Seguimiento a largo plazo de niños con síndrome urémico hemolítico con compromiso renal leve en la fase aguda / Long-term follow-up of children with hemolytic uremic syndrome with mild renal involvement in the acute phase

Introducción: 30-50% de los pacientes con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea (SUH D+) desarrollan secuela renal. La duración del período oligoánurico es el mejor predictor de secuela, sin embargo se comunicó daño renal en pacientes con formas leves. Objetivos: analizar la evolución de pacientes con SUH D+ que no dializaron y la asociación entre parámetros clínicos y de laboratorio del período agudo con la evolución final. Pacientes y métodos: revisamos 530 historias clínicas de pacientes internados en el Hospital Garrahan con SUH D+ entre 1987-2002. Criterios de exclusión: necesidad de diálisis y seguimiento menor a 6 meses. Se incluyeron 91 pacientes (48 varones). Definimos secuela a: hipertensión arterial (HTA) y/o proteinuria y/o insuficiencia renal crónica (IRC). Resultados: Mediana de edad al diagnóstico 1,5 años (0.3-10,75) y de seguimiento 9.1 años (0.9-18.5). 42.9% desarrolló proteinuria a los 2.85 años de evolución. Todos negativizaron la proteinuria (22 con dieta normoproteica normosódica y 17 con dieta y enalapril). Los pacientes con y sin secuela fueron omparables (p>0.05) en sexo, edad, glóbulos blancos, transfusiones, período oligoanúrico y creatinina máxima del período agudo, así como en el tiempo de seguimiento y peso de nacimiento. Conclusión: 42.9% de los pacientes con SUH D+ leve presentó proteinuria que remitió con dieta y/o enalapril en todos los casos. Ninguno presentó HTA ni IRC luego de 9 años de seguimiento. No encontramos factores predictivos de secuela por lo que recomendamos el seguimiento prolongado de todos los niños con SUH D+, aún de aquellos con formas leves (AU)

Introduction: 30-50% of patients with diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome (D+ HUS) develop renal sequelae. The duration of the oligoanuric period is the best predictor of sequelae, but renal damage has been reported in patients with mild forms. Objectives: To analyze the evolution of patients with D+ HUS who did not undergo dialysis and the association of clinical and laboratory parameters during the acute phase and final outcome. Patients and Methods: We reviewed 530 clinical charts of D+ HUS patients hospitalized in the Garrahan Hospital between 1987 and 2002. Exclusion criteria: need for dialysis and a less than 6-month follow-up. Ninety-one patients (48 male) were included in the study. Sequelae were defined as: arterial hypertension (AHT) and/or proteinuria and/or chronic renal failure (CRF). Results: Median age at diagnosis 1.5 years (0.3-10.75) and follow-up 9.1 years (0.9-18.5). Of all patients, 42.9% developed proteinuria 2.85 years after the diagnosis. Proteinuria disappeared in all (in 22 with a normoproteic normosodic diet and in 17 with the diet and enalapril). The patients with and without sequelae were comparable (p>0.05) as to gender, age, white blood cell count, transfusions, oligoanuric period, and peak creatinine level in the acute phase, as well as time of follow-up and birth weight. Conclusion: 42.9% of patients with mild D+ HUS presented with proteinuria that disappeared with a diet and/or enalapril in all cases. None of the patients had AHT or CRF after 9 years of follow-up. No predictive factors for sequelae were found and thus long-term follow up is recommended for all children with D+ HUS, even for those with mild forms (AU)

Impacto de la dieta sobre la proteinuria en pacientes con nefropatía secuelar por sindrome urémico hemolítico (D+) / Impact of the diet on proteinuria in patients with sequelae nephorapathy due t o Hemolytic Uremic Syndrome (D+)

El sindrome Urémico Hemolítico D+ (SUH) es la segunda causa de insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) en edad pediátrica. La proteinuria es el principal modulador de la evolución a la cronicidad. En un grupo de pacientes tratados con dieta controlada en proteínas e inhibidores de la enzima de conversión de la Angiotensina II se demostró un enlentecimiento significativo en la progresión de la nefropatía a la IRCT. El objetivo de este trabajo fue evaluar, en una primera etapa, el impacto de la dieta normoproteica y normosódica sobre la proteinuria en pacientes con nefropatía secuelar por SUH y función renal normal (CI Cr >80ml/min/1.73m2). Métodos: como parte de un estudio de fase III longitudinal, multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, de grupos paralelos (placebo y activo controlado con enalpril y losartan), se evaluó la diferencia entre la proteinuria antes y después de una dieta normósódica y mormoprotica, indicada según RDA. La ingesta proteica fue estimada mediante recordtorio de 72 horas y el cálculo de excreción de urea en orina de 24 horas. La proteinuria se dosó en orina de 24 hs. al comienzo del estudio, a los 30 y 60 días. Resultados: se incluyeron 102 pacientes cuyo rango de proteinuria fue entre 5.3 y 40.0 mg/kg/día de los cuales negativizaron 65 (63.7 por ciento) y no respondieron 37 (36,3 por ciento ). La mediana de edad del comienzo de la enfermedad fue de 16,5 meses (rango: 7.0-85.0 meses). El tiempo de evolución post SUG fue de 4.0 a 155.0 meses (mediana 48.0 meses) El valor de la proteinuria inicial en los 65 niños que respondieron fue de x 9.83 mg/kg/día (ES 0 o,34) y post dieta de de x =2,44 (ES 0 0,12) P < 0.0001. La media de las diferencias entre la natriuresis pre y post dieta no fue estadísticamente diferente de 0; t = 0,97 (x /ES). Conclusión: la dieta normoproteica es capaz de normalizar la proteinuria en el 63.7 por ciento de los pacientes con proteinuria significativa secundaria a SUH y función renal normal.