ABSTRACT
O sarcoma sinovial é uma neoplasia maligna de partes moles que ocorre com mais freqüência em adultos jovens,localizando-se nas extremidades, próximo às grandes articulações. Sarcomas primários do pulmão são extremamente raros. Entre os tipos mais comuns que ocorrem nesta localização estão o leiomiossarcoma, fibrossarcoma e o hemangiopericitoma. O diagnóstico do sarcoma sinovial é dificultado justamente por essa baixa ocorrência e devido à semelhança de achados histológicos e morfológicos entre lesões primárias e metastáticas. A pesquisa citogenética da translocação t(x;18) (p11;q11) tem um papel mais importante nos casos de tumores monofásicos devido ao seu padrão de crescimento semelhante a de outros sarcomas assim como a análise imunohistoquimica e de ultraestrutura que também são exames que auxiliam o diagnóstico. Relatamos o caso de um sarcoma sinovial bifásico, primário de pulmão confirmado por análise imuno-histoquímica compatível com padrões descritos em literatura e que foi abordado com cirurgia, radioterapia conformacional e quimioterapia, evoluindo ao óbito, com doença local e à distância.