Lung function and six-minute walk test performance in individuals with sickle cell disease / Funcao pulmonar e teste de caminhada de seis minutos em individuos com doenca falciforme

Background: Sickle Cell Disease (SCD), which is characterized by a mutation in the gene encoding beta hemoglobin, causes bodily dysfunctions such as impaired pulmonary function and reduced functional capacity. Objective : To assess changes in pulmonary function and functional capacity in patients with SCD and to identify the relationships between these variables. Method: We evaluated sociodemographic, anthropometric, lung function (spirometry), respiratory (manovacuometer), peripheral muscle strength (Handgrip strength - HS) and functional capacity (i.e., the six-minute walk test) parameters in 21 individuals with SCD (average age of 29±6 years). Shapiro-Wilk, paired Student's, Wilcoxon, Pearson and Spearman correlation tests were used for statistical analyses, and the significance threshold was set at p<0.05. Results : A total of 47.6% of the study subjects exhibited an altered ventilation pattern, 42.8% had a restrictive ventilatory pattern (RVP) and 4.8% exhibited a mixed ventilatory pattern (MVP). The observed maximal inspiratory pressure (MIP) values were below the predicted values for women (64 cmH2O), and the maximum expiratory pressure (MEP) values, HS values and distance walked during the 6MWT were below the predicted values for both men (103 cmH2O, 39 Kgf and 447 m, respectively) and women (64 cmH2O; 27 Kgf; 405 m, respectively). Positive correlations were observed between maximum voluntary ventilation (MVV) and MEP (r=0.4; p=0.046); MVV and BMI (r=0.6; p=0.003); and between HS and MIP (r=0.7; p=0.001), MEP (r=0.6; p=0.002), MVV (r=0.5; p=0.015), distance walked in the 6MWT (r=0.4; p=0.038) and BMI (r=0.6; p=0.004). Conclusions : SCD promoted changes in lung function and functional capacity, including RVPs and a reduction in the distance walked in the 6MWT when compared to the predictions. In addition, significant correlations between the variables were observed. .

Contextualização: A doença falciforme (DF) caracteriza-se por mutação genética na cadeia Beta da hemoglobina, gerando disfunções no organismo, como comprometimento da função pulmonar e da capacidade funcional. Objetivo : Avaliar as alterações da função pulmonar e da capacidade funcional de indivíduos com DF assim como identificar a relação entre essas variáveis. Método : Foram avaliados 21 indivíduos com DF, (29±6 anos), segundo aspectos sociodemográficos, antropométricos, função pulmonar (espirometria), força muscular respiratória (manovacuometria) e periférica (força de preensão palmar - FPP) e capacidade funcional (teste de caminhada de seis minutos - TC6). Procedeu-se à análise estatística com os testes Shapiro-Wilk, t de Student pareado, Wilcoxon, Correlação de Pearson e Spearman (p<0,05). Resultados : 47,6% dos indivíduos apresentaram alteração da função pulmonar, sendo 42,8% com padrão ventilatório restritivo (PVR) e 4,8% com padrão ventilatório misto (PRM). A PImáx apresentou valor abaixo do previsto somente para as mulheres (64 cmH2O), enquanto a PEmáx, a FPP e a distância percorrida no TC6 apresentaram valores abaixo do previsto tanto para os homens (103 cmH2O; 39 Kgf; 447 m) quanto para as mulheres (64 cmH2O; 27 Kgf; 405 m). Observaram-se correlações positivas da ventilação voluntária máxima (VVM) com a PEmáx (r=0,4; p=0,046) e IMC (r=0,6; p=0,003) e da FPP com a PImáx (r=0,7; p=0,001), PEmáx (r=0,6; p=0,002), VVM (r=0,5; p=0,015), distância percorrida no TC6 (r=0,4; p=0,038) e IMC (r=0,6; p=0,004). Conclusões: A DF promoveu alterações na função pulmonar e na capacidade funcional, havendo predominância ...

Musculoskeletal pain, profile and quality of life of individuals with sickle cell disease / Dor osteomuscular, perfil e qualidade de vida de indivíduos com doença falciforme

BACKGROUND: Sickle cell disease is a prevalent condition in Brazil. Its clinical presentation includes vascular occlusion that result in ischemia, inflammation, dysfunctions, pain and chronic hemolysis, causing irreversible damage and compromising quality of life. OBJECTIVE: The objectives of this study were to verify the relationship between musculoskeletal pain, from different body parts, with social economic characteristics and quality of life among individuals with sickle cell disease. METHODS: 27 individuals with sickle cell disease were interviewed with the use of a structured questionnaire with questions about personal, social, economic and cultural variables, the Nordic musculoskeletal symptoms questionnaire and the SF-36 Health Survey. Data were analyzed descriptively using frequencies and percentages. The inferential Chi-Square test was used for dichotomous variables and the Student t- test for continuous variables, with a significance of 5%. A logistic regression was performed using all variables that correlated with pain as dependent variables. RESULTS: The mean age was 31.77 years, predominantly male, black, registered active employment, with average education and income up to three minimum wages. The regions most affected by pain were hip/limbs, chest, lower back and arms. Physical Functioning from the SF-36 had the highest score and mental health the lowest score. Musculoskeletal pain was present in the arms, chest and lower back. Social Functioning was not associated with pain, indicating the influence of other factors. Arm pain was more frequent in black individuals and those with low education. CONCLUSION: Body pain was associated with race and education and all pain areas were associated with the physical components of the SF-36. Pain was significantly associated with vitality and mental health components of the SF-36.

CONTEXTUALIZAÇÃO: As doenças falciformes constituem um grupo frequente no Brasil. Suas alterações ocasionam vaso-oclusão, resultando em isquemia, inflamação, disfunções, dor e hemólise crônica, gerando danos irreversíveis, comprometendo a qualidade de vida. OBJETIVO: Verificar a relação entre a dor osteomuscular, considerando sua localização corporal, e características sociais, econômicas e de qualidade de vida em indivíduos com doença falciforme. MÉTODOS: Foram coletadas informações pessoais, sociais e econômicas, além de dados do Questionário Nórdico de Sintomas Osteomusculares (QNSO) e Short Form 36 em 27 indivíduos. Os dados foram analisados descritivamente por meio de frequências e porcentagens. A análise inferencial usou o teste do qui-quadrado (variáveis dicotômicas) e t de Student (variáveis contínuas), com significância de 5%. Análises de regressão logística utilizaram como variáveis dependentes cada uma das que se relacionaram com dor. RESULTADOS: A média de idade foi de 31,77 anos, predominando sexo masculino, negros, emprego ativo, escolaridade média e rendimento inferior a três salários mínimos. Quadril/membros inferiores, região dorsal, lombar e braços foram mais acometidos pela dor. A capacidade funcional apresentou o maior valor, e saúde mental, o menor. Aspectos físicos foram comprometidos pela dor nos braços, coluna dorsal e lombar. Aspectos sociais não se associaram com a dor, indicando influência de outros fatores. A dor nos braços foi mais frequente entre os negros e os com baixa escolaridade. CONCLUSÃO: A dor nas regiões corporais analisadas relacionou-se com a raça e a escolaridade e com todos os domínios referentes ao componente físico do SF-36. Os componentes vitalidade e saúde mental apresentaram associação significativa com a dor.