ABSTRACT
Resumen: El síndrome de Klippel-Trénaunay con linfangiectasia intestinal primaria asociada es una entidad de aparición poco frecuente en pediatría. Se presenta con edemas por hipoproteinemia y, en algunos casos, con ascitis. El objetivo es presentar un caso clínico cuyo diagnóstico fue certificado mediante endoscopía intestinal y biopsia. Debido a la ascitis refractaria, el tratamiento fue quirúrgico y se realizó derivación peritoneo venosa. El manejo anestésico de este tipo de pacientes se ha descrito en informes limitados, por lo que en el presente caso hacemos énfasis en la terapia de soporte con perfusión de albúmina como tratamiento sintomático propuesto para pacientes con drenaje masivo de ascitis.
Abstract: Klippel-Trénaunay syndrome with associated primary intestinal lymphangiectasia is a rare entity in pediatrics. It presents with edema due to hypoproteinemia, and in some cases with ascites. The objective is to present a clinical case whose diagnosis was certified by intestinal esdoscopy and biopsy. For refractary ascities, the treatment was surgical, performing peritoneal venous bypass. The anesthetic management of this type of patients has been described in limited reports, so in the present case we emphasize supportive therapy with albumin infusion as the proposed symptomatic treatment for patients with massive drainage of ascities.