Neurofibromatosis 1 asociada a tumor maligno de la vaina del nervio periférico: Un enfoque radiológico / Neurofibromatosis 1 associated to malignant peripheral nerve sheath tumor: A radiological approach

Introducción: La neurofibromatosis (NF) se caracteriza por ser una anormalidad ectodérmica con formación de múltiples neurofibromas en todo el cuerpo. La forma más frecuente es la NF1, que se presenta con manifestaciones variables. El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP) es una de las formaciones tumorales que se puede ver en el contexto de esta patología. El papel de la radiología es el de caracterizar la lesión y su invasión, así como el de valorar la presencia de otras lesiones tumorales. Caso clínico: Paciente adulto, masculino, portador de Neurofibromatosis tipo I y hemorroides, acudió por hemorragia digestiva por lo que se realizó una endoscopía donde se encontró una lesión estenosante prepilórica. Se solicitó un barrido tomográfico donde se identificaron lesiones de aspecto benigno en hígado, ambas suprarrenales y una lesión tumoral de aspecto maligno en la parrilla costal izquierda. Discusión: Un avezado conocimiento de la patología con los hallazgos radiológicos que se suelen observar en estos pacientes, son de suma importancia para que el médico radiólogo pueda conocer la localización de las lesiones, tanto las clásicas como las no habituales, y orientar entre una lesión de carácter benigno con otras de carácter maligno.

Introduction: Introduction: Neurofibromatosis (NF) is characterized by ectodermal abnormality with the presence of multiple neurofibromas throughout the body. The most common form is NF1, which occurs with variable manifestations. Malignant neurilemmoma or peripheral nerve sheath malignant tumor (PNSMT) is one of the tumor formations that can be seen in the context of this pathology. The role of radiology is to characterize the injury and its invasion, as well as to assess the presence of other tumor lesions. Case report: Adult male patient, carrier of Neurofibromatosis type I and hemorrhoids, presented with digestive hemorrhage, so an endoscopy was performed where a prepyloric stenosing lesion was found. A tomographic scan was requested where benign-looking lesions were identified in the liver, both adrenal glands, also a malignant-looking tumor lesion on the left rib cage. Conclusion: An experienced knowledge of the pathology with the radiological findings that are usually observed in these patients are of utmost importance so that the radiologist can know the location of the lesions, both classic and unusual, and orient between a character injury benign with others of malignant character.

Obstrucción tubaria proximal: salpingografía selectiva y salpingoplastía transcervical / Proximal tubal obstruction: selective salpingography and transcervical salpingoplasty

Las obstrucciones tubarias proximales (OTP) en una cifra considerable son funcionales, ya que luego de resección y anastomosis no se demuestra en la anatomía patológica, alteración histológica. Por ello, en 23 pacientes estériles realizamos salpingografía selectiva (SS) y tuboplastía proximal transcervical (TPT) cuando fue necesario. Con esta metodología se diagnosticó en 8 pacientes, 13 trompas con patología distal no diagnosticada previamente con la histerosalpingografía (HSG). Se permeabilizaron al menos 1 trompa en el 78 por ciento de las pacientes (58,5 por ciento SS y 72 por ciento SS + TPT). La tasa de embarazo lograda entre 45 días y 10 meses luego de la intervención, fue del 21,7 por ciento (5 pacientes). Concluyendo 3 casos en partos normales y otros 2 en abortos espontáneos del 1er. trimestre. No hubo embarazos ectópicos. No se presentaron complicaciones relevantes, aunque en 2 casos se sospechó perforación tubaria y en uno se desprendió el extremo de la guía, quedando retenido en la cavidad uterina. La SS seguida o no de TPT es un método poco agresivo que permitió tipificar y localizar las OTP indicando la solución más conveniente para la pareja

Salpingografía selectiva y salpingoplastia por vía transcervical / Selective salpingography and salpingoplastia transcervical

Se presenta nuestra experiencia en 20 pacientes estériles con obstrucciones tubáricas proximales, en las que se efectuó en una o ambas trompas, salpingografía selectiva (S.S.) y en gran parte de ells tubuloplastia por vía transcervical (TPT). Desde el punto de vista diagnóstico, en los 20 casos, tales procedimientos aportaron nueva información sobre la causa de su esterilidad desconocida anntes de realizar el procedimiento, pese a que 4 pacientes se habían sometido previamente a laparoscopia. Respecto a su utilidad terapéutica, mediante su utilización se logró desobstruir el 63% de las trompas que se canalizaron con S.S. y el 85% de aquellas en las que se realizó TPT. Se logró desobstruir al menos una trompa en el 85% de los casos. El 20% de las pacientes quedaron embarazadas entre 45 días y 10 meses después de la maniobra, aunque la mitad de ellas presentaron abortos espontáneos. No se presentaron complicaciones relevantes, pese a que en dos casos, probablemente existió perforación tubárica y en uno se desprendió el extremo de la guía quedando retenida en la cavidad uterina. La S.S. seguida o no de TPT resultó en nuestra experiencia un método poco agresivo que, como procedimiento diagnóstico, permitió tipificar y localizar las obstrucciones de las pacientes infértiles estudiadas, indicando la metodología más apropiada para su tratamiento. Desde el punto de vista terapéutico logró desobstruir al menos una trompa en el 85% de los casos, obteniéndose embarazos intrauterinos en el 20