ABSTRACT
Resumen: Los recién nacidos tienen una inmadurez funcional y anatómica que, en los casos de enfermedadeshepáticas, puede provocar como signo principal la ictericia, y en conjunto con otros procesos extrahepáticoso sistémicos, condicionar la aparición de colestasis; con mayor acentuación en los prematuros. Las causas de la colestasis neonatal son diversas. Los pacientes cuya búsqueda etiológica resulta negativa pertenecen al grupo denominado como colestasis neonatal transitoria, la cual se caracteriza por colestasis de comienzo temprano en ausencia de causas conocidas, normalización de los parámetros clínicos y bioquímicos durante el seguimiento y el antecedente de algún episodio neonatal de asfixia, sepsis, nutrición parenteral total, entre otros. En este artículo se describe el caso clínico de un neonato gravemente enfermo, el cual fue hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos neonatal de la Clínica Santa Ana (Cuenca, Ecuador) con diagnóstico de prematuridad, asfixia perinatal, hipoglucemia grave, hemorragia pulmonar, miocardiopatía hipertrófica con hipertensión pulmonar, coagulación intravascular diseminada y anemia; que desarrolla colestasis neonatal transitoria grave con valores elevados de bilirrubina directa, no reportados en la literatura médica revisada, con adecuada respuesta al tratamiento y resolución total del cuadro clínico.
Abstract: Newborns have a functional and anatomical immaturity. In the liver diseases cases, this situation can trigger jaundice as the main sign and together with others extrahepatic and systemic processes can lead to cholestasis, with more severity in premature. Causes of neonatal cholestasis are diverse.Patients with negative etiological search belong to transient neonatal cholestasis group. This group is characterized by early-onset cholestasis, of unknown causes, with normalization of biochemical and clinical test results during the follow-up and the clinic history of an episode of asphyxia, sepsis, total parenteral nutrition, and others, during the neonatal period. The next clinical case is about a seriously ill newborn who was hospitalized in the neonatal intensive care unit of Clinica Santa Ana (Cuenca, Ecuador) with diagnosis of prematurity, perinatal asphyxia, severe hypoglycemia, pulmonary hemorrhage, hypertrophic cardiomyopathy with pulmonary hypertension and anemia. The neonate develops severe transient neonatal cholestasis (with high direct bilirubin values that not previously reported in the reviewed literature) with favorable treatment response and complete clinical resolution.