Glomerulonefritis con semilunas / Glomerulonephritis with crescents

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad caracterizada por una brusca y progresiva declinación de la función renal y por la presencia en la biopsia renal de proliferación celular extra capilar (semilunas) que ocupan el espacio de Bowmans. Nosotros analizamos en forma retrospectiva 37 niños con diagnóstico de GNRP (50% o más de los glomérulos con semilunas) asistidos en esta institución durante los últimos 20 años. El propósito fue evaluar la presentación clínica e histopatológica, etiología, evolución y factores de mal pronóstico. La edad media al diagnóstico fue de 11 ± 3,5 años. Los síntomas de presentación fueron: hematuria 100% de los casos (hematuria macroscópica 56%); hipertensión arterial 92%; proteinuria 88%; síndrome nefrótico 57%. Fue necesaria diálisis al ingreso en el 64,1% de los casos. Las biopsias renales fueron realizadas a 38 ± 26 días desde el comienzo de los síntomas. El porcentaje de glomérulos que presentaron semilunas fue del 81,4%; las mismas fueron epiteliales en el 28,3% de los casos; fibroepiteliales en el 21,8% y fibrosas en el 31,3%. En el 75,8% de las biopsias se encontró fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa. La inmunofluorescencia no mostro depósitos de complejos inmunes (GN pauci-inmune) en el 40,6% de las biopsias, mostró depósitos granulares de complejos inmunes en el 48,6% y depósitos lineales de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Goodpasture´s) en el 10,8%. El tratamiento fue iniciado a 36 ± 32 días desde el comienzo de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento de sostén; en 29 de ellos se indicaron además esteroides y ciclofosfamida, y en 5 solo esteroides. El tiempo medio de seguimiento fue de 4,6 ± 3,9 años. La sobrevida de los pacientes al final del seguimiento fue del 87% (IC95% 55-97%) y la sobrevida del órgano fue del 17% (IC95% 7-38%). Por análisis multivariado encontramos que la fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa fue el único factor que se relacionó con pérdida del órgano (OR: 14,6 IC95%2,6-80) p= 0,001. Nuestros resultados muestran que la GNRP en niños es una entidad con pobre pronóstico en relación a la función renal. El factor de peor pronóstico que puede llevar a la pérdida del órgano es el compromiso túbulo-intersticial (AU)

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is characterized by a sudden and progressive decrease of kidney function and extra-capillary cell proliferation (crescents) occupying the Bowman's space on the biopsy. We retrospectively analysed 37 children with RPGN (50% or more of glomeruli with crescents) seen at our institution over the past 20 years. The purpose of the study was to evaluate clinical and histopathological presentation, etiology, outcome, and factors of poor prognosis. Mean age at diagnosis was 11 ± 3.5 years. Presenting symptoms were: hematuria in 100% of the cases (macroscopic hematuria 56%); arterial hypertension in 92%; proteinuria in 88%; and nephrotic syndrome in 57%. Dialysis was necessary on admission in 64.1% of the cases. Kidney biopsies were performed at 38 ± 26 days after symptom onset. The percentage of glomeruli that presented crescents was 81.4%; they were epithelial in 28.3% of the cases, fibroepithelial in 21.8%, and fibrous in 31.3%. In 75.8% of the biopsies interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was found. Immunofluorescence techniques did not show immune complex deposits (pauci-immune GN) in 40.6% of the biopsies. Granular deposits of immune complexes were found in 48.6% and linear anti-glomerular basement membrane deposits (Goodpasture´s) in 10.8%. Treatment was started 36 ± 32 days after symptom onset. All patients received support treatment; in 29 steroids and cyclophosphamide were also indicated, and in 5 steroids only. Mean time of follow-up was 4.6 ± 3.9 years. Patient survival at the end of follow-up was 87% (95%CI 55-97%) and organ survival was 17% (95%CI 7-38%). On multivariate analysis we found that interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was the only factor related to organ loss (OR: 14.6; 95%CI 2.6-80) p= 0.001). Our results show that RPGN in children has a poor prognosis regarding kidney function. Tubulo-interstitial involvement is the factor of poor prognosis that may lead to organ loss (AU)

Genotoxicidad del nifurtimox en diferentes líneas celulares utilizando el ensayo cometa / Genotoxiciyt from Nifurtimox in comet assay

El nifurtimox es un 5-nitrofurano sintético utilizado en el tratamiento dela enfermedad de Chagas. El objetivo de este estudio fue determinar la toxicidad celular y el daño del ADN causado por el nifurtimox en células Vero, J774, NIH/3T3 y THP-1. Se utilizó la coloración vital con azul tripan y elmétodo colorimétrico MTT para determinar la toxicidad y el ensayo cometa alcalino para determinar el daño al ADN. Los cometas fueron contadosen un microscopio de fluorescencia y el porcentaje de daño total del ADN fue calculado y clasificado de 0 (sin daño) a 4 (daño severo). En el ensayo de toxicidad, las células J774 fueron las líneas celulares más sensibles y las células THP-1 las menos sensibles al nifurtimox con valores de CC50 34,04-138,58 μg/ml y CC90 130,58->300 μg/ml de nifurtimox, respectivamente.En el ensayo cometa, el porcentaje de daño total de ADN a 100 μg/ml de nifurtimox fue 79,75%, 85,30% y 10,25% en células NIH/3T3, J774 y THP-1 respectivamente. En las células Vero el daño del ADN fue del 80% en células tratadas y no tratadas. El nifurtimox presentó toxicidad y genotoxicidad con actividades que dependieron del tipo de célula y de la concentración del medicamento utilizada. Es importante tomar en cuenta estas diferencias al realizar conclusiones finales de resultados obtenidos utilizando estos ensayos, especialmente el ensayo cometa...

Manejo paliativo del cancer esofagico con stents autoexpandibles de nitinol cubiertos en pacientes del INC / Treatmetn of Esophageal carcinoma with covered expandable endoprothesis of nitinol

Presentamos los resultados parciales del estudio que actualmente se lleva a cabo en el Instituto Nacional de Cancerología en el manejo paliativo de fístulas traqueoesofágicas y disfagia en pacientes con cáncer esofágico avanzado mediante la colocación de endoprótesis esofágicas autoexpandibles de nitinol cubiertas. Comentamos la técnica, materiales empleados, complicaciones y resultados obtenidos en los pacientes tratados entre junio de 2000y abril de 2001