Autopsias y su importancia en fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez'' (1990-2015) / Autopsies and their importance in patients deceased at "Juan Manuel Márquez'' Pediatric University Hospital (1990-2015)

Introducción: La autopsia es un método que garantiza el estudio más completo del enfermo y la enfermedad y brinda información útil para salvar vidas humanas. Objetivo: Mostrar los principales datos demográficos y administrativos, las causas más frecuentes de muerte y la evaluación de los diagnósticos clínicos en fallecidos en un hospital pediátrico. Métodos: Con la ayuda de un Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica, se registraron los datos necesarios de 994 autopsias clínicas pediátricas de 1 830 fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez entre 1990 y 2015. Resultados: El índice de autopsias fue 71,0 por ciento, predominó el sexo masculino y el grupo de menores de un año. Las principales causas básicas de muerte fueron los tumores malignos de encéfalo, las leucemias linfoides y sus complicaciones fueron las principales causas directas e intermedias de muerte. La discrepancia diagnóstica pre- y posmortem entre causas básica de muerte fue de 19,1 por ciento y entre causa directa y causa intermedia, de 29,6 por ciento. La infección, cáncer y daño multiorgánico constituyeron los grupos de trastorno de mayor trascendencia que influyeron en la causa básica y directa de muerte. Conclusiones: Los resultados obtenidos demuestran la importancia de la autopsia para confirmar diagnósticos, evaluar la calidad del trabajo médico, entender mejor las causas de muerte y la existencia de una buena comunicación entre médico y patólogo. Una vez más se documenta la utilidad del sistema automatizado utilizado, que permite obtener toda la información computarizada y analizar con precisión las discrepancias diagnósticas(AU)

Introduction: Autopsy is a method that guarantees the most complete study of the patient and the disease, and provides useful information to save human lives. Objective: To show the main demographic and administrative data, the most frequent causes of death and the assessment to clinical diagnoses of deceased in a pediatric hospital. Methods: With the help of an Automated System for the Registration and Control of Pathological Anatomy (SARCAP, by its acronym in Spanish), the main demographic and administrative data in 994 pediatric clinical autopsies of 1 830 patients who died between 1990 and 2015 at Juan Manuel Márquez Pediatric Hospital were recorded. Results: The autopsies rate was 71.0 percent, the male sex prevailed and the group of children under one year. The main causes of death were malignant encephalon tumors, and lymphoid leukemias with complications were the main direct and intermediate causes of death. The pre-and post-mortem diagnostic discrepancy in basic causes of death was of 19.1 percent, and between direct cause of death and intermediate cause of death it was of 29.6 percent. Infection, cancer and multiple organ damage constituted the most important disorder's groups that influenced the basic cause of death and direct cause of death. Conclusions: Autopsy is useful to confirm diagnosis, evaluate the quality of medical work, better understand the causes of death in children, and the existence of a good communication among the physician and the pathologist. It is demonstrated one more time the usefulness of SARCAP, which allows to collect all the computerized data information and to analyze with precision the diagnostic discrepancies(AU)

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)

Retinoblastoma: una presentación tardía y atípica / Retinoblastoma: late-onset and atypical presentation

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez y representa alrededor del 4 por ciento de todos los cánceres de esta etapa de la vida y menos del 1 por ciento en general. Este reporte describe la presentación tardía de retinoblastoma en forma de panuveítis en un adolescente de 11 años, diagnosticado inicialmente como toxocariasis ocular. Esta enfermedad es rara en pacientes mayores de 8 años, pero tiene que ser incluida como diagnóstico diferencial. El diagnóstico tardío o erróneo constituye un riesgo para la vida y peor pronóstico visual(AU)

Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in childhood, representing about 4 percent of all cancers at that stage of life and 1 percent in general. A description is provided of a late-onset panuveitic retinoblastoma in an 11-year-old male patient initially diagnosed with ocular toxocariasis. The disease is rare in people over 8 years of age, but it should be included in the differential diagnosis. Late or mistaken diagnosis constitutes a risk to life and a worse visual prognosis(AU)

Aterosclerosis coronaria y daño miocárdico. Estudio de autopsias utilizando el Sistema Aterométrico / Coronary aterosclerosis and myocardial damage. An autopsy material study applying the Atherometric System

Introducción: se estudió el corazón y las arterias coronarias epicárdicas derecha (CD), descendente anterior (DA) y circunfleja izquierda (CI) de 472 fallecidos, cuyas necropsias se practicaron en el Hospital Universitario "Dr. Carlos J. Finlay". Objetivos: describir la asociación entre las lesiones ateroscleróticas de las arterias coronarias y las lesiones de fibrosis y necrosis del corazón. Caracterizar las lesiones coronarias y miocárdicas, según la existencia o no de antecedentes de cardiopatía isquémica. Material y Métodos: se realizó análisis cuantitativo y cualitativo de la lesión aterosclerótica utilizando el Sistema Aterométrico (SA). Se practicó un análisis de correlaciones canónicas para evaluar la asociación de la lesión miocárdica con la lesión de las coronarias. Para caracterizar la lesión se emplearon los cosenos del vector lesional que describen la importancia relativa de cada modalidad de lesión. Resultados: hay correlaciones moderadas pero significativas entre las lesiones coronarias y las lesiones miocárdicas. Las placas fibrosas son la lesión predominante, pero las estrías adiposas y las placas graves diferencian mejor a los fallecidos con y sin antecedentes de cardiopatía isquémica. Conclusiones: las estrías adiposas y las placas graves se asocian con las áreas de fibrosis y necrosis en el corazón. En los fallecidos con antecedentes de cardiopatía isquémica hay más placas graves y menos estrías adiposas que en los que no tienen antecedentes.

Introduction: the heart and the main epicardiac coronary arteries from 472 autopsies done at the University Hospital Dr. Carlos J. Finlay were analyzed and studied. Objectives: to describe the association between coronary and cardiac lesions. 2.- To characterize coronary and myocardial lesions related to history of ischemic heart disease. Materials and Methods: we performed the quantitative and qualitative analyses as part of the Atherometic System (AS). A canonical correlation analysis was done to assess the association between coronary and myocardial lesion. Cosines of the lesion vector were used to describe and assess the relative importance of each type of lesion. Results: there are moderate but statistically significant correlations between myocardial fibrosis and necrosis, and coronary lesion. Fibrous plaques are the predominant lesion, but fatty streaks and severe plaques are more discriminant between cases with and without history of ischemic heart disease. Conclusions: fatty streaks and severe plaques are associated with the areas of fibrosis and necrosis of the heart. Cases with history of ischemic heart disease have more severe plaques and less fatty streaks than cases without history of ischemic heart disease.

Carcinomatosis meníngea: presentación de un caso y revisión del tema / Meningeal carcinomatosis: case report and review of the topic

La carcinomatosis meníngea (CM) es una diseminación difusa de células tumorales en el interior del líquido cefalorraquídeo (LCR) y/o las leptomeninges con siembras difusas de tumores metastásicos sobre ellas. Esta enfermedad ocurre en aproximadamenteel 8 por ciento de las neoplasias malignas. En este trabajo se hace referencia a una paciente femenina pre-escolar de 4 años de edad, debutó con una cefalea bifrontal matutina y ocasionales, acompañadas de vómitos que se hicieron cada vez más frecuentes y que la llevaron a la pérdida de peso progresivo, luego se acompañaba de ataxia troncular, en una RMN se evidenció una lesión tumoral de la fosa posterior, que producía hidrocefalia triventricular, fue intervenida quirúrgicamente donde se realizó exéresis total del tumor. La paciente tuvo una evolución postquirúrgica inmediata favorable, pero luego presentó múltiples complicaciones, luego de mejorar se vuelve a estudiar con RMN donde se mostró un engrosamiento difuso de las meninges que por biopsia se confirmó una invasión leptomeningea del tumor primario operado.

Patomorfometría de la aterosclerosis de las coronarias e ilíaco-femorales en fallecidos con antecedentes de diabetes e hipertensión / Pathomorphometry of the coronary and iliac-femoral arteries in deceased with a history of diabetes and high blood pressure

Se realizó un estudio en 404 fallecidos en el Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay divididos en 4 grupos: diabéticos (n=116), diabéticos-hipertensos (n=68), bajo nivel aterosclerótico (n=100) e hipertensos (n=120) con el objetivo de evaluar el impacto independiente y que en su conjunto, ejercen ambos factores de riesgo sobre la aterosclerosis de las coronarias e ilíaco-femorales al compararlos entre sí y con el grado de afectación de estas mismas arterias encontrado en fallecidos considerados de bajo nivel de aterosclerosis. Se evaluaron las características patomorfológicas y morfométricas empleando el sistema aterométrico. Se obtuvo mayor desarrollo de la aterosclerosis cuando la diabetes estuvo asociada con la hipertensión. La mayor cantidad de variables que presentaron significación estadística se encontraron al comparar los clasificados como bajo nivel aterosclerótico con los otros grupos, seguido de las comparaciones de los diabéticos con los diabéticos-hipertensos, demostrándose así el mayor impacto de ambos factores de riesgo cuando se encuentran asociados

A study was made in 404 autopsied people in the HMC Dr. Carlos J. Finlay divided in four groups, Diabetics (n=116), Diabetics and Hypertensions (n=68), Low-level Atherosclerotic (n=100) and Hypertensions (n=120), with the objective of evaluating the independent impact and that in their group they exercise both factors of risk on the atherosclerosis from the coronary and ileac-femoral when comparing it among if and with the grade of affectation of these same arteries found in considered of atherosclerotic low-level. The characteristic pathomorphological and morphometric were evaluated using the atherometric system. Bigger development of the atherosclerosis was obtained when the diabetes was associated with the hypertension. The biggest quantity in variables that are presented statistical significance when comparing the classified ones as low-level atherosclerotic with the other groups, followed by the comparisons of the diabetics with the diabetics and hypertensions, being demonstrated this way the biggest impact in both factors of risk when they are associate

Aterosclerosis en autopsiados con cardiopatía isquémica y enfermedad cerebrovascular: aplicación del sistema aterométrico / Presence of atherosclerosis in postmortem examination deceased with ischemic heart disease and cerebrovascular disease: use of atherometric system

Se realiza un estudio multiarterial de aterosclerosis, patomorfológico y morfométrico (utilizando el sistema aterométrico) en 447 fallecidos necropsiados, los cuales se dividen atendiendo a la causa básica de la muerte en tres grupos: 1- Cardiopatía isquémica; 2- Enfermedad cerebro-vascular; 3- de bajo nivel aterosclerótico, con el propósito de comparar la distribución de las diferentes lesiones ateroscleróticas en 10 arterias e interpretar el nivel de gravedad que cada una de estas enfermedades ejerce sobre ellas. Observamos que las variables que representan la gravedad del proceso aterosclerótico alcanzan valores superiores de sus medias aritméticas en el grupo de cardiopatía isquémica. Por lo que concluimos que los fallecidos por cardiopatía isquémica presentan mayor vulnerabilidad para un desarrollo más acelerado del proceso aterosclerótico con predominio de las placas graves.

A multi-arterial, pathomorphological and morphometric study of atherosclerosis using the atherometric system in 447 postmortem examination deceased divided into three groups according to the leading cause of death: 1- ischemic heart disease; 2- cerebrovascular disease, 3- of low atherosclerotic level to compare the distribution of the different atherosclerotic lesions in 19 arteries and to interpret the severity level that each of these diseases exerts on them. We noted that the variables representing the severity of atherosclerotic process reach high values of its mathematical measures in the ischemic heart disease group. Thus, we conclude that the deceased ones presenting with ischemic heart disease had a greater vulnerability for a more accelerated development of atherosclerotic process with predominance of severe plaques.

Cistitis glandular / Glandular cystitis

Se presenta un caso de cistitis glandular, enfermedad rara, generalmente asintomática, que consiste en un desorden proliferativo de las glándulas que producen moco dentro de la mucosa y submucosa del epitelio urinario de la vejiga. La irritación crónica constituye el factor de riesgo de mayor importancia en su aparición. La evolución hacia la malignidad (adenocarcinoma) es excepcional y ocurre en caso de la persistencia del factor de predisposición. Para llegar a establecer el diagnóstico es necesario el examen clínico, radiológico e histológico. A este caso se le realizó ecografía vesical y se encontró tumoración pequeña de 3 cm en fondo vesical, que primeramente se le efectuó biopsia por cistoscopia y después se resecó totalmente. Confirmado el diagnóstico, el tratamiento fue esencialmente quirúrgico. La vigilancia anual por cistoscopia con biopsias de vejiga resulta necesaria en estos casos. La forma florida es mucho más rara e incapacitante pues precisa resección amplia de las lesiones

This is the case of glandular cystitis a uncommon disease generally asymptomatic consisted of a proliferative disorder of glands producing mucus within mucosa and submucosa of vesical urinary epithelium. Chronic irritation is the risk factor more significant in its appearance. Course to malignancy (adenocarcinoma) is exceptional and occur in case of persistence of the predisposition factor. To made diagnosis it is necessary the clinical, radiological and histological examination. This case undergoes a vesical echography noting a 3 cm small tumor in vesical fundus and a biopsy by cystoscopy after a total resection. Diagnosis was confirmed and treatment was essentially surgical. Annual surveillance by cystoscopy with vesical biopsies is necessary in these cases. The progressive way is rarer and incapacitant since a wide resection of lesions is essential

Estudio patomorfométrico de la aterosclerosis coronaria y su consecuente lesión miocárdica, en 150 necropsias / Pathomorphomertry study of coronary atherosclerosis and its consequent myocardial lesion in 150 necropsies

Se realiza un estudio descriptivo y analítico de las arterias coronarias y el corazón de 150 fallecidos necropsiados en Hospital Dr Carlos J Finlay, con el objetivo de caracterizar y comparar la distribución de las lesiones ateroscleróticas coronarias y miocárdicas, según grupos de edad y sexo, utilizando el Sistema Aterométrico (SA). Obteniendo en el grupo más jóvenes mayor afectación en hombres; el grupo de 56 a 65 años no muestra diferencias según sexo y existen lesiones más graves y mayor daño miocárdico. Conclusiones: Los hombres de 36 a 45 años, tienen mayor número de lesiones ateroscleróticas y de mayor gravedad que las mujeres coetáneas. La Descendente Anterior es la más dañada. Con el aumento de la edad, en ambos sexos, aumenta la presencia de lesiones graves en las coronarias y el corazón. EL sistema aterométrico es una herramienta idónea para evaluar el proceso aterosclerótico en las coronarias epicárdicas y el miocardio.

With the objective of studying relation between coronary atherosclerotic and heart, study 150 dead people aged 36 - 65 years, using the atherometric system (AS). The most important results were the following: the DA was the most affected for severe plaques. The mans since 36 to 45 years old have more lesions and more several than womans. The severity of atherosclerosis lesion and organ lesion increase with age in male and female. The atherometric system (AS), is the best methodology to study and characterize the atherosclerotic lesion.