ABSTRACT
La incontinencia pigmenti (IP) o síndrome de Bloch Zulzberger es una enfermedad rara ligada al cromosoma X, que afecta la piel, pelos, uñas, ojos y el sistema nervioso central. En Cuba no existe diagnóstico de las mutaciones específicas. Ante la rareza de la IP en nuestro medio y la importancia de su conocimiento en neonatos, se presenta el caso de una neonata, natural de Sierra de Cubitas, nacida el 25/05/03; 3120 g de peso, parto eutócico. Fue trasladada a la sala de Neonatología del Hospital Materno Provincial Ana Betancourt de Mora porque a las 12 h de vida presentó un cuadro dermatológico caracterizado por lesiones lineales vesiculosas y pustulosas en hemicuerpo derecho. Se planteó el diagnóstico de incontinencia pigmenti. Fue valorada por el genetista y se consideró como caso único y sin antecedentes familiares de esta enfermedad. Se realizaron pruebas de laboratorio clínico, citológico y ultrasonido diagnóstico. Fue indicado tratamiento sistémico y tópico. Fue dada de alta a los 12 d a partir de su nacimiento con evolución de mejorado y seguimiento posterior en consulta de Dermatología