ABSTRACT
Introducción: Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) son tumores raros y heterogéneos, muy agresivos y localmente invasivos, siendo entre el 5 y 10% de todos los tumores de partes blandas. Alrededor del 50% de los tumores malignos de las vainas nerviosas se asocian a neurofibromatosis tipo 1. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 32 años portadora de neurofibromatosis tipo 1, que consulta por lesión ocupante de espacio en región axilar, encontrándose además en estudio por dolor neurálgico en región facial. Se realiza exéresis completa de la tumoración axilar con diagnóstico de Tumor Maligno de la Vaina Nerviosa Periférica (TMVNP). Debido a la falta de mejoría del dolor neurálgico y al agregado de alteraciones oculares se realiza nueva resonancia magnética por imágenes (RMI) de cráneo donde se visualiza lesión ocupante de espacio craneal. Se procede a la exéresis parcial de la lesión, cuyo diagnóstico anatomopatológico resulta en diagnóstico de neoplasia mesenquimática maligna de alto grado vinculable a Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. La paciente finalmente fallece 57 días post-operatorios. Conclusión: Los TMVNP poseen un mal pronóstico, con tasas de supervivencia a los 2 y 5 años aproximadamente, de 33 y 12%, siendo el tratamiento quirúrgico uno de los factores pronósticos independientes con mayor impacto en la supervivencia.
Introduction: Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are rare and heterogeneous tumors, very aggressive and locally invasive, being between 5 and 10% of all soft tissue tumors. Clinical Case: A 32 year old patient with type 1 neurofibromatosis attends to the hospital with an axilar tumour. The patient was in study due to a trigeminal neuralgia. A complete remotion of the axilar lesion was achieved with the diagnosis of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST). Since the neuralgic symptom was worsening and new ophthalmological symptoms appeared, a new cerebral magnetic resonance imaging MRI was done. This study evidenced an intra-extra-cranial tumour. A partial resection of the mass was done. The pathological diagnosis was a mesenchymal tumor due to a MPNST metastasis. The patient died 57 days after the second surgery.Conclusion: Malignant peripheral nerve sheath tumors have a poor prognosis, with survival rates at 2 and 5 years of 33 and 12%, respectively, being surgical treatment one of the independent factors with more impact in outcome.
Subject(s)
Humans , Neoplasm Metastasis , Nerve Sheath Neoplasms , Neurofibromatosis 1ABSTRACT
Introducción: se define como craneoplastia a la reparación quirúrgica de los defectos óseos craneanos. En nuestro medio el material utilizado mayormente es el hueso autólogo criopreservado (HACp) y, en caso de no contar con dicho tejido, el Polimetilmetacrilato (PMMA) es de elección. Objetivo: Se plantea un estudio retrospectivo observacional a fin de analizar y comparar complicaciones en pacientes sometidos a craneoplastias con HACp en comparación a un grupo de pacientes a los que se les realizó craneoplastia con PMMA. Materiales y métodos: Se incluyeron pacientes que fueron sometidos a craneopatías durante un periodo de 5 años (2008-2013). El seguimiento delos pacientes fue de al menos 12 meses. Se analizaron variables relacionadas a complicaciones tempranas y tardías. Resultados: 63 pacientes recibieron craneoplastia con HACp (31 pacientes, 52%) o polimetilmetacrilato (31 pacientes, 49%). La tasa de complicación global fue del 36,6%. Doce pacientes (19,04%) requirieron tratamiento quirúrgico. Las complicaciones más frecuentes fueron las colecciones subcutáneas no infectadas (19%), seguidas por las infecciones de heridas (17%). No existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto a para complicaciones, tanto globales como en las distintas categorías (p>0,05), para ambas técnicas quirúrgicas. Conclusión: Las craneoplastias tanto con HACp como aquellas con PMMA presentan una alta tasa de complicaciones. En nuestra serie no se hallaron diferencias entre ambos grupos estudiados.
Introduction: cranioplasty is defined as the surgical procedure to cover a skull bone defect. In our institution, we mainly use cryopreserved autologous bone graft (HACp), and if it is not available, polymethylmethacrylate is chosen (PMMA). Objective: We performed an observational retrospective study to assess complications in both groups of patients. Materials and Methods: Patients who underwent cranioplasty between 2008 and 2013 were included. Minimum follow up was 12 months. Variables related with early and late complications were analyzed. Results: 63 patients received cranioplasty consisting of autologous bone graft (32 patients, 52%) or PMMA (31 patients, 48%). The global complications rate was 36.6%. 12 patients (19.04%) required surgical treatment for these complications. The most common complications were sterile persistent subcutaneous fluid collection (19%) and wound infection (17%). No differences in complications rates were found between both groups (p>0.05). Conclusions: Cranioplasty following craniectomy is associated with a high complication rate. In our series, both groups showed no differences in complications rates.