Paroxysmal dystonia and neuromyelitis optica / Distonia paroxística e neuromielite óptica

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Psychogenic dystonia induced by peripheral trauma: case report

The origin of dystonia is a point of discussion since its first description. A cause-and-effect relationship between brain injury and subsequent movement disorder is well established, but the existence of such a relationship following peripheral injury has not been universally accepted. This paper has the objective to report a patient with fixed dystonic posture of the hand after peripheral trauma.

A origem da distonia continua sendo controversa como nas suas primeiras descrições. A relação de causa e efeito entre traumatismo craniano e distúrbios do movimento está bem estabelecida, no entanto, a existência de tal relação após trauma periférico não é amplamente aceita. Este trabalho tem por objetivo relatar um paciente com postura distônica fixa da mão após trauma periférico.

Parkinsonism and AIDS: a clinical comparative study before and after HAART

In 2002, after analyzing 28 HIV-positive patients with movement disorders we emphasized the decreasing not only of Parkinsonism but also of other involuntary movements in HIV patients in the last few years. The objective of this study is to compare the clinical results between HIV-positive patients with Parkinsonism before and after HAART. In 14 years (1986-1999) 2,460 HIV-positive patients were seen in our Hospital 14 (0.6 percent) of which presented with Parkinsonism. Eight years after (2000-2007) 970 HIV positive patients were seen and only two (0.2 percent) had Parkinsonism. We conclude that after the introduction of HAART there was an evident decrease in AIDS-related Parkinsonism.

No ano de 2002, após analisarmos 28 pacientes HIV-positivos que apresentavam distúrbios do movimento, enfatizamos o declínio, não só do parkinsonismo, como também de outros movimentos involuntários em pacientes infectados pelo HIV nos últimos anos. O objetivo deste estudo é comparar os resultados clínicos entre pacientes HIV-positivos com parkinsonismo antes e depois da introdução do esquema HAART. Em 14 anos (1986-1999), 2.460 pacientes HIV-positivos foram avaliados em nosso Hospital dos quais 14 (0,6 por cento) apresentaram parkinsonismo. Nos oito anos seguintes (2000-2007), 970 pacientes HIV-positivos foram avaliados e somente dois (0,2 por cento) tinham parkinsonismo. Concluímos que após a introdução do esquema HAART houve evidente declínio do parkinsonismo secundário à AIDS.

Neuroimaging in Parkinsonism: a study with magnetic resonance and spectroscopy as tools in the differential diagnosis / Neuroimagem no parkinsonismo: estudo com ressonância magnética e espectroscopia por ressonância como ferramentas no diagnóstico diferencial

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

Diagnóstico clínico e radiológico da miocardite aguda e uma complicação não-usual / Clinical and radiological diagnosis of acute myocarditis with an unusual complication

O objetivo desse relato de caso é descrever as abordagens diagnósticas e terapêuticas empregadas durante a avaliação de um paciente com queixa de dor torácica e história clínica sugestiva de miocardite aguda...

Multiple sclerosis outcome and morbi-mortality of a Brazilian cohort patients / Caracteristicas clínico-evolutivas e morbi-mortalidade de uma coorte de pacientes brasileiros com esclerose múltipla

We studied the clinical and evolution characteristics of multiple sclerosis (MS) patients followed since the onset of HUCFF/UFRJ in 1978. The diagnosis of MS was based on Poser's et al. and MC Donald's et al. criteria. From 188 patients, 122 were included. Eighty-five were females. The mean age onset was 32.2 years-old (range 6.0 to 61.0±10.3), mainly Caucasians (82/67 percent). The relapsing-remitting course (MSRR) was more frequent (106/86.8 percent). Monosymptomatic onset was significantly more frequent in Caucasians than in Afro-Brazilians (p<0.05). Seventeen patients had benign form of MS and these patients presented association with MSRR when compared with severe form (p=0.01). The mortality rate was 2.12 percent (4 patients died). This study was similar to other Brazilian series with regard to sex and age, and lack of correlation between EDSS and number of relapses; it confirmed south-southeast African-descendants gradient distribution and association between first mono-symptomatic relapses and Caucasian; we found lower frequency of benign forms.

Estudamos as características clínico-evolutivas de pacientes com esclerose múltipla (EM) acompanhados no HUCFF-UFRJ desde 1978. Foram usados critérios de Poser et al. e MC Donald et al. para o diagnóstico de EM. De 188, 122 foram incluídos. Oitenta e cinco eram mulheres. A média de idade de início foi 32,2 anos (6,0-61,0±10,3), predominando caucasianos (n=82/67 por cento). A forma recorrente-remitente (EMRR) foi mais freqüente (n=106/86,8 por cento). Formas mono-sintomáticas no primeiro surto foram significativamente mais freqüentes em caucasianos do que em afro-brasileiros (p<0,05). Dezessete pacientes apresentavam a forma benigna (13,9 por cento) e 43 a grave (35,2 por cento). A forma benigna foi associada com a EMRR (p=0,01). A taxa de letalidade 2,12 por cento (4 óbitos). Nossos resultados são semelhantes aos de outras séries brasileiras no que se refere ao sexo e idade, e falta de correlação entre EDSS e número de surtos; confirmamos gradiente sul-sudeste de distribuição afro-descendente, associação significativa entre primeiro surto mono-sintomático e caucasianos e menor freqüência de formas benignas.

Movement disorders in 28 HIV-infected patients

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8 percent) patients. In this group, 28 (2.7 percent) had involuntary movements, 14 (50 percent) with secondary parkinsonism, six (21.4 percent) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2 percent) with myoclonus, two (7.2 percent) with painful legs and moving toes, one (3.6 percent) with hemidystonia and one (3.6 percent) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself

Mielopatia por deficiência de vitamina B12 apresentando-se como mielite transversa / Myelopathy due to vitamin B12 deficiency presenting as transverse myelitis

As manifestaçöes neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreçäo urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruiçäo da mielina e de axônios vistos na substância branca. A regiäo mais comumente afetada é o cordäo posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposiçäo de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestaçäo de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico

Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular / Creutzfeldt-Jakob disease: case report with spinal cord involvement

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85 por cento dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15 por cento consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentaçäo clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculaçäo com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associaçäo das duas últimas manifestaçöes clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmaçäo por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular

Determinaçäo volumétrica do infarto cerebral na fase aguda usando tomografia computadorizada de crânio sem contraste: estudo comparando três métodos / Volumetric determination of cerebral infarction in the acute phase using skull computed tomography without contrast: comparative study of 3 methods

A determinaçäo volumétrica do infarto cerebral agudo (IC) tem importantes implicaçöes prognósticas e terapêuticas. Foram estudadas e comparadas três técnicas de determinaçäo do volume do IC agudo (técnica computadorizada, planimetria linear e fórmula A.B.C/2) em 27 doentes usando imagens de TC sem contraste realizadas à internaçäo (primeiras 48 horas de evoluçäo). As aferiçöes foram feitas por dois observadores independentes, sendo determinado o coeficiente de correlaçäo intraclasse (CCI). Os três métodos mostraram alta inter-relaçäo para determinaçäo do volume do IC. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 exibiram alto grau de correlaçäo com o método computadorizado, com CCIs de 0,94 a 0,95 e 0,835 a 0,90, respectivamente. A planimetria linear e a fórmula referida também apresentaram alta inter-relaçäo, com CCI entre 0,97 e 0,99. O método computadorizado de aferiçäo deve ser recomendado onde disponível. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 também exibem, entretanto, alta confiabilidade. A fórmula A.B.C/2 pode ser utilizada rotineiramente na determinaçäo volumétrica do IC por ser método de baixo custo, rápida realizaçäo, larga aplicabilidade e grande utilidade potencial

Esclerose múltipla, ependimoma medular e meningioma intracraniano: relato de caso / Multiple sclerosis, spinal cord ependymoma and intracranial meningioma: case report

Relatamos a associaçäo impar entre esclerose múltipla (EM), tumor medular e tumor intracraniano em uma paciente de 63 anos de idade e com EM há dez anos com evoluçäo em surtos de remissäo e exacerbaçäo. Havia melhora dos sintomas com o uso de corticosteráides. Em 1997 apresentou paraparesia crural e do membro superior direito, de instalaçäo progressiva e que näo respondeu à corticoterapia. A ressonância magnética da coluna cervical evidenciou tumor intramedular, que se revelou um ependimoma, e a do crânio, a presença de meningioma parietal à esquerda. Ressaltamos a associaçäo incomum entre tumores do sistema nervoso central e EM e enfatizamos a necessidade de investigaçäo clínica e por imagem diante de uma manifestaçäo ou evoluçäo clínica incomum no curso da doença

Múltiplos tuberculomas intracerebrais na vigência de terapia específica para tuberculose pulmonar: a propósito de um caso / Multiple intracranial tuberculomas developing during specific treatment of pulmonary tuberculosis: case report

A forma clássica de apresentação da neurotuberculose é a meningite. Os tuberculomas cerebrais são formas raras de neurotuberculose e resultam da disseminação hematogênica de focos distantes de infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Aproximadamente 1 por cento dos pacientes com tuberculose do sistema nervoso central desenvolve tuberculomas intracranianos, poucas semanas ou meses após o início da quimioterapia tuberculostática. A involução das lesões é lenta e não necessariamente significa resistência medicamentosa ou falta de aderência ao tratamento. Descrevemos o caso, diagnosticado e tratado na 25ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, de um paciente imunocompetente que apresentou meningite e tuberculomas múltiplos do sistema nervoso central, durante o tratamento específico de tuberculose miliar. A literatura é revisada e o diagnóstico, terapêutica e possíveis mecanismos imunológicos são discutidos.

Síndrome de Parinaud e sinal de Collier: manifestaçäo neurológica inicial em paciente HIV-1 positivo / Parinaud syndrome and Collier signal: initial neurological manifestation in an HIV-1 positive patient

Relatamos o terceiro caso da literatura de síndrome de Parinaud como manifestação clínica isolada de toxoplasmose mesencefálica em paciente HIV-1 positivo e revemos suas causas, enfatizando ser excepcional sua ocorrência por toxoplasmose cerebral. Destacamos a ocorrência isolada, sem associação de hidrocefalia obstrutiva e hipertensão intracraniana e chamamos atenção para o sinal de Colliler insuficientemente conhecido, porém de grande relevância semiótica para lesão de localização mesencefálica.

Greater occipital nerve blockade in cervicogenic headache

Cervicocogenic headache (CeH) is a relatively common disorder. Although no ideal treatment is available so far, blockades in different structures and nerves may be temporarily effective. We studied the effects of 1-2 mL 0.5 per cent bupivacaine injection at the ipsilateral greater occipital nerve (GON) in 41 CeH patients. The pain is significantly reduced both immediately and as long as 7 days after the blockade. The improvement is less marked during the first two days, a phenomenon we called "tilde pattern". GON blockades may reduce the pool of exaggerated sensory input and antagonize a putative "wind-up-like-effect" which may explain the headache improvement.

Eletroneuromiografia e potenciais evocados somatossensitivos na mielopatia pelo HTLV-I / Electroneuromyography and somatosensory evoked potentials in HTLV-I associated myelopathy

Tivemos como objetivo investigar por eletroneuromiografia (ENMG) e potenciais evocados somatossensitivos a possibilidade de acometimento do nervo periférico na mielopatia pelo HTLV-I (HAM), correlacionando os achados com os parâmetros clínicos e com a síntese intratecal de anticorpos anti HTLV-I. Os pacientes tinham sorologia negativa para HIV e apresentaram VDRL negativo. Outras causas para mielopatia ou neuropatia periférica foram excluídas. De 32 pacientes que realizaram ENMG, em 34,3 por cento ela foi considerada sugestiva de neuropatia periférica. Esta foi sobretudo assimétrica (82 por cento), sensitivo-motora (90 por cento), com padrao axonal (54,5 por cento) ou misto (45,4 por cento). Em 63,6 por cento dos casos de neuropatia periférica, havia sintomas correlatos. O potencial evocado auditivo foi anormal em apenas um caso. O potencial evocado visual foi normal em 28,5 por cento dos casos. Nao havia sinais ou sintomas auditivos ou visuais. Em 85,5 por cento dos casos obteve-se potencial evocado sensitivo alterado. Desses, 50 por cento tinham manifestaçao clínica compatível. Em 28 por cento dos pacientes com potencial evocado sensitivo anormal houve concomitância de ENMG sugestiva de neuropatia periférica.

Emergency physician's diagnosis of stroke subtype: an accuracy study

Objective: To evaluate the accuracy of clinical unstructured and structured diagnosis of acute stroke subtypes - cerebral haemorrhage (CH), cerebral infarction (CI), subarachnoid haemorrhage (SAH). Methods: Sixty consecutive patients with acute atroke admitted to the Emergency Ward of a Brazilian University Hospital were examined by emergency physicians and computerised tomography (CT). We also compared it (physycian's unstructured diagnosis) to two published clinical scoring (structured diagnosis - Guy's Hospital and Siriraj Hospital) applied to three other populations - regarding the operational characteristics of the tests. Results: In our personal data, among 9 variables that could discriminate CH and CI, three have statistically significant difference (p<0.05): headache (p=0.0002) and vomiting (p=0.02) occurred more frequently in CH patients, but previous stroke in those with CI (p=0.04). Unstructured diagnosis proved valid for SAH, with a +LHR=39.7; and to a smaller degree for CI (-LHR=0.1). However, it exhibited low sensitivity for the diagnosis of CH. Structured tests (Guy's Hospital and Siriraj Hospital) also failed to confidently diagnose stroke subtypes, especially CH. Conclusions: Both clinical diagnosis (made be emergency physicians) and the available diagnostic tests fail to confidently discriminate CH and CI.

Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: parte 1. Educaçäo do corpo de enfermagem: prioridade para o tratamento do infarto cerebral / Knowledge and attitudes regarding stroke in a Brazilian teaching hospital: Part 1. results in health care workers and non-health care workers

Contexto e objetivos: Em um hospital universitário, entrevista direta de amostras estratificadas dos 3587 funcionários, visando determinar o nível de conhecimento e a conduta prática do corpo social diante do acidente vascular cerebral ou encefálico (AVE). Estabelecer prioridades para esforços educacionais. Método: Pré-teste para otimizaçäo do instrumento e cálculo amostral. Entrevista de 309 funcionários sorteados. Inquérito consistindo em 32 questöes sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evoluçäo e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. Teste de Kruskal-Wallis para múltiplas comparaçöes de dados näo-paramétricos. Resultados: O corpo social do hospital exibiu baixo nÝvel de conhecimento teórico sobre o AVE e atitudes errôneas diante da doença. A performance dos enfermeiros foi superior à de auxiliares, técnicos e atendentes de enfermagem. O corpo de enfermagem, apesar de pontuar melhor na entrevista que a populaçäo leiga, mantém-se desinformado sobre as novas possibilidades terapêuticas e dissemina mitos sobre a doença. Entre os grupos profissionais leigos, o nível de educaçäo formal näo influenciou a performance na entrevista. Conclusöes: A comunidade leiga e de saúde do HUCFF näo reconhece adequadamente os sintomas típicos, a evoluçäo provável dos pacientes e a necessidade de intervir rapidamente diante da doença cerebrovascular. O corpo de enfermagem näo está preparado para a tarefa de difundir conceitos corretos sobre a doença. Somente programas específicos de educaçäo continuada podem reverter este quadro, e devem ser considerados prioritários.

Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: Parte 2. Educaçäo médica na nova era de tratamento do infarto cerebral / Knowledge and attitudes regarding stroke in a Brazilian teaching hospital: Part 2. Physicians should be prepared for a new era of stroke treatment

Objetivos: Determinar o nível de conhecimento e a condutra prática dos médicos de um hospital universitário diante do acidente vascular cerebral encefálico (AVE). Contexto: Hospital Universitário. Entrevista direta de amostra de 762 médicos e professores. Método: Pré-teste para otimizaçäo do instrumento e cálculo amostral. Entrevista de 48 médicos sorteados. Inquérito consistindo em 32 questöes sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evoluçäo e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. Resultados: Os médicos revelam adequado nível de conhecimento teórico sobre o AVE. Entretanto valorizam excessivamente a presença de cefaléia como indicador da doença, e tendem a subestimar a importância epidemiológica e as possibilidades de intervençäo e recuperaçäo após o icto. Conclusöes: A comunidade estudada näo parece ter absorvido as mudanças fundamentais de atitude médica diante da doença cerebrovascular. A necessidade de disseminar o conceito do AVE como urgência médica exigirá esforços educacionais específicos em nível de graduaçäo e pós-graduaçäo.

Fatores determinantes da letalidade após cirurgia para endocardite infecciosa / Postoperative mortality in infective endocarditis: determinant factors

Estudamos a influência de dados demográficos, fatores predisponentes, aspectos clínicos, variáveis operatórias sobre a evoluçao em 39 pacientes operados por endocardite infecciosa (EI). Utilizamos os teste t de Student, X2 ou exato de Fisher em análises univariadas, regressao logística para determinaçao de fatores adversos independentes. O impacto do número destes fatores sobre a evoluçao foi estudado pelo teste exato de Fisher. Valvas mais afetadas: aórtica (20) e mitral (16); germes mais comuns: Staphylococcus aureus (12) e Streptococcus sp (10). Cirurgia de emergência e a presença de coma seis horas após a operaçao elevaram a letalidade (p=0,001 e p=0,0015), bem como infecçao pelo S. aureus (p=0,023) e presença de complicaçoes neurológicas (p=0,097). A concomitância de dois ou três destes fatores elevou particularmente a letalidade (>76,9 por cento). Pacientes com EI devem receber cuidadosa avaliaçao quanto a indicaçao cirúrgica nas fases iniciais da doença, já que a concomitância de variáveis adversas e cirurgias em caráter de emergência elevam fortemente a letalidade por EI.