemiológicas y los resultados del alta en pacientes peruanos con SGB. Métodos: Realizamos un estudio observacional retrospectivo de pacientes con SGB supervivientes hasta el alta. Consideramos los criterios de colaboración de Brighton y una escala de severidad de Hughes (ESH) superior a dos como un DMS. Definimos los resultados del alta como una mejoría si el ESH disminuyó en al menos un punto desde el ingreso hasta el alta hospitalaria y una estadía prolongada si el tiempo de hospitalización fue > 14 días. Resultados: Analizamos 92 pacientes, de los cuales el 70,7% eran varones. La cuadriparesia (81,1%) y la hiporreflexia (86,8%) fueron las manifestaciones más características. Observamos más de la mitad de los casos en verano e invierno. Las infecciones gastrointestinales se asociaron con una mayor proporción de estadías prolongadas. La proporción de mejoría fue menor en los pacientes que tenían un DMS al ingreso hospitalario. Confirmamos estos resultados con modelos multivariados ajustados. Conclusiones: La estadía prolongada se relacionó con infección gastrointestinal previa, mientras que una mejoría menor en individuos con DMS al ingreso. Necesitamos sistemas de vigilancia multicéntricos prospectivos para monitorear los casos de SGB en un entorno de bajos ingresos como Perú.

Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo / Autoimmune myopathies: diagnosis and management review

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades autoinmunes crónicas que afectan principalmente a los músculos proximales. Los tipos más comunes son dermatomiositis (DM), polimiositis (PM), miopatía autoinmune necrotizante y miositis por cuerpos de inclusión. Se identifican de forma única por su presentación clínica que consiste en manifestaciones musculares y extramusculares, sus alteraciones miopáticas en el electromiograma y la elevación de las enzimas musculares. Sin embargo, la biopsia muscular sigue siendo el gold estándar para el diagnóstico. Estos trastornos son potencialmente tratables con un diagnóstico adecuado. Los objetivos del tratamiento son eliminar la inflamación, restaurar el rendimiento muscular, reducir la morbilidad y mejorar la calidad de vida. Esta revisión tiene como objetivo proporcionar un enfoque de diagnóstico básico a los pacientes con sospecha de MMI a través de sus principales hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos.

Idiopathic inflammatory myopathies (MII) are a group of autoimmune diseases that mainly affect the proximal muscles. The most common types are Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Necrotizing autoimmune myopathy and Inclusion body myositis. Unique forms are identified in their clinical presentation consisting of muscular and extramuscular manifestations, their myopathic alterations in the electromyogram and the elevation of muscle enzymes. However, muscle biopsy remains the gold standard for diagnosis. These disorders are tratable with a proper. The goals of treatment are to eliminate inflammation, restore muscle performance, reduce morbidity and improve quality of life.This review aims at a basic diagnostic approach in patients with suspicion of MMI through its main clinical, laboratory and histopathological findings.