ABSTRACT
Analisaram-se 109 prontuários de pacientes atendidos no período de janeiro de 1990-2000, cujo diagnóstico era pubarca precoce, com o objetivo de se avaliar a etiologia e evoluçäo destes pacientes. Os mesmos foram divididos em 4 grupos: G1, n=41 (35F/6M, idades entre 11 meses e sete anos e 11 meses, mediana 7 anos e 1 mês), nos quais foram dosados: 17-OH progesterona (170HP), DHEA, DHEA-S, androstenediona, testosterona total e/ou livre. e feito teste de estímulo do LH e FSH com GnRH (Relisorm, 100mg iv); no grupo G2 n=28 (20F/8M, idades entre 9 meses e oito anos e 11 meses, mediana: 7 anos e 10 meses), além dos exames mencionados, investigou-se a deficiência da 21-hidroxilase através da dosagem de 170HP sob estímulo agudo com ACTH (Cortrosina, 250mg iv). O grupo G3, n=23 (19F/4M, idades entre 1 ano e 2 meses e 8 anos e 10 meses, mediana: 7 anos e 6 meses), além dos exames anteriores, foi investigado para deficiências de 11 beta-hidroxilase e 3beta-hidroxi-esteróide desidrogenase pelas dosagens de 11-deoxicortisol, e relaçäo DHEA/androstenediona, respectivamente. As dosagens de testosterona total e/ou livre, DHEA-S e estradiol (em meninas) foram feitas nos 3 grupos. No G4, n=14 (12F/2M, idades entre 1 ano e 1 mês e 8 anos e 9 meses, mediana: 6 anos e 5 meses) o diagnóstico foi feito apenas com dados clínicos. Três meninas (6 meses, 2 anos e 1 mês e 2 anos e 7 meses) foram consideradas à parte; tiveram puberdade precoce associada a hiperandrogenismo, como primeira manifestaçäo de adenocarcinoma adrenal. A investigaçäo demonstrou níveis muito elevados de DHEA-S e massas adrenais ressecadas posteriormente. Um grupo controle de 18 crianças normais pré-púberes (8F/10M) foi submetido ao teste agudo do ACTH. No estímulo com GnRH, um alfa LH 7,0 foi considerado indicativo >/= 7,0 foi considerado indicativo da resposta púbere. Andrógenos e estradiol foram dosados por RIE e kits comerciais DPC; LH e FSH foram dosados por métodos imunométricos. As respostas entre pacientes e grupo controle foram comparados pelo teste de Mann-Whitney. Nos grupos G1, G2 e G3 apenas 4 pacientes responderam com um alfa LH >/= 7,0 e 2 evoluíram com puberdade precoce verdadeira. A resposta da 170 HP ao ACTH (G2 e G3, n=51) diagnosticou 2 casos de deficiência da 21-hidroxilase , forma nao clássica. Nos outros, as respostas näo diferiram do grupo controle. Nao houve acúmulo de outros precursores testados pelo ACTH no G3...