Complexo de Carney esporádico com tumor testicular e mixoma atrial: relato de caso / Sporadic Carney complex with testicular tumor and atrial myxoma: case report

O complexo de Carney é uma rara forma de neoplasia endócrina múltipla familial autossômica dominante. Está associado à alteração de pigmentação cutânea e mucosa, doença nodular adrenal pigmentosa primária, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários funcionantes, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireoide, além de cistos ovarianos. Aproximadamente 70% dos indivíduos diagnosticados com complexo de Carney têm pais afetados, e 30% apresentam forma esporádica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de complexo de Carney esporádico por mixoma cardíaco e tumor testicular. Ressalta-se a importância do caso por sua raridade e sua forma curiosa de apresentação. Homem, 33 anos, manifestou dois quadros de acidentes vasculares cerebrais em 4 meses. Na investigação apresentou pressão arterial elevada com sopro sistólico discreto e fraqueza muscular (força grau 4 em membro superior direito e grau 3 em membro inferior direito). História mórbida de tumor testicular de células de Sertoli há 7 anos com orquiectomia bilateral. História familiar sem particularidades. Na investigação, evidenciaram-se sobrecarga atrial esquerda ao eletrocardiograma e massa tumoral pedunculada compatível com mixoma atrial esquerdo ao ecocardiograma transesofágico. Foi configurada síndrome de Carney pela presença de dois critérios maiores, e o paciente foi submetido à atriotomia esquerda, com ressecção da massa tumoral e confirmação anatomopatológica. A curiosa apresentação do caso recorda que, diante de um caso de acidente vascular cerebral em paciente jovem, a suspeita clínica seja direcionada a causas mais raras. O complexo de Carney esporádico é raro, dificultando ainda mais a elucidação.

Carney complex is a rare form of autosomal dominant multiple endocrine neoplasia familial. Changing skin pigmentation and mucos, primary pigmented nodular adrenal disease, cardiac and cutaneous myxomas, functioning pituitary adenomas, testicular cancer, thyroid adenoma or carcinoma is associated, and ovarian cysts. Approximately 70% of individuals diagnosed with Carney complex have affected parents and 30% have sporadically. The aim of this study was to report a case of sporadic Carney complex due to cardiac myxoma and testicular tumor. We emphasized the importance of the case for its rarity and curious form of presentation. Man, 33, showed two episodes of strokes in 4 months. In research presented high blood pressure with mild systolic murmur and muscle weakness (grade 4 strengthin the right arm and grade 3 in the right lower limb). Morbid history of testicular Sertoli cell tumor 7 years ago with bilateral orchiectomy. No special family history. On investigation, left atrial enlargement and was evident on the electrocardiogram, and transesophageal echocardiogram revealed the presence of pedunculated tumor mass setting a left atrial myxoma. Carney's syndrome was characterized by the existence of two major criteria and patient underwent left atriotomy with resection of the tumor mass and anatomic-pathologic confirmation. The curious case presentation reminded us that before a case of stroke in a young patient should direct the clinical suspicion for rarer causes. The Carney complex sporadic is rare, yet difficult to elucidate.

Cardiomiopatia de Takotsubo após pneumonia: relato de caso / Takotsubo cardiomyopathy after pneumonia: case report

Também chamada de Síndrome do Coração Partido, a Síndrome de Takotsubo é uma doença cardiovascular com quadro clínico semelhante ao infarto agudo do miocárdio, porém, com coronárias normais na cineangiocoronariografia. Normalmente está associado a quadros de estresse emocional ou físico sendo necessário o conhecimento da patologia para diagnóstico e boa condução do caso. O objetivo deste estudo foi relatar um caso clínico de uma paciente com cardiomiopatia de Takotsubo após pneumonia e internação hospitalar. A importância do tema é ressaltada pela raridade do tema e pelo seu subdiagnóstico. Mulher,77 anos com história de disfagia de transferência evoluindo após 10 dias com tosse produtiva de coloração amarelada. Diagnosticada e internada com pneumonia broncoaspirativa e iniciada antibioticoterapia. No sétimo dia de internação evoluiu com precordialgia associada a dispneia. História mórbida de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico há 4 anos com sequela de hemiplegia esquerda e crises convulsivas. O eletrocardiograma (ECG) demonstrou supradesnivelamento do segmento ST emparede ântero-septal. À cinecoronariografia ausência de lesões obstrutivas significativas e à ventriculografia e ecocardiograma discinesia de ventrículo esquerdo com abalonamento ântero-infero-apical. No caso descrito os fatores desencadeantes ficaram claros sendo o estresse físico pela pneumonia e emocional pela internação hospitalar. O quadro clínico apresentado pela paciente associado a cinecoronariografia, ecocardiografia e eletrocardiografia e o padrão de reversibilidade da disfunção cardíaca nos remetem ao diagnóstico de Cardiomiopatia de Takotsubo.

Also called the Broken Heart Syndrome, Takotsubo syndrome is a cardiovascular disease similar to acute myocardial infarction clinical, however, with normal coronary arteries on coronary angiography. Is usually associated with events of emotional or physical stress. The knowledge of pathology for diagnosis and good management of the case is necessary. The aim of this study was to report a clinical case of a patient with Takotsubo cardiomyopathy after pneumonia and hospitalization. The importance of this issue is underscored by the rarity of the subject and its underdiagnosis. Female, 77 years with a history of dysphagia transfer evolving after 10 days with cough productive of yellowish. She was diagnosed with aspiration pneumonia and hospitalized with antibiotic therapy initiated. On the seventh day of hospitalization developed chest pain associated with dyspnea. Morbid history of ischemic stroke 4 years ago sequel with left hemiplegia and seizures. The ECG showed ST segment elevation in the anteroseptal wall. In the absence of significant obstructive coronary angiography and ventriculography lesions and echocardiographic left ventricular dyskinesia with anterior infero-apical bulging. In the case described, the triggering factors were the physical and emotional stress by the pneumonia and hospitalization. The clinical presentation by the patient associated with coronary angiography, echocardiography and electrocardiography and standard reversibility of cardiac dysfunction refer us to diagnosis of the Takotsubo Cardiomyopathy.

Amiloidose cardíaca isolada: Relato de caso / Isolated cardiac amyloidosis: Case report

Amiloidose cardíaca é causada por um depósito amiloide entre as fibras cardíacas que pode levar a distúrbio de condução, cardiomiopatia restritiva, baixo débito e comprometimento atrial isolado. Relata-se caso de paciente feminina, 66 anos que há três anos iniciou com perda de peso significativa (40,4 kg)evoluindo com edema de membros inferiores. Na investigação observou-se aumento cardíaco global, e o ecocardiograma evidenciou cardiopatia restritiva infiltrativa e derrame pericárdico. Pela alta suspeição clínica, solicitou-se ressonância magnética cardíaca que foi altamente sugestiva de amiloidose cardíaca.O diagnóstico definitivo se confirma pela biopsia endomiocárdica, porém a ressonância cardíaca é descrita como bom método diagnóstico com raros resultados falso-positivos.

Cardiac amyloidosis is caused by amyloid deposits in cardiac fibers that can lead to conduction disturbance, restrictive cardiomyopathy, low output and isolated atrial involvement. This case report described a female patient, 66 years old, with significant weight loss (40.4kg) that began three year sago, progressing to lower limb edema. On investigation, overall cardiac enlargement was noted,with the echocardiogram showing infiltrative restrictive cardiomyopathy and pericardial effusion. High clinical suspicions prompted a request for a cardiac MRI that strongly suggested cardiacamyloidosis. Although definitive diagnoses require endomyocardial biopsies, cardiac MRI is described as a good diagnostic method with rare false-positive results.