ABSTRACT
La dermatomiositis juvenil (DMSJ) es una enfermedad inflamatoria muscular que puede ser aguda, relacionada a procesos infecciososo virales o bacterianos, y crónica siendo de etiología inmunológica principalmente, alteraciones genéticas y factores idiopáticos. La dermatomiositis fue descrita por primera vez por Unverricht, en 1981, como la principal enfermedad variante de la miositis crónica, caracterizándose por lesiones vasculares, trombosis e inflamación muscular, manifestándose clínicamente por una aparición insidiosa, acompañada de fatiga, artralgias y debilidad muscular simétrica proximal, así como otras manifestaciones no frecuentes como artritis, dolor abdominal y calcificaciones localizadas en codos, rodillas y tobillos limitando la funcionalidad articular. Esta entidad es más fecuente en el sexo femenino con relación 2:1, su mayor incidencia es durante los meses de primavera y verano; para su diagnóstico definitivo se requiere de la presencia de rash y de tres a cuatro criterios (Debilidad muscular proximal y simétrica, elevación de las enzimas musculares, histología muscular característica y electromiografía propia de un proceso inflamatorio con patrón miopático). El diagnóstico diferencial es con: psoriasis, hepatitis, leucemia, alteraciones del metabolismo del calcio e hipotiroidismo. El tratamiento es con anti-inflamatorios, esteroides, inmunosupresores, antivirales y antibioticos