Tratamento metabólico da doença da urina do xarope de bordo / Metabolic treatment of the maple syrup urine disease

Objetivo: relatar caso de doença da urina do xarope de bordo (leucinose) e demonstrar como obterem-se bons resultados com o tratamento metabólico da doença. Descrição do caso: recém-nascida, desenvolveu no quinto dia de vida dificuldade de sucção, prostração e alternação de hipotonia e hipertonia axial. Foi admitida com 12 dias de vida em unidade de tratamento intensivo com crises de hipertonia, opistótono, movimentos de pedalar e apneia. Foi submetida à CPAP nasal e instituído tratamento de suporte, com triagem infecciosa negativa. A cromatografia sanguínea de aminoácidos revelou aumento pronunciado de leucina (5.986,4 nmol/mL), isoleucina (488,1 nmol/mL) e valina (755,9 mmol/mL), sendo diagnosticada leucinose e iniciado o seu tratamento metabólico. Evoluiu com melhora neurológica, ganho de peso e redução dos níveis de leucina. Recebeu alta em boas condições. Comentários: houve queda mais lenta nos níveis de leucina do que o relatado na literatura, o que pode ser explicado pelo tempo necessário para conseguir-se a dieta especial (MSUD 1) e pelo fato da mistura de aminoácidos usada na nutrição parenteral conter leucina. Poder-se-ia alcançar controle bioquímico mais rápido se houvesse disponibilidade diária da análise sérica quantitativa de aminoácidos e mais agilidade na liberação dos resultados.

Objective: Case report of the maple syrup urine disease (leucinosis) and show how to get good results with the disease metabolic treatment. Case description: newborn developed in the 5th day of life difficulty poor sucking, prostration and alternating axial hypotonia and hypertonia, was admitted with 12 days of life in the intensive treatment unit, with attacks of hypertonia, opisthotonus, paddling movements and apnea. She underwent nasal CPAP and supportive care instituted, with negative infectious screening. The blood amino acid chromatography showed a pronounced increase of leucine(5.986,4 nmol/mL), isoleucine (488,1 nmol/mL) and valine (755,9 mmol/mL), with leucinosis diagnosis and started the metabolic treatment. Evolved with neurological improvement, weight gain and decreased the levels of leucine. She was discharged in good condition. Comments: there was a slower fall in levels of leucine than that reported in the literature, which can be explained by the time needed to get the specialdiet (MSUD 1) and because the mixture of amino acids used in the parenteral nutrition contain leucine. The biochemical control could be achieved faster if there was daily availability of the quantitative analysis of serum amino acids and more speed in the release of results.

Sífilis congênita: uma apresentação cutânea incomum

Embora seja doença passível de prevenção, diagnóstico e tratamento adequados e geralmente acessíveis, a sífilis congênita ainda constitui significativo problema de saúde pública. Os autores apresentam um caso de sífilis congênita recente e fazem uma revisão do assunto. Trata-se de uma criança que nasceu com baixo peso, prematura e com manifestações clínicas em vários sistemas e aparelhos (insuficiência respiratória aguda, hepatoesplenomegalia, instabilidade hemodinêmica, icterícia, hipoglicemia, plaquetopenia, leucocitose com desvio para esquerda, hematúria e osteocondrite). Do ponto de vista dermatológico apresentava quadro cutâneo incomum (dermatite esfoliativa com presença de lesões ceratóticas)

Emprego da bolsa plástica de transferência de hemoderivados no tratamento da gastrosquise / Utilization of a hemoderivates plastic bag for the treatment of gastroschisis

Os autores apresentam a sua experiência com a utilizaçäo da bolsa plástica de PVC (cloreto de polivinila), usada na transferência de hemoderivados, como prótese na confecçäo do silo para o tratamento cirúrgico da gastrosquise, em quatro recém-nascidos. Essa bolsa plástica é estéril, impermeável aos microorganismos, transparente, flexível, resistente, lisa internamente e näo aderente às alças, de fácil aquisiçäo e de baixo custo; características que a tornam excelente alternativa como prótese para o tratamento cirúrgico estadiado das anomalias congênitas da parede abdominal, como gastrosquise e a onfalocele. Os autores ressaltam ainda a importância da equipe multidisciplinar no atendimento a recém-nascidos com gastrosquise, para que haja bom exito pós-operatório.

Paralisia diafragmática unilateral reversível associada a envenenamento loxoscélico sistêmico / Reversible unilateral diaphragmatic paralysis associated with systemic Loxosceles poisoning

Relata-se o caso de um paciente vítima de envenenamento loxoscélico associado a paralisia diafragmática direita reversível. O diagnóstico de envenenamento loxoscélico baseou-se nas informaçöes prestadas pelo paciente de que havia encontrado uma aranha marrom em sua cama no dia seguinte à picada e no quadro clínico típico deste tipo de envenenamento: lesäo cutânea necrótica acompanhada de erupçäo escarlatiniforme e comprometimento sistêmico sob a forma de insuficiência renal aguda, distúrbios da coagulaçäo sangüínea, hemólise intravascular e hemoglobinúria. Estas alteraçöes regrediram completamente com o tratamento conservador. O diagnóstico da paralisia diafragmática baseou-se na elevaçäo da hemicúpula diafragmática direita na radiografia de tórax em inspiraçäo forçada e em sua completa imobilidade no exame radioscópico. A paralisia frênica näo existia na radiografia realizada previamente ao acidente e desapareceu completamente trinta dias após o mesmo, o que permitiu associá-la à toxocidade do veneno loxoscélico ou a outras manifestaçöes sistêmicas produzidas por ele

Eficácia do xarope de ipeca no tratamento das intoxicaçöes agudas: uma necessidade do controle de qualidade em nosso meio / The efficiency of the ipecac syrup in the treatment of acute intoxications: a necessity of the quality control in our metropolitan area

Após verificar a ineficiência do xarope de Ipeca como emetizante, no tratamento das intoxicaçöes agudas, no Centro de Controle de Intoxicaçöes de Minas Gerais e afastar outras causas da resposta negativa, os autores partiram para a investigaçäo do controle de qualidade de amostras colhidas aleatoriamente entre aquelas adquiridas pela Instituiçäo (Hospital Joäo XXIII - Pronto Socorro de Belo Horizonte). Das amostras analisadas, verificou-se que o xarope de Ipecacuanha encontrava-se abaixo do mínimo da especificaçäo rotulada. Feita a contra prova, isto é, a preparaçäo do xarope de Ipeca, usando-se técnica adequada e matéria prima de qualidade aprovada, por um dos autores, verificou-se que nos testes feitos no Hospital de Pronto Socorro - Centro de Controle de Intoxicaçöes, pelos plantonistas, orientados por um dos autores, obteve-se um resultado com cem por cento de eficiência do xarope preparado, em 50 testes realizados.

Prescriçäo de medicamentos por balconistas de 72 farmácias de Belo Horizonte/MG em maio de 1983: riscos de acidentes / Prescription of drugs by attendants of 72 pharmacies of Belo Horizonte/MG in may of 1983: risks of accidents

Apresentam-se resultados de inquérito realizado entre os dias 20 e 27 de maio de 1983, com atendentes em farmácias de Belo Horizonte. Foram analisadas as suas condutas frente a um caso clínico hipotético: uma criança, näo apresentada ao atendente, com febre, vômitos e diarréia hás seis horas. Das 72 condutas analisadas, em 13 (18%) houve recomendaçäo de procurar um serviço médico. Nas 59 (82%) restantes, os balconistas prescreveram predominantemente medicamentos para tratamento sintomático e antibióticos. Além disso, medicamentos com associaçäo de drogas foram prescritos. Observou-se a poliprescriçäo medicamentosa, fato que levou a um custo médio por receita correspondente a 3,8% do salário mínimo vigente. Destacam-se as conseqüências médicas, econômicas e sociais desta prática e assinalam a importância de uma maior conscientizaçäo dos profissionais da área de saúde para o problema, além de possíveis efeitos de intoxicaçäo e interaçäo medicamentosa, tendo em vista que houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,05) entre farmacêuticos e balconistas com relaçäo ao ato de prescrever, onde os últimos executaram mais vezes tal conduta. A diminuiçäo desta prática contribuirá para o decréscimo das intoxicaçöes medicamentosas, que ocupam o primeiro lugar em nosso meio, dentre todos os tipos delas