ABSTRACT
El xeroderma pigmentoso es una entidad poco frecuente, deaparición temprana, cuyo diagnóstico es clínico y de pronóstico ominoso.Se presentan dos casos que reflejan los extremos evolutivos dela enfermedad.El primero es un niño de 14 años que manifestó los primeros síntomas a temprana edad y actualmente se encuentra en cuidados paliativos con complicaciones hemorrágicas, metabólicas,nutricionales y senso perceptivas.El segundo caso es el de un niño de 3 años con lesiones maculares hiperpigmentadas, sin transformaciones malignas,cuyo tratamiento actual consiste en medidas para minimizar la exposición a rayos UV.Esta entidad plantea un desafío para los pediatras ya que es menester realizar un diagnóstico precoz con el fin de retrasar la evolución de esta grave enfermedad y de resguardar, en loposible, la calidad de vida del paciente.