ABSTRACT
A poliarterite nodosa cutânea (PAN cutânea) é uma forma particular de vasculite envolvendo artérias de pequeno e médio calibres. A doença pode ser diferenciada da poliarterite nodosa sistêmica pela sua limitação à pele e ausência de envolvimento visceral. Manifesta-se habitualmente por nódulos subcutâneos, livedo reticular e ulceração cutânea. Artralgia, mialgia, neuropatia e sintomas constitucionais, como febre e mal-estar, podem estar presentes. O diagnóstico é, por vezes, de difícil realização, baseando-se na forte suspeita clínica e no exame histológico da pele. Neste trabalho é descrito um caso de PAN cutânea em uma criança de 9 anos com alteração isquêmica grave da ponta dos dedos e nódulos subcutâneos como manifestações iniciais e a provável associação com o estreptococo beta-hemolítico grupo A (EBHGA). A revisão de literatura revela que PAN cutânea na infância está freqüentemente associada à infecção estreptocócica e que atenção especial deveria ser dada a crianças com menos de 10 anos de idade pelo alto risco relatado de auto-amputações.
Cutaneous polyarteritis nodosa (cutaneous PAN) is a particular form of vasculitis involving small and medium sized arteries. The disease can be differentiated from classic PAN by its limitation to the skin and lack of progression to visceral involvement. Usually it manifests with subcutaneous nodule, livedo reticularis and cutaneous ulceration. Arthralgia, myalgia, neuropathy and constitutional symptoms such as fever and malaise may also be present. Sometimes the diagnosis is difficult, being just based on clinical suspicion and skin histologic exam. In this paper the authors describe the case of cutaneous PAN in a 9 years old child with severe ischemic changes in the fingertips, and subcutaneous nodules as initial signs of cutaneous PAN and probable association with the group A beta hemolytic streptococcus (GABHS). The review of the literature shows that the cutaneous PAN in the childhood may be associated to streptococcal infection and, for this reason, a special care should be given for those under 10 years old due to the high risk of self amputation.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Gangrene , Polyarteritis Nodosa , Streptococcal Infections , Vasculitis , Vasculitis, Leukocytoclastic, CutaneousABSTRACT
Em um período de 18 anos, 25 doentes (14 homens e 11 mulheres) entre 16 e 45 anos de idade foram diagnosticados com doença de Still do adulto. Febre, artralgia ou artrite foram as manifestações mais encontradas (100 por cento), artrite deformante em 59 por cento, perda de peso maior que 10 por cento em oitenta e oito por cento dos casos, mialgia, linfoadenomegalia e odinofagia em 84 por cento, hepatoesplenomegalia em 68 por cento, serosite (pleurite e pericardite) em 56 por cento, dor abdominal em 36 por cento. A forma policíclica sistêmica articular foi o curso clínico mais frequente em quarenta e quatro por cento. Leucocitose e velocidade de hemossedimentação (VHS) aumentadas em 100 por cento dos casos. Trombocitose maior ou igual a 400.00/mm cúbicos em 72 por cento. ASO superior a 500U Todd em 74 por cento, hipercomplementemia em 79 por cento, ferritina sérica com altos títulos em 77 por cento, fator reumatóide e anticorpos antinucleares negativos em toos os doentes. Este estudo apresentou alta incidência de hepatoesplenomegalia, hipercomplementemia, artrite deformante, serosite, ASO e hiperferritinemia. O medicamento mais eficaz em controlar a doença foi o corticóide. O envolvimento poliarticular, rash no início da doença e acometimento de quadril ou ombros foram associados a um pior prognóstico.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Arthritis, Rheumatoid , Still's Disease, Adult-Onset/diagnosis , Still's Disease, Adult-Onset/therapyABSTRACT
Os autores apresentam três casos de angiíte de Churg-Strauss, descrevendo os respectivos dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e histopatológicos, analisando os critérios diagnósticos e comparando-os com a literatura mundial