ABSTRACT
Teinta e nueve pacientes fueron diagnosticados de epilepsia mioclónica de la adolescencia, de un grupo de 65 pacientes con epilepsias y síndromes epilépticos generalizados, constituyendo el 60% de éstos. Ninguno de los pacientes había sido diagnosticado como portador de este síndrome y el promdedio de años desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnóstico fue de 7 años. El Promedio de edad de inciio fue de 14 años, con una variación de 8 a 22 años. En 56% de los pacientes se presentó el síndrome con ausencias, mioclonías y crisis clónico-tónico-clónicas generalizadas. El 31% de los pacientes tuvieron antecedentes de epilespia en sus padres o hermanos. Se analizaron los hallazgos electroencefalográficos, los factores desencadenantes de crisis y la respuesta terapéutica. La epilepsia miclónica de la adolescencia de Janz ha constituído el 15% de todos los pacientes con crisis epilépticas que han acudido a un servicio de neurología de un hospital general por lo que reconocerlo es indispensable para el manejo adecuado de la epilelpsia