Ectomesenquimoma maligno: a propósito de un caso / Malignant ectomesenchymoma: a purpose of a case

Es un tumor raro que puede surgir en el cerebro o los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes represantados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales. El componente mesenquinal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital "J.M de Los Ríos" con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio próximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple 3 ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral.

Is rare tumor arise in brain or soft tissue, is defined as form including ectodermal components represented by neuroblasts, ganglion cells, differentiated mesenchymal structures of various types. The mesenchymal component is most often rhabdomyosarcoma. The present study goes directed to discussion of case of a feminine greater suckling baby of 23 months of age, that enters Hospital “J.M of Rios” with disease of 18 months of evolution characterized by injury to nodular of 5 cm of diameter in a proximal third of right forearm of soft, no painful consistency and of progressive growth thus is referred our center where studies are made biopsy that reports: Compatible histological and immunohistochemestry findings with rabdomiosarcoma embryonic with ganglioneuromatosa differentiation(malignant ectomesenquimoma). It initiates protocol of chemotherapy for sarcoma of Ewing/tumor nonmetastasic and metastatic bony and extra bony neuroectodermic primitive, it fulfills three cycles with clinical improvement of the tumor like injury.

Tumores sólidos en niños: experiencia del S.A. Hospital de Niños J.M. de los Rios. Caracas / Solid tumours in children: experience of the S.A. Hospital de Niños J.M. de los Rios. Caracas

El cáncer en niños representa aproximadamente el 2 por ciento de todos los casos de Cáncer, de estos aproximadamente un 70 por ciento corresponden a Tumores Sólidos. El tipo y distribución de los Tumores Malignos en niños difieren marcadamente de los que ocurren en los adultos. La clasificación de estas patologías por Tipo Histológico es de gran importancia para poder entender la etiogía y progresión de estas enfermedades. Material y Método: Se evaluaron 1147 pacientes < de 15 años con diagnóstico Histológico de Tumor Sólido Maligno que consultaron al S.A. Hospital de Niños J.M. de los Ríos. Caracas. Desde enero 1985 a diciembre 1995. Todos fueron clasificados según Grupos Histológicos, sexo y edad. Resultados: Los Grupos Histológicos más frecuentes fueron: Linfomas y otras Neoplasias Reticuloendoteliales 27,50 por ciento, Neoplasias del S.N.C. 17,35 por ciento, Sarcomas de Partes Blandas 15,51 por ciento, Tumores Renales 10,02 por ciento, Tumores Germinales 9,67 por ciento. Como Tipo Histológico específico, los más frecuentes son: Linfoma No Hodgkin 11,76 por ciento, Rabdomiosarcoma 9,93 por ciento, Tumor de Wilms 8,54 por ciento, Enfermedad de Hodgkin 8,19 por ciento, Tumores Gliales 8,19 por ciento, Tumores Neuroectodermicos Primitivos 6,89 por ciento, Tumores Germinales Gonadales 6,88 por ciento. La relación (V:H) varia según los tipos Histológicos: Predominio de varones en Linfomas y otra Neoplasias Reticuloendoteliales (V:H 2,3:1); Enfermedad de Hodgkin (V:H 6:1). Predominio de Hembras en: Tumores Germinales (V:H 0,48:1). En la distribución por edad se evidencian diferencias marcadas entre los tipos Histológicos: predominio de Sarcomas de Partes Blandas, Tumores Germinales, Histiocitosis, Tumor de Wilms y Neuroblastoma en menores de 1 año. Picos de mayor incidencia en el grupo de 1-4 años en los Linfomas No Hodgkin, Tumor de Wilms, Neuroblastoma y Retinoblastoma. Incremento gradual en la incidencia a medida que aumenta la edad en los Grupos de Tumores Oseos y Carcinomas. Al comparar los resultados con datos Nacionales provenientes de MSAS y los del programa SEER en los E.U. se evidencian de los diferentes Tumores Sólidos