ABSTRACT
A doença de Von Willebrand é uma das mais comuns coagulopatias com transmissåo autossômica dominante ou recessiva, afetando igualmente ambos os sexos. Caracteriza-se por uma deficiência da adesividade plaquetária, diminuiçåodo fator VIII (fator anti-bemofílico). Laboriatoriamente pode ser identificada por um aumento do tempo de sangramento, aumento do tempo de tromboplastina parcial ativado (TPPA), alteraçåo da aglutinaçåo de plaquetas induzida pela ristocetina, diminuiçåo dos níveis do fator VIII e do fator de Von Willebrand (VWF). As manifestaçÆes clínicas variam amplamente no mesmo paciente em diferentes épocas, sendo as mais comuns: sangramento mucosos-cutâneos, equimoses, epistaxes, menorragias, enterorragias, hematúrias e até hemartroses. O tratamento nas hemorragias consiste na administraçåo de derivados sanguíneos na tentativa de aumentar-se os níveis do fator de Von Willebrand. Apresentamos um caso de Doença de Von Willebrand em paciente portador de Polipose Naso-Sinusal que após conduta cirúrgica de Etmoidectomia Endonasal + Sinusectomia Maxilar Bilateral (Caldwell-Luc), apresentou severa hemorragia mucosa, discutindo sua fisiopatologia, achados laboratoriais e condutas terapêuticas apropriadas
Subject(s)
Humans , Male , Adult , von Willebrand Diseases/diagnosis , von Willebrand Diseases/physiopathology , von Willebrand Diseases/therapy , Ear Diseases/complications , Epistaxis , Factor VIII , HemorrhageABSTRACT
Os cistos nasolabiais säo raros, em torno de 0,3% de todos os cistos que acometem a regiäo maxilar. Caracterizam-se por uma tumoraçäo flutuante na regiäo do sulco nasolabial, ao redor da asa do nariz, referente à porçäo ventral-inferior de rebordo piriforme, causando uma elevaçäo do lábio superior. Sendo, na grande percentagem dos casos, unilateral. Seu diagnóstico é basicamente feito pelo quadro clínico-topográfico, pois os achados histopatológicos têm pequena importância. A tomografia computadorizada e a ecografia revelam a sua extensäo às regiöes circunvizinhas. Säo classificados entre os cistos fissurais, possuindo ampla sinonímia, sendo a denominaçäo de cisto nasolabial o termo aparentemente mais adequado. Apresentamos a sua ocorrência em seis pacientes, com as manifestaçöes clínicas e a terapêutica cirúrgica utilizada na sua remoçäo, através da via intra-oral, onde permite ampla exposiçäo e com ótimos resultados