Consultorio de condiciones crónicas complejas, seguimiento de cardiopatías congénitas críticas / Complex chronic conditions clinic, follow-up of critical congenital heart defects

Introducción: Las cardiopatías congénitas representan la segunda causa de mortalidad infantil en menores de un año. Objetivo: Describir la epidemiología, resultados y seguimiento de cardiopatías congénitas críticas (pacientes que requirieron intervención quirúrgica o cateterismo intervencionista antes del año de vida). Resultados: Se incluyeron 316 pacientes operados o intervenidos por cateterismo antes del año de vida con diagnóstico de cardiopatías congénitas, de los cuales el 30,7% eran sindromáticos y solo el 7,7% tuvieron diagnóstico prenatal. Se logró cirugía reparadora en un 86,7% de los casos siendo la CIV la cardiopatía congénita operada más frecuente en menores de un año. Los pacientes quedaron con defectos residuales significativos en un 23,73%, con una tasa de complicaciones de 39,64%. En el seguimiento post-operatorio un 19,62% requirieron reoperación, y un 5,06% cateterismo. Un 15,19% de los pacientes fallecieron. Conclusiones: El Hospital Juan P. Garrahan tiene una población numerosa y heterogénea de pacientes con cardiopatías críticas. Dado que solo un pequeño porcentaje de nuestros pacientes tuvieron diagnóstico prenatal, se debe mejo- rar en este aspecto, ya que el diagnóstico de cardiopatía en el período fetal mejora las posibilidades de sobrevida en el neona- to. Es importante el seguimiento multidisciplinario, coordinado y continuo de estos pacientes, dado que muchos niños operados tienen comorbilidades y lesiones residuales (AU)

Introduction: Congenital heart defects are the second leading cause of infant mortality in children under one year of age. Objective: To describe the epidemiology, results, and follow-up of patients with critical congenital heart defects (patients who required surgical intervention or interventional catheterization before the year of life). Results: 316 patients with congenital heart defects who underwent surgery or catheterization before the life year, of whom 30.7% were syndromic and only 7.7% were diagnosed prenatally. Repair surgery could be performed in 86.7% of cases with SVD being the most commonly operated congenital heart defect in children under one year of age. Of the patients, 23.73% had a significant residual defect with a complication rate of 39.64%. In the post-operative follow-up, 19.62% required reoperation and 5.06% catheterization. Overall, 15.19% of the patients died. Conclusions: The Juan P. Garrahan Hospital has a large and heterogeneous population of patients with critical heart disease. Since only a small percentage of our patients had a prenatal diagnosis, this aspect should be enhanced, as the diagnosis of heart disease in uterus improves the chances of survival of the neonate. Multidisciplinary, coordinated and continuous follow-up of these patients is important, as many children who undergo surgery have comorbidities and residual lesions (AU)

El adolescente con cardiopatía congénita: transición y transferencia / The adolescent with congenital heart defects: transition and transfer

Introducción: Los grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con cardiopatías congénitas en las últimas décadas han permitido que mas del 90% lleguen a la adolescencia y edad adulta. Sin embargo, muchos de ellos requirieran seguimiento e intervenciones de por vida, por lo que necesitaran ser transferidos desde el hospital pediátrico al de adultos. Material y Métodos: Se incluyeron los pacientes mayores de 15 años que consultaron en el área ambulatoria del servicio de cardiología del Hospital Garrahan durante el periodo agosto 2017 - agosto 2018. Las variables analizadas fueron: procedencia, cardiopatía de base y variedad pronostica ,procedimientos intervencionistas factores asociados como síndrome genéticos y otras comorbilidades, cobertura social, nivel educativo, terapéutica medicamentosa, clase funcional, embarazos, prevalencia de cardiopatías en la descendencia y transición-transferencia al hospital de adultos. Resultados: Registramos 704 consultas de 309 pacientes con una edad media de 19,17 años (DS +- 4,62; (rango 15- 49,4 años). Fueron 112 mujeres y 197 varones. El 51,1 % provenían de Buenos Aires,40 % de las provincias del interior y 8,1% CABA. El 92% de los pacientes tenía cardiopatías de moderada y severa complejidad, y el 93,5% eran operadas. El 13,2 % eran síndromes genéticos. El 48.5% tenían comorbilidades, siendo los trastornos electrofisiológicos los más frecuentes en el 72,66% de los casos. El 63% tenía cobertura social pero solo el 2,6% prepagos con cobertura en centros alta complejidad. El 23.6% recibía terapia combinada con 2 o más drogas. El 48,78% ya presentaban antecedente de algún tipo de reintervención, 98,5% de estas se vincularon a las cardiopatías moderadas a complejas. Registramos 15 embarazos con 14 recién nacidos vivos, 1 con cardiopatía congénita. El proceso de transición ­ transferencia en el 55% (170 p) se había iniciado, siendo efectiva (8p), frustra (9p), compartida (49 p), y en proceso (103 p). Hubo un solo fallecimiento durante el periodo de estudio, vinculado a cardiopatía compleja, múltiples reintervenciones y endocarditis. Conclusiones: El 92% de los pacientes en nuestro estudio, tienen cardiopatías operadas de moderada y severa complejidad. Los trastornos electrofisiológicos y la necesidad de reintervenciones durante el seguimiento alejado han sido las complicaciones más frecuentes de esta población. El proceso de transición y transferencia desde el hospital pediátrico al de adultos es deficitario, principalmente por falta de cobertura y experiencia sobre todo para la atención continua de las cardiopatías moderadas y complejas (AU)

Introduction: In recent decades, important advances in the diagnosis and treatment of patients with congenital heart defects have allowed more than 90% of them to reach adolescence and adulthood. However, many patients required lifelong follow-up and interventions, and therefore the need to be transitioned from pediatric to adult care. Material and Methods: Patients older than 15 years who consulted at the outpatient clinic of the department of cardiology at Garrahan Hospital from August 2017 to August 2018 were included. The variables analyzed were place of origin, underlying heart disease, and diagnosis, interventions, associated factors, such as genetic syndromes and other comorbidities, insurance coverage, educational level, pharmacological treatment, functional class, pregnancies, prevalence of heart disease in offspring, and transition-transfer to adult hospital. Results: We recorded 704 consultations from 309 patients with an average age of 19.17 years (SD +- 4.62; range 15-49.4 years); 112 patients were female and 197 male. Overall, 51.1% came from the province of Buenos Aires, 40% from the other provinces, and 8.1% from the city of Buenos Aires. Of the patients, 92% had moderate and severe heart disease, and 93.5% had undergone surgery. Genetic syndromes were identified in 13.2%. Overall, 48.5% had comorbidities, of which electrophysiological disorders were the most common in 72.66% of cases. 63% had social insurance coverage but only 2.6% had a prepaid insurance with coverage in tertiary-level centers. Overall, 23.6% received combination therapy with 2 or more drugs. 48.78% had undergone some type of previous reintervention, 98.5% of whom had moderate-to-severe heart disease. We recorded 15 pregnancies with 14 live neonates, one of whom had congenital heart defects. The transition - transfer had been initiated in 55% (170 p) and was effective (8p), frustrated (9p), shared (49 p), or in progress (103 p). There was only one death during the study period, related to severe heart disease, multiple reinterventions, and endocarditis. Conclusions: 92% of patients in our study have moderate or severe operated heart disease. Electrophysiological disorders and the need for reintervention during the long-term follow-up were the most common complications of this population. The process of transition and transfer from pediatric to adult care is deficient, mainly due to lack of insurance coverage and experience especially for the ongoing care of moderate-to-severe heart disease

Resultados del cierre de la comunicación interventricular supracristal por vía transpulmonar / Result of transpulmonary closure of supracristal interventricular comunication

Entre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes portadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal (Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fueron sometidos a cirugía correctora con circulación extracorpórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. La sobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempo promedio fue de 18,5 meses (rango 2-54 meses), es del 100 por ciento encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medicación, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuito residual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (IA) mínima, la que había sido detectada en el preoperatorio y que no requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIV supracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica por elongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. El abordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre quirúrgico de la CIV supracristal.