ABSTRACT
Abstract Introduction: The use of Rituximab (RTX) in glomerular diseases (GD) has increased in the past years, although it is still only used in a small fraction of patients. Methods: A single center retrospective study of adult patients with membranous nephropathy (MN), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), lupus nephritis (LN), and vasculitis treated with RTX as first or second-line therapy was conducted at our center from 2010 to 2020. Results: We identified 19 patients; 36.8% had MN and 25.0% each had FSGS, LN, and vasculitis. RTX was first-line therapy in 26.3% of patients and in 73.7% it was second-line therapy. Mean follow-up time was 7.7 ± 7.2 years. In MN, 2 patients (28.6%) had complete remission (CR), 2 patients (28.6%) had partial remission (PR), and 3 patients (42.9%) had no response (NR). In FSGS, 2 patients (50.0%) presented CR, 1 patient (25.0%) had no response, and 1 patient had renal deterioration. Two patients (50.0%) had a LN class IV with a CR after RTX, 1 patient with LN class IIIC/V had no response, and 1 patient with LN class II had renal deterioration. In vasculitis, 3 patients (75.0%) presented CR and 1 patient had PR. Infusion reactions were present in 2 patients (10.5%) and one patient had multiple infectious complications. Conclusions: The efficacy of RTX in treating different types of immune-mediated GD has been demonstrated with different response rates, but an overall safe profile. In our case series, the results are also encouraging. Longitudinal studies are needed to better understand the effect of RTX in GD.
Resumo Introdução: O uso de Rituximab (RTX) em doenças glomerulares (DG) aumentou nos últimos anos, embora ainda utilizado apenas em uma pequena fração de pacientes. Métodos: Conduzimos em nosso centro, de 2010-2020, um estudo retrospectivo de único centro de pacientes adultos com nefropatia membranosa (NM), glomeruloesclerose segmentar focal (GESF), nefrite lúpica (NL) e vasculite tratada com RTX como terapia de primeira ou segunda linha. Resultados: Identificamos 19 pacientes; 36,8% tinham NM; 25,0% cada apresentava GESF, NL e vasculite. RTX foi terapia de primeira linha em 26,3% dos pacientes e em 73,7% foi terapia de segunda linha. O tempo médio de acompanhamento foi 7,7 ± 7,2 anos. Em NM, 2 pacientes (28,6%) tiveram remissão completa (RC), 2 pacientes (28,6%) remissão parcial (RP), e 3 pacientes (42,9%) não tiveram resposta (NR). Na GESF, 2 pacientes (50,0%) apresentaram RC, 1 paciente (25,0%) não teve resposta e, 1 paciente, deterioração renal. Dois pacientes (50,0%) apresentaram NL classe IV com RC após RTX, 1 paciente com NL classe IIIC/V não teve resposta, e 1 paciente com NL classe II apresentou deterioração renal. Na vasculite, 3 pacientes (75,0%) apresentaram RC e 1 paciente RP. Reações à infusão ocorreram em 2 pacientes (10,5%) e um paciente apresentou múltiplas complicações infecciosas. Conclusões: A eficácia do RTX em tratar diferentes tipos de DG imunomediada tem sido demonstrada com diferentes taxas de resposta, mas com perfil geral seguro. Em nossa série de casos, os resultados também são encorajadores. Estudos longitudinais são necessários para compreender melhor o efeito do RTX na DG.
ABSTRACT
Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.
Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.