Disfunción tiroidea por I131-Metayodo Benzilguanidina en pacientes con neuroblastoma / Thyroid dysfunction due to 131I-metaiodobenzylguanidine in patients with neuroblastoma

Resumen: Introducción: El tratamiento del neuroblastoma en estadios avanzados incluye quimioterapia, cirugía y terapia con I131-Metayodo benzilguanidina (I131-MIBG). La disfunción tiroidea se reporta entre 12 y 85% a pesar de la protección tiroidea. Objetivo: Identificar la frecuencia de disfunción tiroidea en casos de neu roblastoma tratados con I131-MIBG. Pacientes y Método: Estudio transversal. Se incluyeron todos los casos con diagnóstico de neuroblastoma que recibieron I131-MIBG en el periodo de 2002-2015, a los cuales se les realizó antropometría completa, perfil de tiroides: hormona estimulante de tiroides (TSH), Triyodotironina total y libre (T3t y T3l), tiroxina total y libre (T4t, T4l), y anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa. Resultados: Se identificaron un total de 27 pacientes; once fallecieron (40%). De los 16 casos sobrevivientes, 9 (56%) presentaron disfunción tiroidea: 2 (13%) casos con hipotiroidismo subclínico y 7 (44%) casos con hipotiroidismo clínico (3 casos por retraso en el desa rrollo psicomotor y 4 por desaceleración del crecimiento). Los pacientes presentaron manifestaciones clínicas a los 16,1 meses (1,2-66,3 meses) de recibir el radiofármaco a una dosis acumulada de 142 mCi (96-391.5 mCi). No se logró evidenciar diferencias en la edad al diagnóstico, la edad al inicio del tratamiento con el I131-MIBG, la dosis acumulada del I131-MIBG y el tiempo trascurrido entre la dosis y el perfil tiroideo entre los casos con o sin disfunción tiroidea. Conclusiones: El 56% de los pacientes con neuroblastoma presentaron disfunción tiroidea. La mayoría de los casos con hipotiroidismo fue ron referidos cuando los datos de disfunción tiroidea eran clínicamente evidentes. Se propone en esta poblacion realizar perfil tiroideo semestral y valoración anual por un endocrinólogo pediatra durante los primeros 5 años posteriores al diagnóstico oncológico.

Abstract: Introduction: The treatment of advanced neuroblastoma includes chemotherapy, surgery, and radiotherapy with 131-I-Metaiodobenzylguanidine (131-I-MIBG). Despite strategies to protect thyroid function, its dysfunction is reported between 12 and 85%. Objective: To identify the frequency of thyroid dys function in cases of neuroblastoma treated with 131-I-MIBG. Patients and Method: Cross-sectional study. We included all the cases with neuroblastoma treated with 131-I-MIBG between 2002 and 2015, with complete somatometry, and complete thyroid profile (TSH, free and total T3 and T4, and anti-thyroglobulin and antiperoxidase antibodies). Results: 27 patients were identified out of which eleven died (40%). Out of the 16 surviving cases, 9 (56%) presented thyroid dysfunction: 2 (13%) cases with subclinical hypothyroidism and 7 (44%) cases with clinical hypothyroidism (3 cases due to psychomotor developmental delay and 4 due to growth deceleration). The patients presented cli nical manifestations at 16.1 months (1.2-66.3 months) after receiving the radiopharmaceutical at acumulative dose of 142 mCi (96-391.5 mCi). No differences were found in the age at diagnosis, age at the start of treatment with 131-I-MIBG, the cumulative dose of 131-I-MIBG, and the time elapsed between the dose and the thyroid profile among the cases with or without thyroid dysfunction. Con clusions: 56% of patients with neuroblastoma had thyroid dysfunction. Most of the cases with hypothyroidism were referred when thyroid dysfunction was clinically evident. A thyroid profile should be performed every 6 months, along with an annual endocrinological evaluation during the next 5 years in these patients.

Metodología para la elaboración de la Guía de práctica clínica / Methodology for the development of the Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen Introducción: La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica presenta recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz (PP), condición definida como el desarrollo de caracteres sexuales por incremento en la secreción hipofisiaria de gonadotropinas antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los niños. Métodos: Se realizaron tres revisiones sistemáticas de ensayos clínicos controlados sobre intervenciones para el tratamiento de la PP, pruebas diagnósticas y estudios observacionales sobre efectos a largo plazo de la PP. La evaluación de la calidad de los estudios y la extracción de datos se realizó por pares. La evidencia se graduó con el sistema de la Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) y del Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (OCEBM) para las recomendaciones sobre la intervención y el diagnóstico, respectivamente. Las recomendaciones generadas se sometieron a un consenso por el método Delphi y fueron validadas por otros 143 endocrinólogos pediatras certificados mediante un cuestionario en línea. Resultados: Mediante consenso se generaron 12 recomendaciones para el diagnóstico de PP, siete sobre diagnóstico de causas secundarias de PP, ocho sobre intervenciones para inhibición de la pubertad, cinco sobre otras intervenciones en PP y 14 para la monitorización del tratamiento y el seguimiento de estos pacientes. Se obtuvo más del 90% de aprobación para cada una de las recomendaciones por el grupo de endocrinólogos certificados que respondieron el cuestionario en línea. Conclusiones: Si bien se logró un alto grado de consenso para las recomendaciones para el diagnóstico, el tratamiento y la monitorización de la PP entre los endocrinólogos pediatras, el nivel de evidencia para la mayoría de estas recomendaciones resultó bajo.

Abstract Background: The Mexican Society of Pediatric Endocrinology presents recommendations for the diagnosis and treatment of precocious puberty (PP), a condition defined as the development of sexual characteristics due to an increase in pituitary gonadotropin secretion before 8 or 9 years of age in girls and boys, respectively. Methods: Three systematic reviews were conducted: controlled clinical trials on interventions for PP treatment, diagnostic tests, and observational studies on the long-term effects of PP. The quality evaluation and data extraction from the studies were conducted by two independent reviewers. The Scottish Intercollegiate Guidelines Network and the Oxford Center for Evidence-Based Medicine systems were used for grading the quality of evidence for recommendations on intervention and diagnosis, respectively. Recommendations were submitted to a consensus by a Delphi method and were validated by another 143 certified pediatric endocrinologists through an online questionnaire. Results: The group generated 12 recommendations on the diagnosis of PP, seven on the diagnosis of secondary causes of PP, eight on interventions for inhibition of puberty, five on other interventions for PP treatment, and 14 for the monitoring and follow-up of these patients. The online questionnaires submitted to certified pediatric endocrinologists showed more than 90% of approval for each one of the recommendations. Conclusions: Although a high degree of consensus for the recommendations for diagnosis, treatment, and monitoring of PP among pediatric endocrinologists was achieved, most of these recommendations showed a low level of evidence.

Diagnóstico de pubertad precoz / Diagnosis of precocious puberty: clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con el diagnóstico de pubertad precoz. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the diagnosis of precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be accessed in this same supplement.

Diagnóstico de causas secundarias de pubertad precoz / Diagnosis of secondary causes of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con el diagnóstico de causas secundarias de pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the diagnosis of secondary causes of central PP. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be consulted in this same supplement.

Inhibición de la pubertad / Puberty blockade: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con las intervenciones para inhibir la pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the interventions for the inhibition of central precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based can be consulted in this same supplement.

Intervenciones adyuvantes en el manejo de la pubertad precoz / Adjuvant interventions in the treatment of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con intervenciones adyuvantes en el tratamiento de la pubertad precoz distintas de la inhibición de la pubertad. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the complementary interventions for the treatment of precocious puberty besides puberty blockade. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based, can be consulted in this same supplement.

Monitorización durante el tratamiento de la pubertad precoz / Monitoring during the treatment of precocious puberty: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen La Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica elaboró una guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la pubertad precoz. Este documento presenta recomendaciones relacionadas con la monitorización del tratamiento y el seguimiento de pacientes con pubertad precoz central. La descripción detallada de la metodología para el desarrollo de esta guía y del sistema de gradación, así como la síntesis de la evidencia en la que se basa, pueden consultarse en este mismo suplemento.

Abstract The Mexican Society of Pediatric Endocrinology developed a clinical practice guide for the diagnosis and treatment of precocious puberty. This document presents recommendations related to the monitorization of the treatment and follow-up of patients with central precocious puberty. The detailed description of the methodology for the development of this guide and the grading system, as well as the synthesis of the evidence on which it is based, can be consulted in this same supplement.

Síntesis de la evidencia / Synthesis of the evidence: Clinical guideline for the diagnosis and treatment of precocious puberty

Resumen Se realizaron tres revisiones sistemáticas para la formulación de las recomendaciones sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con pubertad precoz: intervenciones para el tratamiento de la pubertad precoz que incluyeran los desenlaces de talla final o casi final, salud mental, salud metabólica, salud ósea o éxito en el bloqueo; estudios observacionales comparativos que evaluaran desenlaces a largo plazo en sujetos con antecedentes de pubertad precoz; y por último, estudios de exactitud de prueba diagnóstica para pubertad.

Abstract Three systematic reviews were conducted to formulate the recommendations on diagnosis, treatment and follow-up of patients with precocious puberty: interventions for the treatment of precocious puberty that included the outcomes of final or near-final height, mental health, metabolic health, health bone, or blockade success; comparative observational studies evaluating long-term outcomes in subjects with a history of precocious puberty; and diagnostic test accuracy studies for puberty.

Influence of the informal primary caretaker on glycemic control among prepubertal pediatric patients with type 1 diabetes mellitus / Influência do cuidador familiar principal sobre o controle glicêmico entre pacientes pediátricos pré-púberes com diabetes mellitus tipo 1

Abstract Objectives: In prepubertal type 1 diabetic patients (DM1), the availability of an informal primary caregiver (ICP) is critical to making management decisions; in this study, the ICP-related risk factors associated with glycemic control were identified. Patients, materials, and methods: A comparative cross-sectional study was performed. Fifty-five patients with DM1 under the age of 11 years were included. The patient-related factors associated with glycemic control evaluated were physical activity, DM1 time of evolution, and adherence to medical indications. The ICP-related factors evaluated were education, employment aspects, depressive traits (Beck questionnaire), family functionality (family APGAR), support of another person in patient care, stress (Perceived Stress Scale), and socioeconomic status (Bronfman questionnaire). Multivariate logistic and linear regression analyses were performed. Results: The patients' median age was 8 years; 29 patients had good glycemic control, and 26 were uncontrolled. The main risk factor associated with glycemic dyscontrol was stress in the ICP (OR 24.8; 95% CI 4.06-151.9, p = 0.001). While, according to the linear regression analysis it was found that lower level of education (β 0.991, 95% CI 0.238-1.743, p = 0.011) and stress (β 1.918, 95% CI 1.10-2.736, p = 0.001) in the ICP, as well as family dysfunction (β 1.256, 95% CI 0.336-2.177, p = 0.008) were associated with higher levels of glycated hemoglobin. Conclusions: Level of education and stress in the ICP, as well as family dysfunction, are factors that influence the lack of controlled blood glucose levels among prepubertal DM1 patients.

Resumo Objetivos: Em pacientes pré-púberes com diabetes tipo 1 (DM1), a disponibilidade de um cuidador familiar principal (CFP) é fundamental para tomar decisões de administração; neste estudo, foram identificados os fatores de risco relacionados a CFPs associados ao controle glicêmico. Pacientes, materiais e métodos: Foi feito um estudo transversal comparativo. Foram incluídos 55 pacientes com DM1 menores de 11 anos. Os fatores relacionados aos pacientes associados ao controle glicêmico avaliados foram atividade física, tempo de evolução da DM1 e adesão às indicações médicas. Os fatores relacionados a CFPs avaliados foram escolaridade, aspectos profissionais, traços de depressão (questionário de Beck), funcionalidade familiar (Apgar familiar), ajuda de outra pessoa no cuidado do paciente, estresse (Escala de Estresse Percebido) e situação socioeconômica (questionário de Bronfman). Foram feitas análises de regressão logística multivariada e de regressão linear. Resultados: A idade média dos pacientes era de oito anos; 29 pacientes apresentavam bom controle glicêmico e 26 não tinham controle. O principal fator de risco associado ao descontrole glicêmico foi o estresse no CFP (RC 24,8; IC de 95% 4,06-151,9, p = 0,001). Ao passo que, de acordo com a análise de regressão linear, constatamos que: o menor nível de escolaridade (0,991, IC de 95% 0,238-1,743, p = 0,011) e estresse (1,918, IC de 95% 1,10-2,736, p = 0,001) do CFP, bem como a disfunção familiar (1,256, IC de 95% 0,336-2,177, p = 0,008), foram associados a níveis maiores de hemoglobina glicosilada. Conclusões: O nível de escolaridade e o estresse do CFP e a disfunção familiar são fatores que influenciam a falta de níveis glicêmicos controlados entre pacientes pré-púberes com DM1.

Pacientes pediátricos con diabetes tipo 1: crecimiento y factores asociados con su alteración / Pediatric patients with type 1-diabetes: growth and growth failure associated factors

Resumen: Introducción: La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) habitualmente se presenta en la etapa pediátrica y afecta el crecimiento de los niños. El objetivo de este trabajo fue describir el crecimiento y los factores asociados con la alteración del mismo en una población de niños con DM1 en un hospital pediátrico de tercer nivel. Métodos: Se realizó un estudio tipo casos y controles anidados en una cohorte. Se incluyeron pacientes con DM1 menores de 16 años con un seguimiento mínimo de 12 meses. Se recabaron datos como la edad al diagnóstico de la DM1, antropometría, hemoglobina glucosilada (HbA1c), así como el desarrollo puberal (estadios de desarrollo de Tanner) al diagnóstico y durante 4 años de seguimiento. Al finalizar el seguimiento, se identificaron pacientes con alteraciones del crecimiento y se compararon con pacientes con un crecimiento adecuado, pareados por sexo y edad al diagnóstico. Se realizó el análisis univariado y multivariado. Resultados: Al primer año de seguimiento se identificaron 95 pacientes, a los 2 años 88 pacientes, a los 3 años 56 pacientes y a los 4 años 46 pacientes. La mediana para la edad fue de 9.5 años y el 50% eran prepúberes. El 50% de los pacientes tuvieron alteración en el crecimiento durante su evolución. De acuerdo con el análisis multivariado, se identificó que una mayor concentración de HbA1c en el primer año de seguimiento se relacionó con la alteración en el crecimiento (OR 4.08; IC 95% 1.34-12.42). Conclusiones: En pacientes pediátricos con DM1, una mayor concentración HbA1c en el primer año posterior al diagnóstico parece relacionarse con alteración en el crecimiento.

Abstract: Background: Type 1 diabetes (T1D) usually occurs in the pediatric age and affects the growth of children. The aim of this work was to describe growth and growth failure associated factors in a population of children with T1D in a tertiary level pediatric hospital. Methods: A case-control nested in a cohort study was conducted. We included patients with TD1 under 16 years of age with a minimum follow-up of 12 months. Data as age at T1D diagnosis, anthropometry, glycosylated hemoglobin (HbA1c), as well as the pubertal development (Tanner stage) were collected at the time of diagnosis and during 4 years of follow-up. At the end of the follow-up, patients with growth failure and without it were compared, matched by sex, age at TD1 diagnosis. Univariate and multivariate analyses were performed. Results: On the first year of follow-up, 95 patients were gathered, 88 patients were still followed by the second year, 56 patients were kept for the third year, and 46 patients were still followed-up by the fourth year. Median age was 9.5 years and 50% were preadolescents. During their evolution, 50% had growth failure. According to the multivariate analysis, the factor associated with growth failure was the HbA1c in the first year post-diagnosis (OR 4.08; 95% CI 1.34-12.42). Conclusions: In the first year post-diagnosis of children with T1D, HbA1c was associated with growth failure.

Remodelación selar: una opción quirúrgica para el síndrome de la silla turca vacía primaria / Sellar remodeling: a surgical option for primary empty sella syndrome

Antecedentes: La silla turca vacía es una entidad que sólo en raras ocasiones presenta signos y síntomas, dentro de los cuales la afección en el campo visual es una indicación para el manejo quirúrgico. Materiales y Metodos: Se analizaron 20 pacientes con silla turca vacía primaria y alteraciones en los campos visuales, que fueron manejados quirúrgicamente con una técnica que denominamos remodelación selar. Fueron 19 mujeres y un hombre; todos ellos, además del déficit visual presentaban cefalea y tres casos elevación en el nivel sérico de prolactina. Se excluyeron los que mostraron aumento en la presión del líquido cefalorraquídeo. El procedimiento quirúrgico consistió en la colocación, por vía transesfenoidal, de un injerto autólogo formado por grasa, aponeurosis y dos láminas de hueso, con dimensiones precisas de acuerdo al tamaño de la silla turca del paciente. Resultados: Con la cirugía se logró mejorar el déficit visual en 18 pacientes y la cefalea en 17; finalmente, dos de ellos normalizaron su nivel de prolactina. No se presentaron complicaciones serias. Conclusiones: La remodelación selar es una técnica precisa, sencilla, segura y barata que permite mejorar los síntomas del síndrome de la silla turca vacía primaria, en especial las alteraciones visuales y la cefalea.

BACKGROUND: The empty sella is an entity that only rarely presents signs and symptoms. When noted, visual field deficits are an indication for surgical management. MATERIAL AND METHODS: We studied twenty patients with primary empty sella and visual field deficits surgically treated with a technique termed by us as [quot ]sellar remodeling.[quot ] We treated 19 females and 1 male. Aside from visual deficits, all participants reported headache. We reported an increase in prolactin serum level in three cases. Patients with an increase in cerebrospinal fluid pressure were excluded. The surgical procedure involved placing through a transsphenoidal route an autologus graft formed by fat, aponeurosis and two bone lamina, with precise dimensions according to each patient's sella turcica. RESULTS: After surgery, visual deficits improved in 18 patients and headache in 17. Two patients displayed normal prolactin levels. No serious complications were reported during surgery. CONCLUSIONS: Sellar remodeling is a precise, simple, safe and inexpensive technique that significantly improves symptoms such as visual deficits and headache observed in primary empty sella syndrome.

Emotional dysfunction associated with diabetes in Mexican adolescents and young adults with type-1 diabetes

OBJECTIVE: To assess the emotional dysfunction associated with diabetes in Mexican young individuals with type-1 diabetes. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional survey was conducted to perform a complete clinical and psychosocial evaluation of 93 consecutive type-1 diabetes patients, aged 14 to 30 years. RESULTS: Adolescents had higher scores of emotional dysfunction related to diabetes and a diminished knowledge in diabetes-related areas. A multivariate logistic regression model showed that an inadequate emotional response to diabetes (high problem areas in diabetes or PAID scores) was mainly associated with a poor glycemic control (OR=2.9, 95 percent CI 0.9-9.7, p=0.09). Apprehension about the future and the possibility of serious complications had the highest mean PAID score in all age groups. CONCLUSIONS: New strategies should be developed to improve the routine care and support of young individuals with type-1 diabetes

Influencia del tratamiento del hipertiroidismo en el curso del exoftalmos / Evolution of endocrine exophtalmos according to therapy

Se investigó la evolución de exoftalmos en pacientes hipertiroideos tratados con I-131 (grupo I, N = 20, seguimiento de dos a 162 meses) y con cirugía tiroidea (grupo II, N = 20, con seguimiento de dos a 158 meses); no se encontró diferencia entre ambos grupos con respecto a edad, sexo y tiempo de observación. En el grupo I, exoftalmos mejoró en un paciente (5 porciento), no se modificó en 10 (50 porciento) y progresó en nueve (45 porciento). En el grupo II hubo mejoría en seis pacientes (30 porciento), no se modificó en siete (35 porciento) y aumentó en siete (35 porciento). El análisis estadístico no mostró diferencias significativa entre ambos grupos (p > 0.05). En el rastreo post-quirúrgico de tiroides con un mCi de I-131 del grupo II se confirmó ausencia de la glándula en nueve casos (45 porciento) y remanente en 11 (55 porciento), lo cual no influyó en la evolución del exoftalmos; tampoco el análisis de varianza pudo demostrar influencia del tiempo de evolución del exoftalmos previo al tratamiento sobre el comportamiento del mismo. Se concluye que la evolución del exoftalmos no se modifica por el tipo de tratamiento del hipertiroidismo.