ABSTRACT
RESUMEN Objetivo: evaluar las características epidemiológicas, clínicas y de tratamiento de las mujeres embarazadas con lupus eritematoso sistémico, así como sus resultados obstétricos, en dos centros de referencia en el noroeste de Colombia. Métodos: serie de casos retrospectiva que evaluó las gestantes atendidas en la Unidad de Medicina Materno Fetal y en el servicio de Reumatología entre 2010 y 2015. Resultados: se incluyeron 40 pacientes y 43 embarazos. Edad promedio al diagnóstico: 24 ± 7 años; 22 (55 %) fueron primigestantes. La afectación clínica más frecuente fue articular (n = 32; 80 %). Ocho de 43 embarazos (18,6 %) presentaron actividad lúpica al inicio de éste. La complicación obstétrica más frecuente fue preeclampsia en 11/43 (25,6 %) embarazos. La complicación fetal más común fue el parto prematuro (8/43; 18,6 %). Los anticuerpos anticardiolipinas y anti-DNA fueron positivos en 10/43 (23,3 %) y en 15/38 (39,5 %) embarazos, respectivamente. En 13 gestaciones (31,7 %) hubo recaídas durante el tercer trimestre, y de éstas, en seis casos (46,1 %) fue grave, especialmente nefritis. Al ingreso, en 29/43 (65 %) embarazos se utilizó prednisona y en 32/43 (74,4 %) antimaláricos. En el puerperio dos pacientes presentaron recaída moderada y dos madres tuvieron preeclampsia. No se encontraron muertes maternas y la supervivencia perinatal fue 86 % (37/43 gestaciones). Discusión: en esta cohorte de pacientes con LES y embarazo, la nefritis y los anticuerpos antifosfolípidos estaban presentes en gran parte de las pacientes con complicaciones obstétricas, aunque un bajo porcentaje de pacientes estuvo activa antes de la gestación; las complicaciones maternas y fetales fueron frecuentes.
SUMMARY Objective: To evaluate the epidemiological, clinical and therapeutic characteristics of pregnant women with systemic lupus erythematosus, as well as their obstetric results, in two reference centers in northwestern Colombia. Methods: Retrospective case series that evaluated the pregnant women seen in the Maternal-Fetal Medicine and Rheumatology Units between 2010 and 2015. Results: 40 patients and 43 pregnancies were included. The average age at diagnosis: 24 ± 7 years; 22 (55 %) were primigravidae. The most common clinical affectation was articular (n = 32, 80 %). Eight of 43 pregnancies (18.6 %) presented lupus activity at the beginning of gestation. The most frequent obstetric complication was preeclampsia in 11/43 (25.6 %) pregnancies. The most common fetal complication was preterm labor (8/43, 18.6 %). Anticardiolipin and anti-DNA antibodies were positive in 10/43 (23.3%) and in 15/38 (39.5 %) pregnancies, respectively. In 13 gestations (31.7 %), there were relapses during the third trimester, and of these, in six cases (46.1 %) there were severe especially nephritis. On admission, prednisone was used in 29/43 (65 %) pregnancies and antimalarial drugs in 32/43 (74.4 %). In the puerperium, two patients had a moderate relapse and two mothers had preeclampsia. No maternal deaths were found and perinatal survival was 86% (37/43 pregnancies). Discussion: In this cohort of patients with systemic lupus erythematosus and pregnancy, nephritis and antiphospholipid antibodies were present in a large part of the patients with obstetric complications, although a low percentage of patients were active before gestation; maternal and fetal complications were frequent.
Subject(s)
Humans , Pregnant Women , Lupus Erythematosus, SystemicABSTRACT
Resumen La enfermedad de Best, también llamada distrofia macular viteliforme es una maculopatía autosómica dominante que se presenta por mutaciones en el gen BEST 1, localizado en el epitelio pigmentario de la retina. Clínicamente, hace parte de las cinco enfermedades degenerativas de la retina distinguidas como bestrofinopatías. En etapas iniciales de la enfermedad puede presentarse agudeza visual normal; sin embargo, en la mayoría de los pacientes hay pérdida progresiva de la misma debido al depósito subfoveal de material amarillo. Algunos pacientes también pueden presentar neovascularización coroidea, siendo esta una complicación poco común. En población pediátrica el tratamiento temprano con ranibizumab de la enfermedad asociada a neovascularización coroidea ha evidenciado mejoría del pronóstico. Aunque son necesarios más estudios que valoren su eficacia y se ha registrado buena respuesta al tratamiento con otros medicamentos, este sigue siendo la primera elección. Se presenta el caso de una paciente quien a los trece años fue diagnosticada con distrofia macular viteliforme y fue tratada exitosamente con ranibizumab durante dos años.
Abstract Best's disease, also called vitelliform macular dystrophy is an autosomal dominant maculopathy, which is caused by mutations in the BEST 1 gene, located in the retina pigment epithelium. Is part of the five retina degenerative diseases clinically distinguished as bestrophinopathies. Affected individuals, in the early disease stages may present normal visual acuity; however, in most patients there is a progressive loss of this material in the deposit of subfoveal yellow material. Some patients may also present choroidal neovascularization, an uncommon complication. In pediatric population, early disease treatment associated with choroidal neovascularization with ranibizumab has shown a prognosis improvement. Although more studies are needed to assess its efficacy in this condition and good response to treatment with other medications, this still being the first choice. We present a patient who at thirteen years was diagnosed with VMD and was successfully treated with ranibizumab for two years.