Enfermedad de Darier: comunicación de 4 casos / Darier’s disease: a report of four cases

La enfermedad de Darier (o disqueratosis folicular) es una genodermatosis de herencia autosómica dominante poco frecuente,en la que existe una mutación del gen que codifica la enzima calcio ATPasa del retículo endoplásmico, que se expresa en piel y cerebro. Se caracteriza por la pérdida de adhesión entre los queratinocitos epidérmicos suprabasales y una queratinización anormal en piel, uñas y mucosas. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritemato parduzcas queratósicas localizadas en áreas seborreicas, pápulas y hoyuelos palmo plantares, pápulas blanquecinas en mucosa oral y alteraciones ungueales. A nivel histopatológico, se observa disqueratosis acantolítica, hendiduras suprabasales, cuerpos redondos y granos. Pueden asociarse a esta entidad trastornos auditivos y neuropsiquiátricos, principalmente en pacientes con antecedentes familiares de enfermedad de Darier. Presentamos 4 pacientes, 2 masculinos y 2 femeninos, de entre 30 y 61 años de edad, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos de enfermedad de Darier, desde la segunda década de la vida. Sólo uno refirió antecedentes familiares de esta entidad. Una paciente presentó un síndrome depresivo durante su seguimiento. Tres de ellos realizaron tratamientos con retinoides tópicos y sólo uno con retinoides sistémicos con mejoría parcial en todos los casos.

Darier Disease or keratosis follicularis is an uncommon genodermatosis inherited in an autosomal dominant pattern, characterized by mutations in the gene ATP2A2 which encodes the reticulum endoplasmic enzyme calcium ATPase expressed in skin and brain. Clinical features of this disorder are: keratotic papules located in seborrheic areas, palmoplantar papules and pits, white papules on oral mucosa and nail abnormalities. There may be an association with hearing and neuropsychiatric disorders, especially in patients with a family history of Darier disease. This disorder is histologically characterized by loss of adhesion between the suprabasal epidermal keratinocytes (suprabasal clefts), aberrant epidermal keratinization (focal acantholitic dyskeratosis), round bodies and grains. We present 4 patients, 2 male and 2 female, aged between 30 and 61 years old, who had clinical and histopathologic findings of Darier’s disease, since the second decade of their lives. Just one of them referred family history of this condition. One patient presented a depressive syndrome during his follow-up. Three of them were treated with topical retinoids and the other one with systemic retinoids with partial improvement in all of them.

Metaplasia lipomatosa y psoriasis severa / Lipomatous metaplasia and severe psoriasis

Presentamos a una mujer de 75 años, con antecedente de psoriasis a grandes placas, de 40 años de evolución. Luego de múltiples tratamientos tópicos y sistémicos que mejoraron su dermatosis, se observaron placas amarillo-anaranjadas infiltradas, de localización paravertebral. El estudio histopatológico informó la presencia de adipocitos maduros en banda en dermis reticular. Se realizó el diagnóstico de metaplasia lipomatosa. En la piel, la metaplasia lipomatosa es sumamente infrecuente. Se postula que la metaplasia puede ocurrir como consecuencia de la inflamación crónica y severa de la piel.

We report the case of a 75 year-old woman who had been suffering from severe large-plaquepsoriasis during forty years. After multiple topical and systemic treatments her psoriasisimproved and yellowish-orange, dorsal, infiltrated plaques were observed.Histology of skin biopsies showed a band of mature adipocytes in the reticular dermis. Thediagnosis of lipomatous metaplasia was considered.Lipomatous metaplasia of the skin is very infrequent. Up to date, we have found only onereport, in which the authors hypothesize that it can occur as a consequence of severe chronic inflammation of the skin.

Manifestaciones dermatólogicas asociadas al virus de la hepatitis C / Dermatological diseases associated with hepatitis C virus

Objetivo: Realizar una revisión bibliografíca del virus de la hepatitis C (VHC) y de las manifestaciones dermatológicas que pueden desencadenarse en los pacientes afectados por este virus. Observaciones: El VHC es actualmente reconocido como uno de los principales agentes causales de enfermedad hepática crónica. La infección viral suele acompañarse de manifestaciones dermatológicas en un gran número de casos. La patogénesis de estos cuadros cutáneos puede estar asociada directamente a la presencia viral, tal como ocurre en el eritema necrolítico acral, considerado actualmente como una patología específica del VHC. Otros cuadros, como la crioglobulimenia mixta, el liquen plano, la sialoadenitis, la urticaria crónica, la enfermedad de Behcet, el eritema polimorfo y nodoso (entre otras patologías), responden a mecanismos inmunológicos. Un segundo grupo, representado por la porfiria cutánea tarda y prurito, responde a mecanismos no inmunológicos. Tambien debemos incluir como manifestaciones dermatológicas del VHC a las farmacodermias generadas por la terapia antiviral con interferón, que desencadena patologías como psoriasis, liquen plano, síndrome de Sjögren, y la asociación del interferón con ribavirina, responsables de reacciones fotoalérgicas. Presentamos una nueva clasificación de la manifestaciones cutáneas del VHC, que facilita la compresión de las mismas desde el punto de vista etiopatogénico, a partir de la revisión bibliográfica realizada

Abordaje interdisciplinario de asistencia en psoriasis / Multidisciplinary approach to psoriasis therapy

El objetivo de este trabajo es comunicar nuestra experiencia de abordaje interdisciplinario de la psoriasis. Partiendo de la base investigación-acción participativa, construimos en una 1º fase un cuestionario estructurado con preguntas cerradas, alternativas fijas y escalas de opinión, que permitió revelar datos significativos de la población en la que trabajamos. Se entrevistaron cincuenta pacientes que fueron interrogados respecto a su percepción de la enfermedad, comprensión de la misma, expectativas frente al tratamiento y dificultades en su vida de relación. Los resultados nos revelaron que un porcentaje significativo de pacientes, 78 por ciento, relaciona el comienzo de su psoriasis y su recidiva con sucesos que implican trauma psicológico o estrés, con repercusión negativa en su calidad de vida. Si bien los pacientes perciben un alto contenido de factores psicológicos que intervienen en la enfermedad, tienen dificultades para decidir una consulta psicoterapéutica. Intentamos: 1) Promover la articulación de diversos abordajes de asistencia a los pacientes con psoriasis mediante el desarrollo de actividades interdisciplinarias. 2) Brindar información a los pacientes acerca de la enfermedad y promover confianza en la medicación y en el equipo tratante. 3) Generar espacios de reflexión y eleboración de las problemáticas derivadas de la enfermedad. 4) Mejorar la calidad de vida de los pacientes con psoriasis

Aspectos económicos, sociales y laborales de la psoriasis II / Economic, social and working aspects of psoriasis II

La psoriasis tiene un fuerte impacto sobre la calidad de vida de los pacientes, en especial en la esfera psicosocial, afectándolo en lo personal, laboral, sexual y en su vida de relación. Se diseñó un cuestionario que incluía 43 preguntas donde se evaluaron 103 pacientes en el año 1996. Los objetivos fueron: 1) conocimiento de la enfermedad por los pacientes; 2) tratamientos previos efectuados; 3) impacto socioeconómico de la psoriasis en sus vidas; 4) coincidencias y discrepancias con cuestionario similar realizado en 1973. Conclusiones: - La encuesta refleja el fuerte impacto de la psoriasis sobre la calidad de vida. - La desinformación que presentan los pacientes a lo largo de los años. - La influencia negativa de los medios de comunicación

Angiosarcoma de cuero cabelludo: casos clínicos y revisión de la literatura / Angiosarcoma of the scalp: clinical cases and review of the literature

Se presentan dos casos de angiosarcoma de cuero cabelludo con dos variantes histológicas. El primer caso, un paciente de 58 años con una variedad epiteloide localizada en región temporal. El segundo caso una paciente de 80 años con una variedad predominantemente angiomatoide en la región parietal. Se evalúan los diagnósticos diferenciales clínicos e histológicos y su forma de presentación. Se destaca la importancia del diagnóstico precoz para evitar la ulceración y aparición de metástasis e incrementar la sobrevida de los pacientes

Dermatología del subdesarrollo / Dermatology in underdeveloped areas 95

Se revisan los puntos esenciales de la Atención Médica Primaria analizando algunos casos que se presentaron a la consulta en el Servicio de Dermatología del Hospital Cosme Argerich. El objetivo fue evaluar cada caso a la luz de fallas en la educación para la salud comunitaria, en la Atención Médica Primaria, en el saneamiento básico e higiene y en la accesibilidad al sistema. La necesidad de una reorientación y reorganización de nuestra función como médicos, docentes, especialistas y miembros de la Sociedad Argentina de Dermatología nos llevan a efectuar estas observaciones con la esperanza de que se concreten en proyectos para lograr la meta social "SALUD PARA TODOS EN EL AÑO 2000"