Paroxysmal dystonia and neuromyelitis optica / Distonia paroxística e neuromielite óptica

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Diagnóstico e tratamento atual das mioclonias: revisão da literatura / Current diagnosis and treatment of myoclonus: literature review

Mioclonias são movimentos involuntários de instalação súbita e de duração breve, de rara ocorrência (2%), mesmo em serviços especializados. São classificadas de acordo com a sua distribuição, origem e etiologia. O diagnóstico se baseia, fortemente, na apresentação clínica associada às alterações eletrofisiológicas. O tratamento medicamentoso deve ser orientado conforme a sua origem anatômica, destacando-se as seguintes drogas: clonazepam, levetiracetam, piracetam e valproato de sódio. A politerapia é mais eficaz do que a monoterapia, particularmente nas mioclonias de origem cortical. O objetivo desta revisão é enfatizar o diagnóstico e o tratamento atual das condições mais expressivas observadas na prática neurológica, tais como: distonia-mioclônica, mioclonia proprioespinhal, epilepsia com ausência mioclônica, síndrome de West, epilepsia mioclônica juvenil, doença por corpos de Lewy, degeneração corticobasal, panencefalite esclerosante subaguda, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Lance-Adams, mioclonia induzida por drogas, mioclonia medular e mioclonia periférica.

Myoclonus are sudden, brief and rare abnormal movements. They can be classified according to their distribution, origin and etiology. The diagnosis is based largely on the clinical features associated with electrophysiological data. The treatment must be guided according to anatomical origin, highlighting the following drugs: clonazepam, levetiracetam, piracetam and sodium valproate. Polytherapies are more effective than monotherapy, particularly in cortical myoclonus. The aim of this review is to emphasize the current diagnosis and treatment of the more expressive morbid conditions seen in neurological practice, such as: myoclonus-dystonia, propriospinal myoclonus, epilepsy with myoclonic absences, West syndrome, juvenile myoclonic epilepsy, Lewy body disease, corticobasal degeneration, subacute sclerosing panencephalitis, Creutzfeldt-Jakob disease, Lance-Adams syndrome, drug-induced myoclonus, spinal myoclonus and peripheral myoclonus.

Tremor essencial: observaçöes clínicas / Essential tremor: clinical observations

Foram analisados 53 casos de tremor essencial (TE) do Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Disciplina de Neurologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ, quanto a história familiar, sexo, idade e áreas de acometimento corporal. Dos pacientes avaliados, somente 37,70 por cento apresentavam história familiar para TE. Observa-se predomínio do sexo feminino (56,60 por cento) em relaçäo ao masculino (43,40 por cento) e da raça branca (69,80 por cento) sobre as demais, entretanto, näo se pode afirmar que esta diferença seja estatisticamente significativa, por näo se dispor de dados populacionais. Nossos achados mostraram maior incidência após os 50 anos de idade, predominando nas 6ª e 7ª décadas, principalmente nesta última. O acometimento das mäos (96,20 por cento) prevaleceu sobre as demais áreas corporais: cefálico (28,30 por cento), de voz (16,99 por cento), de pernas (11,30 por cento), de lígua (3,78 por cento) e de tronco (1,88 por cento). Estes dificilmente se apresentavam isolados e ocorriam, em sua maioria, associados ao tremor de mäos

Iatrogenia: a importância do diagnóstico clínico; miopatia induzida por clofibrate / Iatrogeny: the importance of clinical diagnosis; myopathies induced by clofibrate

Os autores descrevem o caso de uma enferma que apresentou síndrome polimiosite símile durante tratamento de hipercolesterolemia com clofibrate. Com a suspensäo da medicaçäo, os sinais e sintomas de acometimento muscular desapareceram por completo. Os autores chamam a atençäo para a importância das miopatias iatrogênicas no diagnóstico diferencial de pacientes com doenças do sistema neuromuscular