Neoplasía endocrina múltiple tipo III: Síndrome de Froboese. A propósito de una probable neurocrestopatia / Multiple endocrine neoplasia syndrome type III: Froboese syndrome. Apropos of a neurocrestopathie case

Se presenta una paciente de 25 años de edad, con características clínicas compatibles con una Neoplasia Endocrina múltiple tipo IIb ó III (Síndrome de Froboese). En ella se concentran gran parte de los hechos fenotípicos y paraclínicos característicos de esta afección. Se hace énfasis en los hechos clínicos que facilitan su diagnóstico y en los posibles diagnósticos diferenciales, sugiriendo com génesis de esta enfermedad una "Neurocrestopatia"

Quiste de coledoco: reporte de un caso / Cholidochal cyst: report of case

Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de quiste del colédoco, el cual fue intervenido quirúrgicamente realizándosele una cistoyeyunoanastomosis. Posteriormente presentó crisis repetidas de ictericia y congalitis, motivo por el cual le fue practicada excisión del quiste y hepatoyeyunoanastomosis en "Y" de Roux. Se hace una revisión bibliográfica evidenciando frecuentes complicaciones en los casos en los cuales se realiza derivaciones, concluyéndose que el mejor procedimiento es la excisión del quiste

Anemia hemolítica autoinmune y: tratamiento evaluación de 27 casos / Autoimmune hemolytic anemia and treatment: evaluation of 27 cases

En el presente trabajo se evaluó la respuesta terapéutica ante el tratamiento médico y/o quirúrgico en un grupo de 27 pacientes con Anemia Hemolítica Autoinmune que ingresaron a nuestra consulta entre enero de 1980 y enero de 1990. Se consideró remisión completa (RC) cuando el paciente normalizó sus cifras hematológicas y las mantuvo sin tratamiento. Remisión parcial (RP), cuando mejoró o normalizó sus cifras hematológicas pero requirió tratamiento para su mantenimiento. Sin respuesta (SR), cuando no respondió al tratamiento. Del grupo estudiado, 21 fueron mujeres y 6 hombres con edades comprendidas entre 16 y 72 años. Al 66.6% de los casos se les consideró como AHAI secundarias, asociados fundamentalmente a las LES o a Trombocitopenia Inmune y al 33.3% restante como AHAI primarias. En relación al tratamiento esteroideo, se obtuvo respuesta inicial en el 90,9% de los casos, lográndose RC en el 40,9% (9 pacientes, 1 con AHAI primaria y 8 secundarias), de los cuales el 21.7% se han mantenido asintomáticos en un período de tiempo promedio de 68 meses. El tratamiento citotóxico se usó en 8 pacientes, 2 que no respondieron a los esteroides y 6 que se encontraban en RP. Se obtuvo RC en un solo paciente con 4 dosis de Vincristina y se observó buena respuesta en los dos pacientes que recibieron ciclofosfamida en bolus. En ambos grupos se apreciaron complicaciones inherentes al tratamiento, con una mortalidad del 20%. 12 pacientes fueron esplenectomizadas, obteniéndose RC en el 83.6%, con una mortalidad postquirúrgica del 25% y una mortalidad del 8,3%. El 58,3% continúa en RC postesplenectomía en un tiempo promedio de seguimiento de 39 meses y el 16,6% en RP con dosis bajas de esteroides o citotóxicos. Hubo un 3,7% de fracaso tanto con el tratamiento médico como con la esplenectomía

Leiomiosarcoma de yeyuno: presentación de un caso / Jejunal leiomyosarcoma: a case report

Jejunal leiomyosarcoma, is an uncommon neoplasm. Diagnosis can be difficult because symptoms may be vague and nonspecific. We report the case of a 33-years-old patient, which was diagnosed and operated of this infrequent pathology