ABSTRACT
Introdução: A aplasia cútis congênita é uma doença rara que apresenta incidência de 1 a cada 10.000 nascimentos. Uma taxa de mortalidade de 20% tem sido relatada, principalmente devido a hemorragia ou meningite naqueles pacientes com envolvimento craniano. Objetivo: Relatar o caso de um paciente e realizar revisão de literatura sobre o assunto. Relato de caso:Paciente do sexo feminino nascida de parto cesáreo, com 37semanas de gestação. A doença foi diagnosticada intra-útero por meio de exames de imagem (ultra-sonografia obstétrica e ressonância magnética fetal). Nas primeiras 48 horas de vida,a recém-nascida foi submetida a procedimento cirúrgico como intuito de reparar a lesão. Evoluiu com complicações tardias,como fístula liquórica, meningite e convulsões. Aos dois anos de idade, foi a óbito em decorrência de sepse de foco pulmonar. Conclusão: Aplasia cútis congênita é uma doença rara, que pode atingir somente couro cabeludo, mas também apresentar-se com ausência de parte da calota craniana, o que aumenta a mortalidade devido ao maior risco de complicações como fístula liquórica, meningoencefalite e sangramento.
Subject(s)
Female , Pregnancy , Ectodermal Dysplasia , ScalpABSTRACT
A necrólise epidérmica tóxica (NET) faz parte do espectro das reações cutâneas graves adversas a drogas, tendo contudo, outros fatores etiológicos conhecidos. O termo necrólise, combinação do termo necrose (achado histopatológico) com o termo epidermólise (achado clínico), descreve com muita propriedade as características desta síndrome. O acometimento de grandes áreas da pele por um processo de necrose mediado pelo sistema imune confere ao paciente o aspecto de grande queimado. O tratamento deve priorizar medidas de suporte e controle de danos com a suspensão imediata de medicações não essenciais à vida. Atualmente pode-se vislumbar o surgimento de novas propostas terapêuticas que procuram interromper o progresso da necrose epidérmica. No entanto, tais propostas são bastante controversas, restando o manejo básico que nunca deve ser dispensado. No presente estudo, aborda-se a NET através de um caso clínico, realizando para tanto uma revisão da literatura com o intuito de condensar o conhecimento atual acerca desta síndrome.