Valor pronostico de la bilirrubina directa elevada durante crisis hemolitica. Estudio en 112 pacientes. / Prognostic of the increased direct bilirubin during hemolytic crisis.Study of 112 patients

Se investigo la relacion del pronostico, con la existencia de bilirrubina directa aumentada (BDA) en 112 pacientes con anemia hemolitica de diferente etiologia: tuvieron BDA 23 casos, la mayoria de ellos con hemolisis adquirida autoinmune, o por hemoglobinuria paroxistica nocturna.Viente de estos pacientes, evolucionaron con crisis hemoliticas. No se encontraron causas de obstruccion biliar. Nueve de los casos con BDA fallecieron, lo cual fue diferente (p < 0.001) de aguellos sin BDA, o con bilirrubina indirecta normal o aumentada. En estos casos fatales las crisis hemoliticas participaron como causa de la muerte, ademas, tambiem se asociaron hemorragia o trombosis en tres casos y en otros seis las complicaciones determinadas por los tratamientos.Los estudios histologicos del higado, revelaron principalmente hemosiderosis y colestasis. No se encontro necrosis hepatica. La BDA por lo tanto, puede ser un signo de mal prognostico, sobre todo, asociado con casos de anemias hemoliticas adquiridas y que evolucionan con crisis hemoliticas dificiles de controlar

Utilidad de los factores VIII:C y VIIIR:Ag en la busqueda de portadoras en hemofilia clasica. Estudio de 40 casos. / Usefulness of factors VIII:C and VIIIR:Ag measurements in the detection of hemophilia carriers. Study of 40 cases

Se determino la probabilidad de confirmar el diagnostico de 40 portadores obligatorios (conocidos) de hemofilia clasica, por medio de las determinaciones del factor VIII procoagulante (VIII:C) y del factor VIII antigenico (VIIIR:Ag), al comparar sus resultados con los de 20 controles normales. En las portadoras obligatorias, estuvo disminuido el valor promedio de VIII:C a 61.6 U/dl, D.E. 88.43 U/dl (p < 0.005); estuvo aumentado el valor promedio de VIIIR:Ag hasta 158.6 U/dl, D.E. 107.46 U/dl (p < 0.005), y el promedio del indice de la relacion media de VIII:C/VIIIR:Ag estuvo disminuido a 0.42 D.E. 0.19 (valor normal de 0.93, D.E. 0.26, p < 0.005). Por medio de este indice, fue posible identificar al 80% de las portadoras obligatorias de hemofilia A, y tambien con el analisis de discriminantes solo al 80%.Se comenta, que 8 de los 40 casos de las portadoras obligatorias de hemofilia A de este estudio, no pudieron confirmarse con estas investigaciones, por lo que cuando se hace la busqueda de una portadora no conocida, miembro de una familia hemofilica, un resultado negativo con estos estudios, debe de interpretarse con mucha cautela

Reaccion transitoria con la plasmaferesis en un caso de purpura trombocitopenica cronica refractaria. / Transient reaction with plasmapheresis in a case of chronic refractory thrombocytopenic purpura

En una paciente que tenia hemorragias graves a causa de purpura trombocitopenica idiopatica cronica refractaria a numerosas medidas terapeuticas por el lapso de un ano, se evaluo la utilidad del tratamiento con plasmaferesis y dosis bajas de desoxicortisona. Con esta terapeutica ocurrio en la paciente la mejor reaccion de las observadas con los tratamientos previamente utilizados. Dicha reaccion a la plasmaferesis combinada con desoxicortisona constituio en remision parcial que duro cinco a seis meses, en los cuales hubo controlde las manifestaciones hemorragicas

Trasplante de medula osea alogenica parcialmente compatible, en caso de anemia aplastica grave. / Partially compatible allogenic bone marrow transplantation in a severe case of aplastic anemia

Se informa el caso de un paciente con anemia aplastica grave, que recibio un trasplante de medula osea (TMO) proveniente de un hermano parcialmente compatible en el sistema "HLA" pero negativo en el cultivo mixto de linfocitos, en el que la preparacion pretrasplante y el sosten hematologico permitieron el implante del injerto.Postrasplante, el paciente desarrollo la enfermedad de injerto contra huesped y complicaciones infecciosas que fueron la causa de su morte. El TMO entre individuos parcialmente compatibles ya se ha utilizado previamente en otros enfermos carentes de un donador identico y en ellos, a pesar de la incompatibilidad evidente, el rechazo del trasplante y la enfermedad de injerto contra huesped han tenido frecuencia menor que la esperada. De acuerdo con el analisis de la literatura y con la experiencia obtenida en el presente enfermo, se concluye que es necesario el mejor conocimiento de los sistemas de histocompatibilidad y de los fenomenos relacionados con la tolerancia y el rechazo del injerto, para poder emplear como donadores a individuos que sean "HLA" parcialmente compatibles y asi aliviar el problema de su escasa disponibilidad, aun entre hermanos de los enfermos

Diatesis hemorragica autoinmunitaria. / Autoimmune hemorragic diathesis

En un paciente con diatesis hemorragica como principal manifestacion clinica, se identificaron simultaneamente un anticoagulante circulante de semiologia compleja, anticuerpos antiplaquetarios, alteraciones propias de la enfermedad de von Willebrand adquirida y deficiencia del factor XII, acompanantes del lupus eritematoso generalizado y el sindrome de Sjogren. En esta comunicacion se describen los procedimientos usados para identificar las multiples anormalidades encontradas en la paciente, su reaccion al tratamiento y se discuten sus mecanismos fisiopatologicos

Cimetidina y neutropenia transitoria en un paciente con hemofilia. / Cimetidine and transitory neutropenia in a patient with hemophilia

Se informa un paciente con hemofilia clasica y episodios de sangrado digestivo secundario cimetidina.Coincidiendo con la administracion de este medicamento aparecieron transitoriamento neutropenia grave y bradicardia sinusal. En la literatura medica se han descrito hasta ahora unicamente once casos en quienes con el empleo de la cimetidina se ha asociado la aparicion de neutropenia. Sin embargo, tan solo en tres de estos pacientes ha sido posible establecer relacion causal con eso medicamento. Por tal razon el paciente del presente trabajo constituye el cuarto caso en el que se puede considerar a la cimetidina como responsable de la aparicion de neutropenia