ABSTRACT
Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, que presenta pilomatrixomas múltiples, ubicados en la región cervical y en las extremidades superiores, con características semiológicas típicas, de varios años de evolución. Se realizó la exéresis quirúrgica de todas ellas y su correspondiente estudio histopatológico. Tanto en microscopía óptica como en la electrónica se comprobaron la presencia de células basofílicas y sombreadas así como depósitos cálcicos, características del epitelioma calcificante de Malherbe. Se realiza una revisión histórica y se consideran además su patogénesis, aspectos clínicos, histopatológicos y los distintos diagnósticos diferenciales, así como también sus posibles asociaciones nosológicas