Manejo quirúrgico en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Surgical management in a patient with neurofibromatosis type 1

El presente trabajo tiene por objetivo dar a conocer el manejo de una paciente con una enfermedad genética del grupo de las facomatosis, con predominio de lesiones espinales. Se trata de una mujer de la tercera edad, que durante su desarrollo infantil y puberal le aparecieron lesiones cutáneas en forma de manchas y tumores pediculados distribuidos en todo el cuerpo; posteriormente se instauró una paraparesia espástica. A los 3 años de encamada se ingresó en Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto" y se estudió. La resonancia magnética nuclear realizada diagnosticó 2 lesiones hiperintensas intrarraquídeas, una de localización cervical que le ocasionaba compresión medular, por lo cual se le realizó una laminectomía con exéresis de la lesión y la consiguiente recuperación neurológica. La paciente volvió a caminar, recuperó sensibilidad propioceptiva y se encuentra pendiente de la intervención de la otra lesión en región craneoespinal. El informe patológico concluyó neurofibroma. Con este caso presentado se demuestra que la resección de los neurofibromas espinales en los pacientes con neurofibromatosis tipo I, permite una recuperación de las funciones neurológicas afectadas por el compromiso neural.

This paper is aimed at making known the management of a female patient with a genetic disease of the phacomatosys group, with predominance of spinal injuries. This elderly woman during her childhood and puberty presented skin lesions in the form of spots and pediculated tumors all over her body. Later on, she developed a spastic paraparesia. Alter being bedridden for 3 years, she was admitted at "Dr. Luis Díaz Soto" Higher Military Medicine Institute to be studied. Two intrarachidian hypertensive lesions were diagnosed by magnetic resonance imaging. One of them was a cervical lesion that caused her a medullary compression that was treated by laminectomy with exeresis of the lesion and the subsequent neurological recovery. The patient walked again and recovered her proprioceptive sensitivity and she has to be operated on of the other lesion in the craniospinal region. The pathological report confirmed the existence of a neurofibroma. On presenting this case, it was proved that the resection of the spinal neurofibroma in patients with type I neurofibromatosis allows a recovery of the neurological functions affected by the neural compromise.

Schwannoma gigante del sacro / Giant sacral schwannoma

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía) con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas.

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging.

Hemorragia intracraneal en el embarazo por malformación arteriovenosa / Intracranial hemorrhage in pregnancy by arteriovenous malformation

Se presentó una paciente de 29 años de edad con 29,5 semanas de gestaci ón, multípara, que debuta con cuadro de hemorragia subaracnoidea; llega a la institución con cefalea intensa y hemiparesia izquierda, en un grado IIIa de la World Federation ; se le diagnostica en una tomografía computadorizada de cráneo de urgencia un hematoma intraparenquimatoso parasagital derecho, y posteriormente en la angiografía una malformación arteriovenosa parasagital derecha, grado IV en la escala de Spetzler y Martin. Se trata de forma conservadora previa discusión colectiva; se le realiza parto por cesárea a las 36,4 semanas; a los 25 días del parto se emboliza la malformación arteriovenosa. La paciente no presenta secuela neurológica, y se sigue anualmente, desde el punto de vista clínico y angiográfico.

A female patient-case aged 29 was reported presenting 29.5 weeks of gestation, multipara, with a first picture of subarachnoid hemorrhage, arrives to our institution with intensive headache and a World Federation IIIa degree left hemiparesis prescribing her an emergency skull computed tomography due to a right parasagital intraparenchymal hematoma, and then in angiograpahy performed it was possible to found a IV degree right parasagital arteriovenous malformation, in Spetzler and Martin scale. A previous conservative discussion is approached; at 36.4 weeks we induce cesarean section; within 25 days of delivery, arteriovenous malformation is embolized. Patient without neurologic sequelae, and is followed yearly from the clinical and angiographic point of view.

Aneurismas intracraneales múltiples durante el embarazo / Multiple intracranial aneurysms during pregnancy

Se presenta una paciente de 21 años de edad recibida en el Centro de Urgencias del Instituto Superior de Medicina Militar Dr Luis Díaz Soto por presentar un cuadro clínico de hemorragia subaracnoidea durante la semana 30,4 de su embarazo. En los estudios realizados se detectó la presencia de 2 aneurismas cerebrales, uno en cada arteria oftálmica, localizados ambos por debajo de la clinoide correspondiente. Se expone la conducta médica y quirúrgica efectuada. La paciente evolucionó satisfactoriamente

Urgencias neuroquirúrgicas en el Instituto Superior de Medicina Militar "Luis Díaz Soto: estudio de cinco años / Neurosurgical emergencies in “ Luis Díaz Soto ” Higher Institute of Military Medicine: a 5-year study

Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo y longitudinal de la conducta neuroquirúrgica seguida con todos los pacientes atendidos desde enero de 1998 hasta diciembre de 2002 en el Cuerpo de Guardia del Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”. Los datos se obtuvieron en las entregas de guardia, registros médicos, historias clínicas, libro de control de intervenciones quirúrgicas y de ingresos. En total se atendieron 8 113 pacientes, de ellos el 17 por ciento correspondió a niños. Requirieron ingresos 1 357 enfermos; las fracturas de cráneo constituyeron el principal motivo (254 casos), seguidas por la conmoción cerebral (245 casos). Se intervinieron quirúrgicamente 525 pacientes, por causa traumática 285; los hematomas intracraneales con 167 pacientes constituyeron la primera causa de intervención quirúrgica. Se hizo un análisis de las causas de ingreso, remisiones e intervenciones neuroquirúrgicas. La traumatología de cráneo sigue siendo la principal causa de atención neuroquirúrgica de urgencia, aunque aún el especialista de guardia ve a un gran número de pacientes que no requieren atención especializada