ABSTRACT
O Prêmio Nobel de Fisiologia e Medicina de 1997 foi outorgado a Stanley Prusiner, por sua descoberta de que as encefalopatias espongiformes transmissíveis, agora também conhecidas por prionoses, um grupo heterogêneo de afecções humanas e de animais, caracterizadas por alterações degenerativas do sistema nervoso central, são causadas pela deposição, no cérebro da proteína príon, variante conformacional de uma proteína normalmente encontrada em vários tecidos. As prionoses são transmissíveis, levam à destruição neuronal e são invariavelmente fatais. As afecções humanas incluem o kuru, a doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker e a insônia familiar fatal. O assunto vem despertando enorme interesse, como comprovam os 627 trabalhos científicos publicados nos últimos dois anos, não só pelas características únicas de seu agente causal, como também pela possibilidade de transmissão da doença bovina (encefalopatia espongiforme bovina ou "doença da vaca louca") a humanos, através do consumo de carne contaminada