ABSTRACT
La Granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad de etiología desconocida, poco frecuente en adultos, excepcional en la infancia, que se caracteriza por un cuadro clínico-patológico de vasculitis necrozante granulomatosa de vasos pequeños. Se presentaba el caso de una niña de 14 años de edad, quien evidencia la tríada clásica de sinutsitis, afectación pulmonar con hemosiderosis e infiltrados alveolares bilaterales difusos y glomerulonefritis. Además presentaba proptosis, queratoconjuntivitis, dacrioadenitis, retinitis miliar, otitis, cefalea, neuritis, artralgias, mialgias, tos, hemoptisis, fiebre y anemia. El cuadro, compatible con Granulomatosis de Wegener, fue tratado con Trimetoprima-Sufametoxazol (TMP-SMZ), prednisona y ciclofosfamida, con buena evolución hasta el momento de esta presentación