ABSTRACT
El síndrome de Proteo es un raro y complejo trastorno genético caracterizado por aparición esporádica, distribución en mosaico y evolución progresiva de lesiones hamartomatosas, que afectan la mayoría de los tejidos de origen mesodérmico. El diagnóstico es clínico y se establece según criterios bien establecidos. Se presenta un caso típico en un escolar de ocho años de edad con manifestaciones clínicas compatibles con el diagnóstico de este síndrome. Se realizó estudio y descripción clínica del hábito externo; se destacaron como principales rasgos distintivos: hemihipertrofia progresiva de región glútea, pierna y pie izquierdo, hemangioma plano y dilatación de venas hipogástricas en abdomen, escoliosis dorso-lumbar y cifosis dorsal marcada, aumento del tejido graso en el dorso, aspecto cerebriforme de la piel de la planta del pie izquierdo e hiperostosis mastoidea. Por lo poco común de esta entidad se decidió la presentación del caso.
Proteus syndrome is a rare and complex genetic disorder characterized by sporadic occurrence, mosaic distribution and gradual evolution of hamartomatous lesions, affecting most of the mesodermal tissues. Diagnosis is performed on clinical basis and according to well-established criteria. A typical case of an 8-year-old schoolchild with clinical manifestations consistent with the diagnosis of this syndrome is presented. A clinical study and description of the body habitus was conducted. The main distinctive features were: progressive hemihypertrophy of the gluteal region, left leg and foot, flat hemangioma and dilatation of hypogastric veins in the abdomen, dorso-lumbar scoliosis and marked dorsal kyphosis, increased adipose tissue in the back, cerebriform aspect of the skin of the sole of the left foot as well as hyperostosis of the mastoid bone. This case is presented due to the rarity of the entity.
ABSTRACT
Fundamento: La enfermedad respiratoria producida por el virus de influenza A H1N1, constituyó la primera pandemia de influenza del siglo XXI, provocando gran morbilidad y miles de fallecidos, los daños no fueron mayores gracias a que el virus no mutó a formas más letales, no se desarrolló resistencia al Oseltamivir y la vacuna tuvo una buena compatibilidad con los virus circulantes. Objetivo: Caracterizar los pacientes ingresados por enfermedad tipo influenza (ETI) en el Hospital Pediátrico Universitario de Moa. Métodos: Se realizó un estudio de serie de casos, de 50 pacientes con diagnóstico de ETI, en el periodo comprendido entre el primero de enero y el 31 de agosto del año 2010. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, tiempo de comienzo de los síntomas, factores de riesgo, síntomas y signos, comorbilidad asociada, signos radiológicos, evolución y confirmación del virus. Resultados: Existió predominio en el sexo masculino y en el grupo de uno a cuatro años; la fiebre se observó en el 100% de los pacientes; el principal factor de riesgo fue la edad menor de dos años en 27 pacientes (54 %); 39 (78 %) presentaron comorbilidad y/o factores de riesgo, con mayor comorbilidad del asma bronquial en 11 pacientes (22 %). Conclusión: La presencia de comorbilidad y/o factores de riesgo, así como el tiempo de comienzo de los síntomas, se relacionan de forma notable con la aparición de complicaciones en los pacientes con ETI.
Background: The respiratory illness due to the influenza A (H1N1) virus was the first influenza pandemic of the XXI century, causing high morbidity and mortality. The damage was not greater since the virus did not mutate into more lethal strains, no oseltamivir resistance was developed and there was a good match between the vaccine and the circulating viruses. Objective: To characterize patients hospitalized for influenza-like illness (ILI) at the University Pediatric Hospital of Moa. Methods: A case series study including 50 patients diagnosed with ILI was conducted from January 1st to August 31, 2010. The variables analyzed were age, sex, time of onset, risk factors, signs and symptoms, associated comorbidity, radiographic signs as well as virus evolution and confirmation. Results: Predominance of the disease was found in males and in the group aged one to four years; fever was observed in 100% of patients; age under two years was the main risk factor in 27 patients (54 %); 39 patients (78 %) had comorbidity and/or risk factors, with greater comorbidity of bronchial asthma in 11 cases (22 %). Conclusion: Presence of comorbidity and/or risk factors as well as time of onset are significantly related to the occurrence of complications in patients with ILI.