ABSTRACT
Los pacientes con talasemia mayor (TM) presentan defectos inmunes secundarios la estimulación antigénica y sobrecarga de hierro que resultan de su contínuo tratamiento con alteraciones cuantitativas en las subpoblaciones linfocitarias sanguíneas, como defectos funcionales en la citotoxicidad natural (NE), en la diferenciación B, en la inmunorregulación por células T, y en la actividad efectora de los fagocitos. Los pacientes con TM de hasta 10 años de edad tienen una distribución linfocitaria similar a la de controles normales y lo mismo ocurre con la función de sus fagocitos. Los pacientes de más de 10 años presentan una linfocitosis, con aumento de linfocitos B y en los pacientes esplenectomizados, también de los linfocitos T-CD8 positivos. El defecto en los fagocitos consiste en una disminución en la generación de metabolitos tóxicos del O2 durante el estallido respiratorio, con menor capacidad candidicida, pero con capacidad fagocitica normal. Este defecto es proporcional a la edad y a la concentración de ferritina sérica o sea que a mayor edad y/o sobrecarga de hierro, mayor defecto en los fagocitos. Las disfunciones B, T y NK eran independientes de la edad de los pacientes, observándose incluso en pacientes de menos de años, aunque se las atribuye a las transfusiones de sangre. Algunos defectos se pueden encontrar incluso en los portadores de TM, específicamente en la función B y NK, lo que sugiere un componente genético. La TM constituye un modelo humano que se pese a su...