ABSTRACT
Introducción: el bloqueo aurículo ventricular (AV) completo congénito (BCC) es una entidad poco común, siendo una lesión del tejido de conducción cardíaco que surge antes del nacimiento, en la que se produce una alteración de la transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos y puede aparecer de forma aislada o familiar; se debe hacer el diagnóstico diferencial con la coexistencia de una cardiopatía estructural o su asociación a enfermedades autoinmunes clínicas o subclínicas; su diagnóstico se realiza mediante ecografía y ecocardiografía fetal, técnicas que permiten el seguimiento y manejo perinatal óptimo, aconsejándose la finalización de la gestación en casos de sufrimiento fetal o signos de insuficiencia cardíaca; presenta alta morbilidad y mortalidad y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a la sobrevida y pronóstico de estos pacientes.
Introduction: congenital complete auricular ventricular Blockage is a rare entity, being a cardiac conduction tissue lesion that develops before birth, which produces an alteration of the transmission of the auricular impulses towards the ventricules, and it could appear isolated or familiar form; the differential diagnosis must be performed with the coexistence of a structural cardiopathy, or its association with clinical or subclinical autoimmune diseases; its diagnosis is done by means of a fetal echography or echocardiography, techniques which allow an optimal perinatal follow up and management, advising the termination of the gestation period in cases of fetal suffering or signs of cardiac insuffciency; there is high morbidity and mortality rates which require high suspicion indication for its diagnosis. The implantation of a pacemaker is the definite treatment of choice which contributes to patient´s life expectancy and prognosis.