ABSTRACT
La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo. Se caracteriza por una alteración vascular inicial, una respuesta inmune alterada con producción de autoanticuerpos y un exceso de síntesis y depósito de fibras de colágeno en la piel y tejido conectivo. La activación y el daño endotelial son eventos tempranos en la patogenia de la enfermedad; sin embargo, el factor gatillante continúa siendo desconocido. Se piensa que el evento principal sería la interacción entre eventos autoinmunes y cambios vasculares tempranos, lo cual resulta en la generación de fibroblastos activados considerados como las células efectoras de la enfermedad. Se reconocen dos subgrupos clínicos de ESP: la variedad cutánea limitada y la variedad cutánea difusa, las cuales presentan distintos patrones de compromiso orgánico, autoanticuerpos, evolución y sobrevida.
Progressive systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease of connective tissue. It is characterized by early vascular changes, altered immune response with production of auto-antibodies, and excessive synthesis and deposition of collagen fibers in the skin and connective tissue. Activation and endothelial cell damage are early events in the pathogenesis of the disease, but the precise triggering event(s) remain elusive. The main event would be the interaction between autoimmune events early vascular changes, resulting in the generation of activated fibroblasts, regarded as effector cells of the disease. There are two major subgroups of SSc, the limited cutaneous and the diffuse cutaneous variety, which have distinct patterns of organ involvement, self-auto-antibodies, evolution and survival.