Presentación de hipertensión portal idiopática en paciente con esclerosis sistémica forma limitada / Presentation of Idiopathic Portal Hypertension in a Patient with Limited Systemic Sclerosis

La esclerosis sistémica es un trastorno reumático, autoinmune, multisistémico caracterizado por fibrosis de la piel y numerosos órganos. El tracto gastrointestinal es la segunda causa de compromiso sistémico de esta enfermedad, siendo la hipertensión portal idiopática una condición extremadamente rara en estos pacientes. Describimos el caso de una paciente de sexo femenino con alteraciones hepáticas atípicas de hipertensión portal idiopática asociada a esclerosis sistémica forma limitada, entidades que infrecuentemente coexisten en un mismo individuo, permitiéndonos hacer una revisión bibliográfica y reportar esta asociación clínica como la primera en nuestro medio.

Systemic sclerosis is a multisystem rheumatic autoimmune disorder characterized by fibrosis of the skin and many other organs. The gastrointestinal tract is the second cause of systemic compromise of this disease, but idiopathic portal hypertension is an extremely rare condition in these patients. We describe the case of a female patient with atypical hepatic changes of idiopathic portal hypertension associated with limited systemic sclerosis. Since these entities rarely coexist in the same individual, and since this is the first clinical association in our environment, we present this literature review and case report.

Enfermedad del suero secundaria al uso de rituximab en pacientes con síndrome de Sjõgren primario / Secondary serum sickness to the use of rituximab in patients with primary Sjõgren's syndrome

La enfermedad del suero constituye un síndrome clínico causado por la formación de complejos inmunes que generan una reacción de hipersensibilidad, con manifestaciones clínicas típicas de erupción cutánea, artritis, y fiebre que inician de 1 a 3 semanas después de la administración de un fármaco y suelen desaparecer al cabo de varios días de interrumpir la administración del agente causal, pudiendo persistir durante intervalos mayores, especialmente cuando son fármacos de acción prolongada o retardada. Se describe el caso de una paciente con síndrome de Sjõgren primario que presentó enfermedad del suero secundaria al uso de rituximab.

Serum sickness is a clinical syndrome caused by the formation of immune complexes that generate a hypersensitivity reaction. Typical manifestations are rashes, arthritis, and fever beginning within3 weeks after administration of a drug and usually disappear several days after the suppression of the causative agent, although theymight persist for longer periods, especially with long-acting drugs. We describe the case of a female patient with primary Sjogren'ssyndrome who presented secondary serum sickness after usingrituximab.