Qualidade de vida após correção cirúrgica de coarctação da aorta. Análise retrospectiva de um grupo de pacientes seguidos a longo prazo / Quality of Life after Correction of Coarctation of the Aorta. Retrospective Analysis of a Group of Patients Followed in the Long-Term

PURPOSE: To report on the long-term results after operation for coarctation of the aorta. METHODS: One hundred and four patients were studied, divided in four groups (G1, G2, G3 and G4), according to age at operation. Data analysed: reoperation, persistent hypertension, residual lesions, left ventricular function and ability index. RESULTS: Reoperation was frequent, mainly in G1 (60) and G4 (29). Resting hypertension occurred predominantly in cases operated on after the 10th year of life: 28(G3) and 29(G4). Exercise hypertension was found in cases operated on after the 20th year. Residual lesions were frequent: 97, 98, 83and 65(G1 to G4). Individual functional limitation was uncommon. The ability index was normal in the great majority of the patients (94). CONCLUSION: Reoperation is frequent, particularly for recoarctation and aortic stenosis. Rest and/or exercise hypertension is common and related to delayed surgery. Aortic residual lesions are frequent. Physical limitation is uncommon. Postoperative follow-up is essential in order to detect late complications, which, usually, do not limit the individual patient.

Insuficiência cardíaca neonatal e síndrome de Marfan / Neonatal heart failure and Marfan syndrome

We report the case of a neonate admitted to the hospital in the 4th day of life in severe heart failure due to aortic and mitral regurgitation with a largely dilated aortic root. The associated skeletal features involving the superior and inferior limbs as well as the thorax, and joint hypermobility, allowed the clinical diagnosis of Marfan syndrome. Despite favorable initial response to medical therapy, sudden deterioration led to death two weeks after birth. Typical necroscopic findings were confirmed and the case is considered the most severe clinical manifestation possible to be found in this syndrome

É relatado caso de um neonato internado no 4º dia de vida com insuficiência cardíaca grave, secundária à insuficiência aórtica e mitral, com dilatação acentuada da aorta ascendente. Alterações ósseas características em membros e tórax com hipermobilidade articular permitiram o diagnóstico da síndrome de Marfan. Apesar da evolução inicial favorável com tratamento clínico convencional, súbita piora levou ao óbito no 13º dia de vida. Achados necroscópicos característicos foram encontrados, sendo o caso considerado como a manifestação mais grave possível de ser encontrada nessa síndrome

Fístula arteriovenosa pulmonar maciça. Causa rara, potencialmente curável de hipóxia neonatal / Massive pulmonary arteriovenous fistula. A rare, potentially curable cause of hypoxia in the newborn

The case of a six-day-old neonate admitted in an emergency situation because of dyspnea and increasing cyanosis is reported. Despite abnormal opacification on the chest X-ray and left ventricular overload on the electrocardiogram and echocardiogram, features compatible with the disease, the diagnosis of massive pulmonary arteriovenous fistula affecting the whole left superior lobe, was made possible only after necroscopic examination

É relatado o caso de um neonato com seis dias de vida, encaminhado em caráter de urgência devido à cianose e dispnéia. Apesar da opacificação pulmonar na radiografia simples do tórax e da sobrecarga de câmaras esquerdas no eletrocardiograma e ecocardiograma, dados sugestivos da lesão, o diagnóstico de fístula arteriovenosa pulmonar maciça, envolvendo todo o lobo superior esquerdo, foi estabelecido, somente, através do estudo necroscópico

Síndrome da rubéola congênita e a ocorrência de cardiopatias congênitas / Congenital rubella syndrome and the ocurrence of congenital heart disease

Durante um período de 5 anos, 20 crianças portadoras da Síndrome da Rubéola Congênita foram avaliadas com o objetivo de documentar a incidência e o tipo de cardiopatia presentes. Cardiopatia congênita foi encontrada em 45 por cento dos casos, sendo o PCA o defeito mais freqüente, seguido pelo CIV e CIA. Defeitos auditivos ocorreram em 83 por cento dos doze casos estudados. Lesäo oftálmica foi detectada em 69 por cento dos treze casos avaliados, a catarata foi a lesäo mais freqüente. Associaçäo de 66 por cento entre lesäo oftálmica e cardiopatia foi detectada. Em relaçäo ao índice nutricional, 70 por cento estava entre o percentil 25 e 50. A incidência de defeitos congênitos e a documentaçäo de um número expressivo de casos num período curto de tempo, indicam uma prevalência importante da síndrome e conseqüente necessidade de controle mais rígido dos programas de vacinaçäo.

Avaliaçäo cardiológica em crianças com suspeita de cardiopatia. Resultados preliminares em 2000 pacientes / Cardiac evaluation in children with suspected heart disease. Preliminary results in 2000 patients

Dentro de um período de 27 meses, 2000 crianças consecutivas foram encaminhadas com suspeita de cardiopatia. As causas de encaminhamento foram bastante variadas, sendo as mais frequentes o sopro cardíaco(70 por cento), dor precordial(9,5 por cento), suspeita de arritmia(8,5 por cento) e cansaço/dispnéia(5 por cento). Quinhentas e seis(25 por cento)crianças näo completaram a investigaçäo diagnóstica e näo foram incluídas na análise dos resultados. Analisou-se o diagnóstico definitivo baseado nos motivos de encaminhamento,e as conclusöes principais foram as seguintes: 1) a incidência de normalidade foi importante, baseada no motivo de encaminhamento: sopro (83 por cento), dor (98 por cento), arritmia (97 por cento) e cansaço/dispnéia (94 por cento); 2) é remota a possibilidade de cardiopatia quando outros motivos de encaminhamento foram analisados; 3) a incidência global de cardiopatia foi de 14 por cento, e a necessidade de procedimento terapêutico foi de o,8 por cento.Acreditamos que, em vista da demanda atual, é plenamente justificável a existência de um ambulatório de cardiologia pediátrica na rede pública.

Sopro cardíaco na criança: experiência de um ambulatório especializado / Heart murmur in children

A experiência de um ambulatório de cardiologia pediátrica é relatada através da análise de crianças assintomáticas com sopro cardíaco. Durante 39 meses, 1217 pacientes consecutivos foram estudados. Além do exame clínico, todos foram submetidos a um eletrocardiograma. Raios X de tórax e ecocardiograma somente foram realizados nos casos duvidosos e patológicos. O sopro inocente foi encontrado em 82 (pôr cento) e o patológico em 18 (pôr cento) dos casos. As cardiopatias mais encontradas foram: CIV, estenose pulmonar, estenose aórtica, CIA e insuficiência mitral. Conclui-se que sopro inocente é comum em crianças assintomáticas, Treinamento cardiológico para pediatras é recomendado

Abordagem da criança com sopro cardíaco. Importância diagnóstica dos exames complementares não-invasivos / Approaching to the Child With Heart Murmur. Diagnostic Relevance of Noninvasive Laboratory Tests

PURPOSE--To determine the benefits of noninvasive tests in the characterization of heart disease in children referred due to heart murmur. METHODS--Two hundred and thirty three consecutive children were fully examined with the aid of the electrocardiograma (ECG), chest X-ray and echocardiogram (ECHO). The patients were divided in 2 groups according to the initial diagnosis of innocent murmur (n = 23) and pathological murmur (n = 210). A comparison was made between the initial and final diagnosis after the noninvasive tests. Statistical analysis was employed through the qui-square test. RESULTS--The initial diagnosis did not change after ECG. The chest X-ray induced the diagnosis of idiopathic dilatation of the main pulmonary artery in one case and of cardiomyopathy in 8 cases, confirmed in only one. After ECHO, the initial diagnosis of innocent murmur was maintained in 70 of the cases, while 30 had some form of heart disease. In 80 of the pathologic murmur group, the diagnosis did not change after ECHO, while 20 were considered as having an innocent murmur. In the 2 groups together, the concordance index between initial and final diagnosis after ECHO reached 90. Statistically, a non-significant difference was found between the 2 groups. CONCLUSION--Careful clinical examination is mandatory in the initial evaluation of children with heart murmur. ECG and chest X-ray does not change the initial clinical diagnosis. After ECHO, the diagnosis changing was low (10), as long as clinical mistakes are eliminated. The initial diagnosis of innocent murmur excludes the necessity of noninvasive tests with a small possibility of error. EKG, chest X-ray and ECHO should be reserved to cases with obvious or persistent suspicious heart disease after clinical examination.