Prevalence of neonatal lupus in a small group of antibody-carrying mothers and frequency of complete atrioventricular block / Prevalencia de lupus neonatal en un pequeño grupo de madres portadoras de anticuerpos y frecuencia de bloqueo auriculoventricular completo

Abstract Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

Resumen Antecedentes: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. Objetivo: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. Métodos: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. Resultados: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. Conclusiones: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

Encuesta de pacientes en la consulta del reumatólogo: informe preliminar / Patient syrvery in a rheumatologistïs daily practice: preliminary report

Con propósito de conocer las características demográficas, epidemiológicas y de la terapéutica empleada en pacientes que acuden a consulta del reumatólogo en México, se hizo este estudio multicéntrico formal, en 12 ciudades del país, con colaboración de 17 especialistas certificados (en su mayoría egresados del Centro Médico Nacional. "20 de Noviembre", ISSSTE). Los pacientes fueron elegidos aleatoriamente, de la consulta diaria privada e institucional de cada participante durante 3 meses.Material y método. Empleando un mismo cuestionario diseñado para el estudio, los participantes hicieron el registro en una sola ocasión de datos demográficos, aspectos socioculturales y económicos, así como los inherentes al padecimiento y sus repercusiones, régimen terapéutico vigente en el momento de la entrevista y su costo. además, antecedentes, complicaciones y enfermedades concomitantes. Resultados. Este informe preliminar comprende sólo la información obtenida de 1958 pacientes por los 17 participantes y ofrece datos demográficos, diagnósticos, y de apego al seguimiento por parte del especialista (consultas por primera vez y subsecuentes). Distribución por sexo 7:3 (74 por ciento y 26 por ciento) para mujeres y varones respectivamente; la edad media de la población fue 50.5 y 5l.6 años en el mismo orden anotado para sexo. Se identificaron 12 entidades nosológicas distribuidas entre 1717 pacientes (88 por ciento), 141 quedaron agrupadas como otras enfermedades del tejido conjuntivo (33: 1.7 por ciento), otras enfermedades reumáticas (81: 4.1 por ciento) y sin enfermedad reumática (127= 6 por ciento). Según el número identificado las 10 enfermedades más comunes fueron, en orden decreciente: artritis reumatoide, osteoartrosis, reumatismo no articular, gota, lupus eritematoso sistémico, artritis séptica y reactiva, espondilitis anquilosante, otras enfermedades del tejido conuntivo, artritis crónica juvenil y síndrome de Sjögren. La proporción entre consultas de primera vez y subsecuentes varió entre 1:1 y 1:5 para polimialgia reumática y artritis reumatoide respectivamente y para los diagnósticos más frecuentes fue: AR=l:4.9, OA=1:1.5, RNA=1:1.2, gota, 1.2:1, LES=1:2.8, AS/Re 1:2.2, EA 1:4.7, ACJ 1:3.1 y SS 1:1. La distribución por sexo F:M varió entre 1:0 y 14.2:1, y para las diez primeras entidades en orden de frecuencia fue: AR 6.9:1, OA 3.4:1, RNA 3.5:1, gota 1:24.5, LES 14:2:1, AS/RE 1:2.2, EA 1:4.7. ACJ 1:3.1 y SS 1:0.

Lupus eritematoso neonatal: comunicación del caso de una madre con síndrome de Sjögren / Neonatal erythematosus lupus: report of the case of a mother with Sjögren's syndrome

Se comunica el caso de un lactante de cuatro meses de edad, del sexo masculino, con lesiones cutáneas eritematoescamosas, anulares, diseminadas que se iniciaron en el segundo mes de vida y que corresponden a lupus eritematoso neonatal. El diagnóstico se hizo con base en el estudio histopatológico y en los anticuerpos Ro-SSA de 54.6 UE/ml. Se detectó un síndrome de Sjögren en la madre del paciente con base en anti-Ro-SSA de 88.2 UE/ml. El lupus eritematoso neonatal se relaciona con lupus eritematoso sistémico materno y otras colagenopatías, como el síndrome de Sjögren. Este caso desarrolló lesiones cutáneas a partir del segundo mes, las que generalmente aparecen en los primeros días de vida.